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蹄鐵形腎簡介

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蹄鐵形腎為較常見的一種先天畸形,每500~1000屍檢中可見一例,男多於女,比例約為4:1,任何年齡都可發現,約有半數發生於30~40歲之間。

【詳情】

01蹄鐵形腎的發病原因有哪些

  蹄鐵形腎是兩腎下極(90%以上為下極)在身體中線融合形成蹄鐵形。一般學者認為這種腎髒的形態反常,是在胚胎早期,兩側腎髒的生腎組織細胞,在兩臍動脈之間被擠壓而融合的結果。融合部大都在下極,構成峽部。峽部為腎實質(或多或少)及結締組織所構成。位於腹主動脈及下腔靜脈之前及其分叉之微上。兩腎因受下極融合的限製而不能正常旋轉,使腎脊角恰與正常相反。腎動脈可來自髂動脈,來自腹主動脈分叉處,或來自腸係膜下動脈。輸尿管較正常之輸尿管為短,在峽部之前下行至膀胱。

02蹄鐵形腎容易導致什麼並發症

  馬蹄形腎即使沒有症狀也常因合並其他先天性的異常而被發現。Boatman等人統計了96例馬蹄形腎患者,其中約1/3患者有至少一個其他係統的異常,許多新生兒及稍長的患者合並有多種先天性異常。屍檢結果顯示其他係統的異常多發生在新生兒或嬰兒,主要的異常包括骨骼係統、心血管係統、中樞神經係統等,肛門直腸的異常也較常見。還有約20%的患兒有18三體綜合征,60%的女性患兒具有唐氏綜合征(Turner’s syndrome)、雙角子宮或陰道縱隔;40%的男性患者發生尿道下裂或睾丸下降不全等,一半以上的患者伴有膀胱輸尿管反流;蹄鐵形腎可單獨發生,或與其它泌尿係畸形如尿道下裂、輸尿管重複畸形、腎囊腫以及其它畸形如骨、心血管、直腸肛門等畸形同時存在,可合並腎積水、尿路結石、尿路感染頻發或腫瘤。

03蹄鐵形腎有哪些典型症狀

  蹄鐵形腎臨床表現最常見的有三類:

  1、第一是臍部疼痛包塊。

  2、第二是胃腸功能紊亂症狀,如腹痛、便秘。

  3、第三類是泌尿係的並發症,如感染、積水、結石等。多數病例是在手術時發現,或被誤診為腹部其他疾病,如闌尾炎、胰腺炎、十二指腸球部潰瘍等。

04蹄鐵形腎應該如何預防

蹄鐵形腎為先天性疾病先天性疾病中,較常見的有染色體病、神經管缺陷、蹄鐵形腎和代謝性遺傳病 臨床上表現為發育畸形、功能障礙、智力發育不全如能對先天性疾病進行產前論斷,即可防止患兒出生,對家庭及社會均有極大好處

05蹄鐵形腎需要做哪些化驗檢查

  通過腎盂造影確診本病,在腎盂造影片上可見兩腎縱軸與脊柱所成之角度(腎脊角)向下方,而不是如正常者向上。有時在靜脈造影片上,由於一側腎功較差或技術條件未顯影,則誤認顯影者為腎轉位不全,在考慮診斷時,要注意此點。

 1、尿路平片及造影:根據兩側腎影靠近脊椎及低位,長軸相互平行或上極向外傾斜,而下極向內靠近,即可懷疑馬蹄腎,有時可見連接的腎下極的峽部輪廓。尿路造影可明確診斷,最明顯的征象是下腎盞指向中線,腎孟腎盞長軸上端向外下端向內呈倒“八”字形,輸尿管向中線靠近。

 2、B超:可清楚顯示兩腎下極相連,橫過下腔靜脈和腹主動脈前方。

  3、CT:可直接顯示兩腎下極融合部,即峽部橫過主動脈前方,且由於腎旋轉不良,腎盞位於腎前方,輸尿管越過峽部兩側前方下行。但馬蹄腎位置一般較低,需掃描到較低位置才能確定診斷。

  4、MR和核素:還可以從冠狀位最示兩腎下極融合情況。

06蹄鐵形腎病人的飲食宜忌

  蹄鐵形腎的飲食保健應注意什麼問題?簡述如下:

  1、宜食

  多食高營養、富含粗纖維素的食物。

  2、忌食

  忌辛辣、刺激性食物;少飲濃茶;少食菠菜、豆腐等易致結石等食物;忌煙酒。

07西醫治療蹄鐵形腎的常規方法

  本病腎功能常無明顯異常,故無合並症時,不須任何特殊治療。如有感染、積水、結石,或嚴重的壓迫症狀時,再根據情況,采取相應的治療措施。長期以來對蹄鐵形腎是否需要手術,在何時手術一直存在爭議。目前較一致的看法是腎功能正常且無合並症時,不須特殊處理。當合並腎積水、尿路結石、尿路感染頻發或腫瘤時應手術糾正畸形,包括切斷峽部、腎盂輸尿管裁剪成型、碎石術等。

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