本病病因不明確,目前認為本病屬於一種常染色體隱性遺傳病,皮損為泛發性遊走性環狀或多環狀紅斑及鱗屑,周邊有明顯的“雙邊”鱗屑,具有特異性。
由於本病屬於皮膚異常發育性疾病,常造成皮膚完整性破壞,故可因患者抓撓誘發皮膚細菌感染或者真菌感染,通常繼發於體質低下,或長期使用免疫抑製劑以及有灰指甲等真菌感染的患者,如並發細菌感染可有發熱、皮膚腫脹、破潰及膿性分泌物流出等表現。嚴重病例可導致膿毒血症,故應引起臨床醫生的注意,以減少此類並發症的發生。
本病在新生兒出生時或生後不久即出現,皮損為泛發性、遊走性環狀或多環狀紅斑及鱗屑,周邊有明顯的“雙邊”鱗屑,具有特異性,其泛發性紅斑及幹燥纖細的鱗屑,猶如銀屑病,軀幹和四肢近端的皮疹呈多形、匐形性損害,原有老皮損消退後,在其他部位又可發生新的環狀損害,不留萎縮,瘢痕或色素沉著,皮損在青春期可減輕,但很少自動消失。可有毛發異常,毛發短、脆、無光澤;眉毛、睫毛稀疏或缺乏;牙齒、甲可正常。
本病為常染色體隱形遺傳,婚前了解家族遺傳病史,產前遺傳谘詢與診斷都可以有效預防本病的發生
患者發病後首先應加強皮膚護理,冬季氣候幹燥時,皮膚失水相對增加,皮損即加重因此,冬季是護理的重點,多吃富含維生素A的食物,如胡蘿卜、奶油、白薯、魚肝油、綠葉素及豬肝等冬季洗澡不宜過勤,肥皂不宜使用過多,洗澡後要搽用護膚油脂,可保護皮膚柔潤,使鱗屑減少,並保持適當的水分和足夠的營養成分另外,還應注意衣著保暖,避免風寒刺激皮膚;忌食辛辣刺激這樣可使患者舒適,病情緩解,達到預防作用
組織病理檢查可見皮膚非特異性改變:棘層增厚,表皮突伸長,損害邊緣有角化不全,中央則呈角化過度,可有顆粒層增厚及角化不良,真皮中可見血管擴張。
患者飲食適宜多吃含維生素C、A、E的水果及蔬菜,如新鮮的橙子、梨、蘋果、香蕉、西瓜、西紅柿、蘿卜等;適宜多吃豬肝,動物的內髒含有大量的維生素A,對皮膚幹燥有好處。
患者在飲食中不宜吃魚、海鮮、辣椒等生冷、油膩的食物。
本病常規治療可外用0.1%維A酸霜以及20%的尿素軟膏,清除過度的角質層。應用皮質類固醇激素可減輕症狀,但糖皮質激素主要是抑製了細胞的功能,針對症狀而處理,還具有明顯的緩解瘙癢的作用,停用後又複發。且若有合並感染應避免使用類固醇激素,避免感染蔓延、擴散。皮損在青春期可減輕,但很少自動消失。