1、發病原因
由於可形成角化不良，所以本病被認為是毛囊角化病的變異，棘層鬆解和角化不良可出現在此兩種疾病中，兩種病也可能在同一患者發生。
2、發病機製
電子顯微鏡發現張力微絲和橋粒複合體改變或細胞間物質形成障礙，這種潛存的基因缺陷加上外界的刺激如摩擦、熱、損傷、冷及細菌和真菌特別是念珠菌感染可誘發本病。
本病出現皮膚感染者常伴不同程度發熱、厭食、神疲乏力等。由於皮膚大麵積糜爛，大量體液外滲，蛋白質、電解質及體液丟失過多，身體衰弱，容易合並葡萄球菌以及鏈球菌的感染造成敗血症、肺炎等繼發疾病。頰黏膜是最常見的受累部位。咽、喉及食管黏膜亦可受累，這些部位受累可能導致病人攝食、咀嚼及吞咽困難。
1、常在青春期發生，好發於頸，腕，腹股溝，外陰，會陰，肛周，股內側，腋窩等容易摩擦的部位，病變可局限或泛發，基本損害是成群水皰，皰液早期清亮很快混濁，破裂後留下糜爛或結成厚痂，損害可圓形，橢圓形或多環形，有的類似濕疹，但周緣往往有鬆弛性水皰為本病的特征，在腹股溝區域可形成境界清楚的滲出性，有時有惡臭味的損害，水皰尼氏征陽性。
2、不典型的損害有斑丘疹，角化性丘疹，乳頭瘤樣增殖病變，掌部點狀角化性丘疹也偶可見到，患者可有局部刺激或瘙癢症狀。
本病屬於一種顯性遺傳性皮膚病，亦可見無家族史病例，本病很少見，可由於摩擦，陽光照射，損傷及細菌感染而激發，故臨床預防方法隻能夠針對繼發性的病因進行在工作過程中注意保護皮膚，以減少對皮膚摩擦刺激，長期的戶外工作、旅行者應注意防曬減少紫外線對皮膚的損傷，對皮膚完整性遭受破壞或存在感染者應積極治療，以減少誘發本病的可能性
組織病理：有明顯的棘刺鬆解，基底層上形成裂隙，絨毛或大皰，在釘突部位表皮組織的不規則組合形成所謂塌牆樣的外觀，基底細胞之間亦可見棘刺鬆解現象，在顆粒層最為明顯，未見白細胞脫顆粒現象，水皰內亦未見嗜酸性粒細胞，有時病理改變與尋常性天皰瘡極難鑒別，但是後者棘刺鬆解範圍小，不見角化不良細胞，與毛囊角化病鑒別不困難，後者基底層裂隙小，不形成水皰，棘刺鬆解不顯著，角化不良細胞明顯。細胞塗片可見不全棘刺鬆解細胞和角化不良細胞。
家族性良性天皰瘡除了常規的治療外，還應根據不同的症狀，有不同情況的飲食要求，具體詢問醫生，針對具體的病症製定不同的飲食標準。
一、治療
1、全身用藥治療
全身用藥抗生素治療，每天四環素1～2g，愈後用250～500mg維持，或者用青黴素、紅黴素治療。氨苯碸對部分患者有效，每天100mg，維持量50mg。對重症病例中等劑量的潑尼鬆被證明有一定療效，可控製病情。芳維甲酸或13-順維甲酸亦可考慮選用。
2、局部治療
皮質激素和抗生素複方軟膏可選用。高錳酸鉀溶液有一定治療作用，很重要的一個方向是避免繼發因素如熱、曬、摩擦或細菌感染，局部長期皮質類固醇激素治療後，應防止白色念珠菌的二重感染。軟X線或境界線每周1次，連續3次有一定治療價值。在某些病例可通過切除皮損，作皮膚移植有滿意的效果。
3、中醫療法
（1）濕熱熏蒸型：
治法：清熱除濕。
方藥：茵陳15g、黃柏10g、六一散30g、茯苓皮15g、生苡仁30g、白鮮皮30g、地膚子15g、夏枯草15g、梔子10g、藿香10g。
（2）脾腎陽虛型：
治法：溫補脾腎。
方藥：生苡米30g、白術30g、蒼術10g、山藥30g、扁豆10g、黨參10g、製附子5g、茯苓皮15g、山萸肉10g、澤瀉10g。
二、預後
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