發病機製
有關幼年型慢性關節炎的發病機製目前尚不完全清楚。有人認為它可能不是一種獨立的疾病，而可能是不同原因所造成的綜合征。研究提示在其發生中有多種因素和機製參與。
1、膠原誘導的細胞免疫和體液免疫反應：已有研究發現患者有針對Ⅱ型膠原的特異性抗體和細胞免疫反應。據此認為它是一種自身免疫性疾病。至於此種免疫反應是原發的抑或是繼發的，目前尚不清楚。
2、病毒感染：可能與風疹病毒和微小病毒B19感染有關，兒童滑膜風疹病毒的持續感染可能在此病的發生中起著重要作用。
3、特定免疫缺陷：可能與IgA缺乏、無丙種球蛋白血症和低丙種球蛋白血症等有關。
4、分子模擬：酵母組蛋白H3氨基酸殘基的106～121位與視網膜S抗原氨基酸殘基的303～320位有相似性。當前者引入機體後，引起的免疫反應可與視網膜S抗原發生交叉反應，從而引起葡萄膜炎，或使原有葡萄膜炎加重或複發。
5、遺傳因素：眾多研究發現遺傳因素在其發生中起著一定作用。不同的類型有不同的遺傳背景。少關節早發型與HLA-DR5、HLA-DRw8、HLA-DRw6、DQw1、DQw2、HLA-Bw35、HLA-DRw52、HLA-DPw2等抗原相關；抗核抗體陽性伴發葡萄膜炎的少關節型與HLA-Dw5和HLA-DR5抗原相關，特別是與HLA-Bw44，DR5、HLA-Bw35，DR5抗原兩種單體型相關；少關節遲發型和椎關節型與HLA-B27抗原相關；類風濕因子陽性型與HLA-DR4抗原相關；係統型與HLA-B8、HLA-Bw35、HLA-Bw44、HLA-B14、HLA-Cw4、HLA-DR4、HLA-DR5、HLA-DR7等抗原相關。
幼年型慢性關節炎伴發的葡萄膜炎可引起並發性白內障、帶狀角膜變性、繼發性青光眼、睫狀膜形成、低眼壓、眼球萎縮等並發症。帶狀角膜變性、並發性白內障和前葡萄膜炎常常同時存在，被稱為此病的“三聯症”。
帶狀角膜變性典型地開始於3點和9點角膜緣附近的角膜，隨著病情進展和時間推移，變性區不斷增大，從兩側向中央呈帶狀進展，最後形成一橫跨角膜的帶狀混濁。在一些患者，混濁區可自發脫鈣，形成不規則的透明區。
一、全身和關節表現
1、係統型：係統型幼年型慢性關節炎可發生於16歲以下任何年齡，男，女發病比例相似，典型地表現為晚間發熱（39～40℃），但早晨體溫正常，出現皮膚斑疹，白細胞增高，淋巴結病，肝大，一些患者尚可出現脾大，心包炎，胸膜炎，腹痛等表現，關節炎往往呈對稱性，約1/4的患者呈破壞性關節炎，手，腕，足，踝，肘，膝，髖，肩，頸椎，頜骨等關節均可受累，約10％的患者呈抗核抗體陽性。
2、多關節型：多關節型幼年型慢性關節炎多見於女性，男，女之比成1∶3～1∶4，通常隱匿發病，也可為急性發病，可出現低度發熱，中度肝，脾腫大和淋巴結病，皮下結節，食欲低下，貧血，生長遲緩等表現，受累的多為膝，踝，腕等大關節，但也可累及手和腳的小關節，受累關節多表現為腫脹，運動時疼痛，但很少發紅，慢性複發性炎症可引起與成人類風濕性關節炎相似的關節畸形。
3、少關節型：少關節型幼年型慢性關節炎多見於女性，男，女之比為1∶5，這些患者全身表現如發熱，白細胞增高等較輕或不出現，但可有皮疹，膝關節較易受累，也可累及踝，腕關節，指關節，趾關節，骶髂關節和脊椎等，關節炎一般表現為關節腫脹，活動時疼痛，壓痛等，病程長者，可出現關節變形，嚴重者可致殘，X線檢查可無明顯改變，也可出現軟組織腫脹，關節附近骨質疏鬆，骨膜的新骨形成，骨侵蝕，軟骨間隙變窄，骨和關節變形等，約75％的患者表現為抗核抗體陽性。
二、葡萄膜炎
