小兒溶血性貧血具有遺傳性。根據溶血因素存在的部位不同，可將溶血性貧血分為紅細胞內和紅細胞外兩大類。
一、紅細胞內因素
1、紅細胞膜的缺陷：紅細胞膜結構的缺陷可造成膜的可滲透性和硬度異常，或造成膜的不穩定和容易破碎。在大多數病例中，缺陷在於一種或一種以上骨架蛋白，紅細胞形態也異常。這些遺傳性膜的疾病，包括遺傳性球形細胞增多症、遺傳性橢圓形細胞增多症、遺傳性口形細胞增多症、遺傳性畸形細胞增多症、遺傳性棘細胞增生症、陣發性睡眠性血紅蛋白尿。
2、血紅蛋白結構或生成缺陷：血紅蛋白結構異常，使血紅蛋白成為不溶性或不穩定，導致紅細胞僵硬，最後溶血。
3、紅細胞酶的缺陷：為維持血紅蛋白和膜的巰基(硫氫基)處於還原狀態或維持足夠水平的ATP以進行陽離子交換的紅細胞酶的缺乏，可導致溶血性貧血。
二、紅細胞外因素
1、免疫性溶血性貧血：同種免疫性溶血性貧血，包括新生兒溶血症、血型不合溶血性貧血等；自身免疫性溶血性貧血，包括溫抗體所致的自身免疫性溶血性貧血、冷抗體所致的自身免疫性溶血性貧血、與免疫現象有關的貧血。
2、非免疫性溶血性貧血：非免疫性溶血性貧血，包括繼發於感染、微血管病及化學物理因素所致的溶血性貧血。
小兒溶血性貧血的並發症主要有以下幾種。
1、並發黃疸和膽結石：患者可有不同程度的黃疽，脾、肝腫大。膽結石為較多見的並發症。
2、並發血栓：本病的血小板膜與血漿補體的相互作用失常，導致血液高凝狀態而引起血栓形成，尤以下肢靜脈和腸係膜靜脈的血栓形成較為多見。腹部靜脈栓塞，可引起門脈高壓。
3、並發潰瘍：鐮形細胞性貧血患者下肢踝部皮膚產生潰瘍，不易愈合。
4、並發各種危象：再生障礙性危象、溶血危象、巨細胞性貧血危象。
5、並發衰竭：急性腎功能衰竭、肝功能衰竭、心功能衰竭等。
小兒溶血性貧血的臨床表現主要有以下幾種：
1、急性溶血表現
急性溶血一般為血管內溶血。患者發熱、寒戰、高熱、麵色蒼白、黃疸較重。此外，患者還可有惡心、嘔吐、胸悶、腹痛，以及腰酸、背痛、少尿、無尿、排醬油色尿（血紅蛋白尿）、腎功能衰竭等。
2、慢性溶血表現
慢性溶血一般為血管外溶血，患者症狀體征常不明顯。由於溶血的速度未超過骨髓代償的能力，可不出現貧血。肝髒清除膽紅素的能力很強，所以患者也可不出現黃疸。典型的表現為貧血、黃疸、脾腫大三大特征。有症狀者常為乏力、蒼白、氣促、頭暈等。
小兒溶血性貧血在預防方麵應注意以下幾方麵：
1、積極開展優生優育工作婚前篩查，可明顯降低患者出生的機會推廣產前診斷技術
2、注意休息、調節飲食，少食辛辣助熱之品調暢情誌，勿過勞防止感冒，注意避寒保暖
3、采取必要的措施，積極預防各種感染性疾病做好預防接種工作，避免藥物、化學毒物及物理機械因素等引起的溶血
4、適量服用維生素E來預防因缺少維生素E而引發的溶血性貧血
小兒溶血性貧血在確診時，除依靠其臨床表現外，還需借助化學檢查。主要的檢查方法有以下幾種。
一、血液檢查
檢查顯示紅細胞數減少、血紅蛋白降低、網織紅細胞增多（3％以上）。紅細胞形態可能改變，或出現幼稚紅細胞和（或）幼稚粒細胞。此外，檢查還顯示血漿遊離血紅蛋白增多，血漿結合珠蛋白減少或消失。血漿出現高鐵血紅素白蛋白（Schumm試驗陽性），對診斷尤有價值。
二、尿液檢查
檢查顯示尿膽原增高、血紅蛋白尿（尿潛血試驗）陽性、含鐵血黃素尿（Rous試驗）陽性。
三、影像學檢查
1、B超檢查：B超可見肝、脾腫大，膽結石（慢性溶血性貧血）。
2、X線檢查：胸片檢查可了解心肺情況。骨X線檢查顯示骨皮質變薄、骨髓腔增寬。
小兒溶血性貧血患者宜吃高蛋白質、高鐵元素、高維生素C的食物。此外，患者還需注意忌吃活性蛋白性的食物，忌吃辛辣、熱燥的食物。
小兒溶血性貧血在治療方麵首先要分清標本緩急。急性溶血起病突然，多屬實證。慢性溶血的症狀較緩和，多屬虛證。因此，在急性發作期應以祛邪為主，多采用清利之法。緩解期則以補虛為主，多采用補益脾腎的方法。具體治療方法如下。
1、濕熱蘊結
治法：清利濕熱，補養氣血。
方藥：茵陳五苓散加減。茵陳15g，茯苓、豬苓、白術各10g，澤瀉、黃柏、竹葉各5g。伴發熱加生石膏、知母；黃疸重者加金錢草、炒山梔；肝脾明顯腫大加莪術、丹參。
2、肝腎陰虛
治法：滋補肝腎，益氣養血。
方藥：六味地黃丸加減。生地、山萸肉、山藥、丹皮各12g，茯苓、麥冬、沙參各10g，甘草5g。低熱不退加青蒿、地骨皮；肝脾腫大加鱉甲、柴胡；便秘加玄參、花粉。
3、脾腎陽虛
治法：溫補脾腎，益氣養血。
方藥：十四味建中湯加減。黃芪、黨參、茯苓、熟地各12g，當歸、白芍、陳皮各10g，補骨脂、肉蓯蓉各6g。便溏加炮薑、赤石脂；畏寒肢冷加炙附子、肉桂。
4、氣血兩虛
治法：益氣養血，補益心脾。
方藥：八珍湯加減。黨參、茯苓、熟地、白芍，黃芪各12g，當歸、阿膠、川芎各10g，白術6g。兼有黃疸者加茵陳、竹葉。