小兒色素性蕁麻疹的發生與遺傳有關，其具體發病原因如下所述。
一、發病原因
發病原因不明，有遺傳傾向，可為常染色體顯性遺傳，亦可為常染色體隱性遺傳，是皮膚局部的肥大細胞增殖或聚集引起。
二、發病機製
1、以真皮內有多數的多形性肥大細胞浸潤為特點，此種細胞可呈腫瘤樣排列，在亞甲藍或姬姆薩（Giemsa）染色後，可見胞漿內充滿深染的大顆粒。
2、在係統化性肥大細胞增生症的類型中，不但有皮膚的改變，還可見肝、脾和淋巴結增大。骨骼雖無症狀，但長骨X線片顯示囊腫狀改變。骨髓穿刺所得標本，可見肥大細胞浸潤。另外血液及胃腸道也可受累。
小兒色素性蕁麻疹可合並係統疾病，常伴有發作性顏麵潮紅、心動過速、低血壓、頭暈、頭痛、嘔吐、腹痛、腹瀉等。還可合並自發性蕁麻疹，有時出現皮膚劃痕征。約50%的病例可合並幼年黃色肉芽腫。
小兒色素性蕁麻疹常見多數色素性斑塊、丘疹或結節性損害，數目可多可少，大小不等，直徑一般為5mm～10mm，呈圓形或橢圓形，黃色或黃棕色皮損，表麵皮膚稍粗糙，可散發或群集，廣泛分布，有時出現水皰，尤其在新生兒，小嬰兒及疾病早期較多見，多見於軀幹，少數在四肢。在機械性刺激下，可出現風團，皮膚損害處發紅並高出皮膚。少見為疣狀損害，多位於鼠蹊部、耳後、腋下及頸部。發生黃色結節時可彼此融合，類似脂黃疣。單個性肥大細胞瘤也不少見，約占10%，主要發生在嬰兒，生下即有或生後不久出現棕色斑或黃褐色斑塊或結節，表麵似橘皮或橡皮，並可有水皰、大皰，至兒童期，可自行消退。
小兒色素性蕁麻疹的發生與遺傳有關，找到變應原，避免再接觸，對本病的預防有效其具體預防措施如下所述
1、一般保健
呼吸新鮮空氣，適度日曬和體育鍛煉，注意適當控製食用刺激性食物及魚、蝦等易於致敏的食物，經常保持皮膚清潔衛生及精神愉快，有的皮膚病人不宜穿著化纖紡織物的內衣、襪子
2、尋找和除去病因
對於瘙癢性皮膚病，要積極尋找和除去病因，控製症狀，勸告患者盡量避免搔抓及使用刺激性藥物，避免辛辣、刺激性食物，勿用熱水燙洗皮膚和使用堿性皂等，以防止皮損加重和繼發感染
3、對於變態反應性皮膚病
應深入細致地尋找變應原，避免再接觸避免食用與發病有關或可使病情加重的食物，如魚、蝦、蟹等異性蛋白質如對藥物過敏，應盡量查尋致敏藥物，並向患者及家屬講明情況，到醫院就診時，亦應向醫生說明，以取得配合，不再使用該藥及含有對該藥致敏的藥物成分的藥物
小兒色素性蕁麻疹要做血、尿、便常規檢查，注意有無嗜酸細胞、白細胞、中性粒細胞計數增高，大便有無蟲卵。應做血清補體檢查，有無低補體血症。直接免疫熒光檢查，有無免疫球蛋白和補體的沉積，及皮膚病理檢查。必要時應做心電圖、X線胸片等檢查。
小兒色素性蕁麻疹患者宜食清淡易消化的食物；宜吃富含植物蛋白和維生素的食物。忌吃辛辣刺激及油膩脂肪高的食物。避免食用與發病有關或可使病情加重的食物，如魚、蝦、蟹等異性蛋白質。
小兒色素性蕁麻疹以對症療法和預防繼發感染為主。其具體治療方法如下所述。
1、治療
以對症療法和預防繼發感染為主。抗組織胺類藥物及抗色胺藥可止癢，緩解症狀。對影響美觀的結節可用冷凍和電解治療。單個肥大細胞瘤可手術切除。
2、預後
本病預後良好，青春期大多自愈。極少數病例波及重要器官及發生惡性肥大細胞增生症時，預後不良。