幼年型慢性關節炎患者中少關節型最易伴發葡萄膜炎，發生率高達20％～32％，多關節型患者中約5％發生葡萄膜炎，係統型則發生葡萄膜炎的比例較少，葡萄膜炎多發生於關節炎之後1～10年，在個別患者葡萄膜炎可以作為最初表現。
幼年型慢性關節炎引起或伴發的葡萄膜炎多累及雙眼，據報道，雙眼受累者占67％～89％，雙眼可同時受累，也可先後受累，但間隔一般在數月以上，有些可達數年以上。
雖然幼年型慢性關節炎伴發的葡萄膜炎多為慢性非肉芽腫性虹膜睫狀體炎，但也可發生急性前葡萄膜炎，還可出現視網膜脈絡膜炎，全葡萄膜炎，視網膜血管炎等，此外，患者尚可出現視盤炎，幹燥性角膜結膜炎，角膜融解，慢性淚腺炎等，因此對幼年期出現這些眼病的患者也應排除或確定有無幼年型慢性關節炎的存在。
1、前葡萄膜炎：幼年型慢性關節炎伴發的慢性前葡萄膜炎通常起病隱匿，患者可無任何自覺症狀，也可能有輕微的眼紅，不適，由於這些患者年齡較小，其感覺及表述能力尚不完善，所以一些患者的炎症在體檢時或出現白瞳症或斜視時始被發現，眼部檢查，通常無睫狀充血，KP為塵狀或中等大小，位於下方角膜內皮，偶爾出現羊脂狀KP，少數患者可出現Koeppe結節，很少發生嚴重的前房反應，偶爾見到嚴重的前房反應，甚至出現前房積膿，但患者的症狀輕微。
由於前葡萄膜炎的反複發作或炎症的持續存在，常導致多種眼前段異常，如虹膜前粘連，虹膜後粘連，瞳孔閉鎖，瞳孔膜閉，房角狹窄，房角關閉，虹膜新生血管及其出血所致的前房積血等。
幼年型慢性關節炎伴發的急性前葡萄膜炎多發生於10歲以上的患者，HLA-B27抗原檢查多為陽性，類風濕因子及抗核抗體檢查多為陰性，患者眼部典型地出現眼紅，眼痛，畏光，流淚，大量塵狀KP，明顯前房閃輝，前房可出現纖維素性滲出物甚至前房積膿等嚴重反應。
有關前葡萄膜炎的病程，表現為3種類型：
（1）一次連續型：即葡萄膜炎持續1年以上，治療後緩解期不足1個月，此種類型發生虹膜後粘連者56.9％，白內障者43.1％，帶狀角膜變性者35.3％和青光眼者11.8％。
（2）多次複發型：即多次反複發作，但可完全緩解，並且緩解期大於1個月，此型患者約50％發生並發症。
（3）單發型：即僅有1次發作，持續時間不超過1年，經治療後葡萄膜炎持續緩解，此型並發症發生少，僅占9％。
2、後葡萄膜炎：雖然前葡萄膜炎是幼年型慢性關節炎的一個常見眼部病變，但視網膜血管炎也並非罕見，典型的視網膜毛細血管炎，眼底檢查可無明顯異常，經熒光素眼底血管造影檢查發現視網膜毛細血管廣泛滲漏，有時可伴有黃斑囊樣水腫。
控製幼年型慢性關節炎症狀，及時緩解其病情，可望延緩眼部並發症的發生保持心情舒暢，避免情緒過度波動，青光眼最主要的誘發因素就是長期不良精神刺激，脾氣暴躁、抑鬱、憂慮、驚恐生活、飲食起居規律，勞逸結合，適量體育鍛煉，不要參加劇烈運動，保持睡眠質量，飲食清淡營養豐富
此病無特異性實驗室檢查，但實驗室檢查可發現一些異常，特別是抗核抗體陽性對診斷具有一定幫助。
幼年型慢性關節炎伴發的葡萄膜炎患者中抗核抗體的總體陽性率為40％，發病年齡越早的女孩，越易出現抗核抗體陽性，特別是在少關節型伴發的葡萄膜炎女性患者中，抗核抗體陽性率達63％～100％，但在年齡較大的男性係統型患者中，抗核抗體陽性率較低。
實驗室檢查還可發現具有活動性炎症的係統型和多關節型患者往往有正常紅細胞性或血紅蛋白過少性貧血，通常呈中等度貧血，在活動性疾病的患者，尤其是在係統型患者，往往有白細胞升高，白細胞總數通常達3萬～5萬/mm3，其中升高的主要為中性粒細胞，血小板增高與疾病活動性相關，其增高往往是疾病惡化的先兆，在急性期往往有血沉加快，C-反應蛋白增加，免疫球蛋白水平升高和血清補體水平升高。
