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郎-奧韋綜合征簡介

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  郎-奧韋綜合征(Renda-Osler-WeberSyndrome)也稱遺傳性出血性毛細血管擴張症、Babington病、Goldstein綜合征,本病係由於血管壁的發育異常所引起的一種遺傳性疾病,其典型的病變為皮膚及粘膜出現鮮紅色或紫紅色的毛細血管或小血管擴張,從而引起皮膚粘膜出血。常發生於消化道粘膜,引起消化道的出血。

【詳情】

01郎-奧韋綜合征的發病原因有哪些

  郎-奧韋綜合征屬常染色體顯性遺傳,其基本的病理變化為皮膚粘膜的毛細血管、小動脈、小靜脈血管壁變薄,有的部位僅由一層血管內皮細胞所組成,周圍缺乏彈性結締組織支撐,以致形成血管的扭曲擴張,並可形成血管瘤。全身的皮膚粘膜均可受累,內髒地粘膜病變以消化道為多見。

02郎-奧韋綜合征容易導致什麼並發症

  郎-奧韋綜合征患者由於消化係粘膜的反複出血,易並發肺髒和膽道係統感染。同時反複的出血容易造成全身性疾病,如貧血等,因此患者一定要及時治療。

03郎-奧韋綜合征有哪些典型症狀

  郎-奧韋綜合征多在20~30歲之間發病,部分在兒童期即可發病。
  最突出的症狀是受累血管破裂出血,常在同一部位反複出血。兒童期多見鼻衄,到青少年期鼻衄漸趨好轉,而內髒出血機會增加,以胃腸道出血最多見,其他可有咯血、血尿、眼底出血、月經過多、蛛網膜下腔出血等。
  肝髒受累,因流經肝動靜脈瘺的血流量增多而出現肝腫大,可有肝區疼痛及一定程度的壓痛,局部有時可觸及一搏動性腫塊,觸之有震顫,能聞及連續性血管雜音。
  動-靜脈瘺的分流可產生高動力循環狀態,並可產生高排量充血性心力衰竭,可因肺的動靜脈瘺而引起低氧血症、繼發性紅細胞增多症。慢性失血或頻繁而大量出血可致缺鐵性貧血。

04郎-奧韋綜合征應該如何預防

  郎-奧韋綜合征屬常染色體顯性遺傳疾病,導致染色體畸形改變的病因不明確,可能和環境因素、遺傳因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養等具有一定的相關性,故本病無法直接預防早期發現、早期診斷、早期治療對預防本病具有重要意義孕期應做到定期檢查,若孩子有發育異常傾向,應及時做染色體篩查,明確後應及時行人工流產,以避免疾病患兒出生

05郎-奧韋綜合征需要做哪些化驗檢查

  郎-奧韋綜合征實驗室檢查常無陽性發現,血小板計數、凝血功能正常,若合並有遺傳性凝血因子缺管道時可出現凝血酶原時間延長;B型超聲常可見肝內血管擴張,有時可見血管的明顯搏動;放射性核素掃描可見肝髒有效放射性缺損區;CT可見到血管的扭曲、擴張等改變;血管造影常見到受累血管的擴張、扭曲,靜脈相有小結節狀造影劑存留,另有早期的靜脈充盈,提示有動靜脈分流。

06郎-奧韋綜合征病人的飲食宜忌

  郎-奧韋綜合征患者飲食上可多攝入一些牛奶、豆製品及新鮮的蔬菜、水果,以增強皮膚抵抗力。但魚、蝦、蟹等海鮮產品極易引起皮膚過敏,要盡量避免食用。

07西醫治療郎-奧韋綜合征的常規方法

  對於郎-奧韋綜合征治療上主要為對症處理。如皮膚粘膜的壓迫止血,應用止血藥物如安絡血、止血敏、雲南白藥等。消化道出血觀察神色和肢體皮膚是冷濕或溫暖;記錄血壓、脈搏、出血量與每小時尿量;保持靜脈能路並測定中心靜脈壓。保持病人呼吸道通暢,避免嘔血時引起窒息。大量出血者宜禁食,少量出血者可適當進流質。多數病人在出血後常有發熱,一般毋需使用抗生素。嚴重時可行內鏡下緊急止血,包括止血藥物噴撒、硬化劑注射、激光電灼等。

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