本病的發病機製還不清楚。良性黑棘皮病作為遺傳綜合征的一種。呈不規則的常染色體顯性遺傳，與內髒疾病無關，良性黑棘皮病和獲得內分泌疾病：除外遺傳形式，良性黑棘皮病可伴隨垂體、腎上腺和卵巢腫瘤發生，發病常在青少年時期。肥胖不確定是影響因素。
惡性黑棘皮病幾乎均與內髒腫瘤相關。約60％病人皮膚症狀與內髒惡性程度同步進展，約20％病人皮膚症狀先於惡性腫瘤數年，約20％病人惡性腫瘤是原發的，皮膚症是繼發的。
本病具有惡變傾向，如果不積極治療可經數年時間轉化成惡性黑棘皮病，約60％病人皮膚症狀與內髒惡性程度同步進展，約20％病人皮膚症狀先於惡性腫瘤數年。如果已經發生惡化則提示本病預後不佳，故對考慮有惡化可能的患者應積極治療並進行病理學檢查，避免惡化後危及生命。
各型黑棘皮病的外觀一致，其嚴重程度有差別，呈對稱性，皮膚受累區域依次是腋窩，頸部的屈側和餐巾區、外陰、大腿內側、麵部、肘窩、膕窩、肚臍、手背、乳暈、足、眼瞼和鼻前庭。
本病主要的症狀係疣狀，乳頭樣增生，角化過度和色素加深，最初的變化表現為汙黃色，灰色或棕黃色，隨後黑素加深，與周圍皮膚界限不甚清楚，皮膚皺紋和皺褶處發生天鵝絨狀乳頭瘤樣疣狀皮損，汙灰到黑色增生常致雞冠樣皮脊，呈不同程度的角化過度，最終可發生疣狀贅生物。受累區域既可局限也可廣泛，如整個腋窩，最嚴重的乳頭瘤樣角化過度增生見於皮損中央，趨於邊緣皮損減輕，被黑素加深區包圍。浸漬發生在指間區域，反過來又刺激增殖形成，在惡性型，掌蹠特別容易受累，整個皮膚明顯的幹燥和粗糙。
口腔黏膜變化主要表現為舌麵天鵝絨狀外衣式損害，但乳頭瘤樣贅生物也可發生，也可發生在口唇和齶。當皮損發生浸漬時，黑棘皮病患者可產生一些主觀症狀和瘙癢，瘙癢多見於惡性黑棘皮病，有時非常嚴重。
本病病因不明確，可能和環境因素、遺傳因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養等具有一定的相關性，故本病無法直接預防早期發現、早期診斷、早期治療對預防本病具有重要意義黑棘皮病可發生在任何年齡，較少見中年以後發病者大約有50％合並癌腫嚴重者陰道黏膜偶爾可並發無色素的乳頭瘤樣損害或色素斑
組織病理檢查可見，各型黑棘皮病組織病理改變相同，表皮呈中等程度角化過度及乳頭瘤樣增生，基底細胞層色素增多是其典型特征，組織圖像似扁平的脂溢性角化症和表皮痣。
黑色棘皮病被證明與胰島素抵抗有一定相關性，因此患者飲食注意攝入低熱卡、低脂、較高碳水化合物及纖維素食品，有助於增進胰島素敏感性，改善高胰島素血症。肥胖者控製飲食後，體重減輕，機體胰島素敏感性有所提高。
本病治療應首先尋找病因，並去除之。藥物可選用維生素A、維生素B、甲狀腺素、雌性激素、皮質激素等。局部皮損可應用0.05％維生素A酸軟膏等角質剝脫劑。過度增殖處可考慮理療灼除。