患者的類風濕因子陽性率較低，一般在10％左右，White根據類風濕因子從患者中分出1個亞型，稱為類風濕因子陽性的多關節型，此類患者發病年齡較晚，易於出現關節的侵蝕病變和嚴重的關節炎，但不易發生葡萄膜炎。
1、活體超聲生物顯微鏡檢查：為了解葡萄膜炎所致的眼前段改變提供了重要工具，據以往報道，幼年型慢性關節炎主要合並慢性前葡萄膜炎，對這樣的患者進行活體超聲顯微鏡檢查可發現多種改變，如虹膜後和睫狀體周圍有大量的滲出物，睫狀體脫離，脈絡膜脫離，睫狀體萎縮，房角狹窄或關閉，瞳孔膜閉，睫狀體平坦部滲出等，尚可出現與中間葡萄膜炎相似的“雪堤樣”改變，目前尚不清楚發現的病變是否與中間葡萄膜炎的雪堤樣改變完全相同，如二者相同，也可認為幼年型慢性關節炎是中間葡萄膜炎伴發的全身性疾病之一。
2、超聲波檢查：對於確定玻璃體病變，視網膜脫離有較大幫助，對於出現白內障的患者可進行此項檢查，以評價眼後段的病變。
3、熒光素眼底血管造影檢查：對於無明顯晶狀體混濁的患者可進行熒光素眼底血管造影檢查以評價視網膜，視網膜血管是否受累。
葡萄膜炎的病因複雜，除了診斷病因及對症治療外，辨證配製一些食療套餐，有利於疾病的康複。下麵介紹一些常用配餐。
1、銀花菊花茶：銀花50克，菊花50克，綠茶20克。上藥混合共為粗末，用紗布分裝成袋，每袋15克。每次1包，代茶飲用。可清涼解熱、疏風明目。用於頭眼脹痛、目睛紅赤者。
2、蔓荊子粥：蔓荊子15克，粳米50克。將蔓荊子搗碎，加水500毫升，浸泡後煎取汁，入粳米煮粥，空腹食用。每日1劑。可辛涼解散，用於目赤頭痛者。
3、青葙子茶：青葙子15克，綠茶5克。將青葙子和綠茶置於紗布袋中，沸水泡10分鍾飲用。每日1劑。可祛風熱、清肝火、適用於目赤腫痛者。
4、石膏粥：生石膏50克，粳米100克。先將石膏水煎半小時，去渣後放入粳米熬粥。每日1劑。可辛涼清熱、除煩止渴，適用於眼紅痛、口幹重的患者。
5、綠豆藕羹：藕1節，綠豆30克。將藕洗淨切成小塊，與綠豆同煮至熟爛後食用。每日1劑。可清熱涼血、去赤止痛，適用於眼熱赤痛者。
6、二仁粥：生薏仁30克，杏仁6克（搗碎），粳米100克。三物共用水煮，至米開粥稠即可食用。每日1劑。可清熱利濕，宣暢氣機，適用於葡萄膜炎反複發作者。
7、香菇燒冬瓜：冬瓜300克，香菇20克，調料適量。冬瓜去皮瓤、洗淨、切片。香菇浸泡透，洗淨。二味用油炒後，燒熟。每日1劑。可清濕熱、益胃氣，適用於脾胃濕熱重的葡萄膜炎患者。
一、治療
1、關節炎的治療
關節炎的治療目的是控製臨床症狀和預防畸形的發生。要達到此目的，需要患者、家庭、醫生甚至社會的密切配合。此種關節炎往往表現為一種慢性複發性炎症，治療通常需持續至所有關節炎臨床活動性消失後1～2年。在炎症消失後立即停藥，往往造成炎症的複發。此方麵對葡萄膜炎的治療也有重要的借鑒作用。
有關關節炎的治療，目前多數醫生同意在治療的初始給予最簡單、最安全、最保守的治療。治療多采用3步治療方案，即開始時給予非甾體消炎藥，如阿司匹林[50～100mg/（kg·d）]、吲哚美辛（消炎痛）[1.5～3.0mg/（kg·d）]、布洛芬[30～40mg/（kg·d）]等；如效果不佳時則用第2步治療方案，即聯合應用非甾體消炎藥和免疫抑製藥，常用的有金製劑、柳氮磺胺吡啶、甲氨蝶呤等；如效果不理想，則改用第3步方案，即在第2方案的基礎上加用潑尼鬆治療。
2、葡萄膜炎的治療
（1）急性前葡萄膜炎的治療：此病伴發的急性前葡萄膜炎主要使用糖皮質激素滴眼劑、睫狀肌麻痹劑和非甾體消炎藥滴眼劑點眼治療。點眼頻度視炎症的輕重而定，對於嚴重的炎症可以使用地塞米鬆滴眼劑、普拉洛芬，應每1～2h點眼1次，並隨著炎症的好轉逐漸降低點眼頻度。
