造成小兒腦積水的常見原因是產傷後顱內出血和新生兒或嬰兒期化膿性、結核性或其他種類腦膜炎,它們容易造成腦內某些部位,如第四腦室開口、環池、中腦和小腦幕遊離緣之間間隙的繼發粘連,致腦脊液流通障礙;也可因大腦表麵蛛網膜下腔的粘連,或上矢狀竇旁的蛛網膜顆粒發生粘連,而使腦脊液回收障礙。先天畸形所致腦積水隻占1/4病例,其中有中腦導水管狹窄、第四腦室中孔和側孔閉鎖和小腦扁桃體下疝畸形等,後者可伴有腦積水和脊柱裂。在嬰幼兒,由於腫瘤所致的腦積水較為少見,另有約1/4的腦積水病因不明。
小兒腦積水如進行手術治療,可能出現以下並發症:
一、分流係統阻塞為最常見並發症:可發生在從手術室到術後數年的任何時間內,最常見於術後6個月。
1、分流管近端(腦室端)阻塞:可因血凝塊阻塞、脈絡叢粘連或腦組織粘連所致。
2、分流管遠端(腹腔端或心房端)阻塞:常見原因有:①導管頭端位置放置錯誤(如位於皮下),未進入腹腔;②多次置換分流管及腹腔感染易形成腹腔假性囊腫,發生率為1.7%~4.5%。可出現腹痛、分流裝置處皮下積液。③導管頭端裂隙被大網膜、血凝塊等堵塞。
3、腦室內出血、腦室炎和腦手術後的腦脊液蛋白或纖維素成分增高,可阻塞分流管閥門;導管連接處脫落等也是分流阻塞的常見原因。
一旦發生分流阻塞,病人的腦積水症狀、體征就會複發,CT檢查示腦室再度擴大。主要表現為頭痛、惡心、嘔吐和嗜睡。起病的症狀多種多樣,可突然劇烈起病,也可緩慢起病,顱內壓快速、嚴重升高可導致病人昏迷。慢性症狀包括易激動、在學校的表現變差或生理發育期遲緩等。偶見新發癲癇或癲癇次數增加。
分流係統阻塞引起的體征與臨床顱內壓增高和分流管功能異常有關。對於腦室分流術後影像學檢查顯示腦室縮小的病人,複查顯示腦室再次擴大時,提示分流係統阻塞。對於沒有先期影像學資料的病人,雖然可能存在分流管阻塞,但腦室正常或輕度增大,此時判斷是否存在分流係統阻塞較為困難。這種情況多見於處於生長發育期的病兒,由於先天畸形的因素,看似正常的腦室其實不正常。此時應先判斷分流係統阻塞部位,再更換分流裝置或加以矯正。判斷方法:穿刺貯液囊抽不出腦脊液或壓下閥門後不能再充盈,提示腦室端不通;若難於壓癟閥門,代表閥門本身或腹腔或心房端梗阻。對於因腦脊液蛋白及纖維素含量過高引起的分流係統阻塞應注意預防,如控製出血、炎症等,先進行腦脊液外引流,待化驗正常後再進行分流術。疑有腹腔假性囊腫者,經腹部B超確診後,應拔除引流管,切除假性囊腫,在腹腔其他部位重置引流管;若假性囊腫為感染所致,應在感染控製後再行分流術。
二、感染。感染仍然是腦脊液分流術後主要的並發症之一。感染可造成病人的智力損害、腦室內形成分隔腔,甚至死亡。盡管經過幾十年的努力,許多醫療中心報道的感染率仍為5%~10%。依據受累部位將感染分為:傷口感染、腦膜炎、腹膜炎、分流管感染。多數感染發生在分流術後2個月內。
臨床表現與感染的部位有關,傷口感染有發熱、切口或分流管皮下紅腫,感染時間長時可有傷口流膿。對於慢性傷口感染,分流管可外露。嬰幼兒皮膚薄,分流管易將皮膚磨破造成傷口感染。切口的腦脊液漏常引起汙染,然後形成感染。腦膜炎或腦室炎的病人有發熱、頭痛、易激惹和頸強直。腹膜炎比較少見,典型的表現有發熱、厭食或嘔吐和腹部壓痛。常規血液檢查常為多形核白細胞增高。對於腦室外腹腔分流術的病人做血培養無明確的意義,但對發熱的病人應做血培養,同時應做尿或其他感染部位如傷口的細菌培養。頭顱CT或MRI檢查可以明確腦室的大小,不僅可以判定分流管是否有阻塞,而且可以決定是否取出分流管或做腦室外引流。