（2）慢性前葡萄膜炎的治療：對於此病伴發的慢性前葡萄膜炎，可依據以下治療方案：第一步方案，即局部用藥治療方案。適用於初始發病的患者，開始可給予糖皮質激素滴眼劑（如0.1％地塞米鬆）點眼，3～6次/d，非甾體消炎藥滴眼劑（如雙氯芬酸鈉滴眼劑）點眼，4～6次/d。在患者眼部炎症得以控製時，應調整所用的藥物、點眼頻度及藥物的劑量。但在前房無炎症反應（無前房炎症細胞）時，則宜停用糖皮質激素滴眼劑，以免引起白內障和青光眼等副作用。對於輕度的炎症，應找到一種剛好能控製炎症又不至於引起並發症的點眼頻度。經上述治療後，輕微複發的炎症得到很好控製者，不必加藥，但需認真觀察和定期隨訪；如使用上述方案不能有效控製炎症，則應使用第2步治療方案。
第2步治療方案，即在原來眼局部治療和非甾體消炎藥應用的基礎上，聯合潑尼鬆口服治療，劑量為0.8～1mg/（kg·d），早晨頓服。應用7～10天後，眼部炎症一般減輕，此時應減少用量，每周減5mg，待用至20mg時，每周可減2.5mg。值得注意的是，糖皮質激素長期應用可引起生長發育遲緩及其他多種全身和眼部副作用，因此不宜長期應用。如果在治療過程中炎症複發或炎症未能得到有效控製，則應改為第3步治療方案。
第3步治療方案，即在用第一步治療方案基礎上聯合其他免疫抑製藥，常用的有環磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥、環孢素等。此方案主要用於那些經過局部和全身糖皮質激素治療無效的頑固性葡萄膜炎，特別適用於雙側性具有致盲危險的葡萄膜炎。
對兒童患者用這些免疫抑製藥一定要權衡利弊，既要看到藥物可能給患者病情帶來的改善，又要看到藥物的副作用和藥物對患者的長期影響（如苯丁酸氮芥長期應用可造成男性患者終身不育）。既要讓患者了解用藥的注意事項，又要了解用藥的長期性。總之，醫生在給予治療前要做好患者的思想工作，並做到心中有數。
對於用苯丁酸氮芥和環孢素治療無效的患者，可考慮選用環磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等聯合治療。環磷酰胺的初始劑量為2～4mg（k·d），一般治療6周始能見效。此藥有較好的效果，但此藥毒副作用也大，如引起幹眼綜合征、角膜潰瘍、骨髓抑製、出血性膀胱炎、不育、繼發性腫瘤等，因此在應用時應特別慎重，治療開始時應每周檢查一次血常規、血小板和肝腎功能，如發現明顯的骨髓抑製和肝、腎功能障礙，即應迅速停藥。
不少學者特別推薦使用甲氨蝶呤，認為低劑量的甲氨蝶呤每周服用1次，非常安全，對關節炎和葡萄膜炎也非常有效，其常用劑量為每周7～15mg，但在治療過程中均應進行肝、腎功能和血常規檢查。
最近用針對抗腫瘤壞死因子的生物製劑治療類風濕性關節炎、幼年型慢性關節炎和兒童的頑固性葡萄膜炎，獲得了令人鼓舞的效果，但有關此種製劑在治療幼年型慢性關節炎伴發葡萄膜炎的適應證、治療劑量及時間等問題尚需進一步研究始能確定。
（3）後葡萄膜炎或全葡萄膜炎的治療：後葡萄膜炎和全葡萄膜炎通常需全身使用免疫抑製藥治療，一般需使用糖皮質激素聯合其他免疫抑製藥，或需聯合數種免疫抑製藥治療，局部用藥則應視眼前段有無炎症而定。
二、預後
幼年型慢性關節炎的關節炎症活動時間平均約11.2年，多數患者預後較好。幼年型慢性關節炎伴有葡萄膜炎的持續時間為1～21年，平均為5年。40％以上的患者炎症持續相當長的時間。
葡萄膜炎的預後與炎症的嚴重程度以及並發症有密切的關係，炎症越嚴重，越難控製，越易引起並發症，視力預後越差。但早期及時正確的治療有利於炎症的控製和減少並發症的發生，改善患者的預後。