對於所有沒有傷口感染或皮下分流管外露的病人,應穿刺分流儲液泵抽取腦脊液做細胞計數、革蘭塗片或培養以明確感染的診斷。一旦確診,應立即去除分流裝置,改作腦室外引流,或經腰穿引流,並全身抗感染治療或抗生素腦室內、鞘內用藥。此外,還應考慮真菌感染可能。待感染控製後,重行分流術。術中嚴格無菌操作是預防感染的關鍵環節。
三、分流過度或不足
1、分流過度:兒童多見。病人出現典型的體位性頭痛,立位時加重而臥位後緩解。CT掃描顯示腦室小,腦脊液測壓可低於0.59kPa(60mmH2O)。此時最有效的治療方法是將低壓閥門更換成高壓閥門(較原先高出0.196~0.294kPa(20~30mmH2O)。
2、慢性硬膜下血腫或積液:多見於正壓性腦積水病人術後,原因多為應用低阻抗分流管導致腦脊液引流過度、顱內低壓。常無明顯的臨床表現,複查CT或MRI時顯示皮質塌陷和硬膜下血腫或積液。應用較大阻抗的分流裝置或加裝抗虹吸閥,避免過度引流,有可能預防本並發症。輕度硬膜下血腫或積液,可保守治療;明顯的或有症狀的硬膜下血腫或積液,應進行手術治療,前者可行鑽孔引流,後者可行積液-腹腔分流術。
3、分流不足:病人術後症狀無改善,影像學檢查發現腦室擴大依然存在或改善不明顯。主要原因是使用的分流管閥門壓力不適當,導致腦脊液排出不暢。需更換合適壓力的閥門。術前判斷病人的實際需要,選擇合適壓力的閥門是預防本並發症的關鍵。
四、裂隙腦室綜合征裂隙腦室綜合征(slitventriclesyndrome)發生率為0.9%~55%,可以發生在交通性或非交通性腦積水病人的術後。
裂隙腦室綜合征是指分流手術後數年(平均為4.5~6.5年)出現顱內壓增高的症狀,如頭痛、惡心、嘔吐以及共濟失調、反應遲緩、昏睡等,CT檢查卻發現腦室形態小於正常,檢查分流管閥門為按下後再充盈緩慢,提示分流管腦室端阻塞。
裂隙腦室綜合征的發病機製是由於腦脊液長期過度引流所致:當腦脊液大量引流後,腦室縮小,分流管腦室端發生功能性阻塞。在腦室順應性較好時,腦脊液積聚可引起腦室的擴大,從而解除了阻塞,恢複分流管功能;長期反複的分流管功能性阻塞可導致腦脊液向腦室周圍室管膜下滲出和沿分流管外滲,受損的室管膜纖維化、室旁充血和膠質增生等,使得患者的腦室順應性逐漸降低,這時盡管腦脊液不斷產生,顱內壓不斷增高,但腦室不再擴大,分流管阻塞不能解除,而導致高顱內壓。使用抗虹吸裝置、更換分流管對預防裂隙腦室綜合征並無積極意義。有報道顳肌下減壓可緩解病人的症狀,減少其發生率。
五、其他並發症
1、腦室端的並發症:分流管腦室端誤插入視神經通路旁時,可引起單眼失明、同向偏盲或雙顳側偏盲等。也有腦室端移到視交叉背部和腦幹等處的報道。應用神經內鏡,在直視下放置分流管,可以避免誤插。如分流術後出現視盤水腫等急性顱內高壓征,或出現視野、視力改變,應考慮腦室端分流管移位可能。一旦明確診斷,需重置分流管腦室端。
2、腹腔端的並發症:
(1)髒器穿孔:多為結腸穿孔,可引起腹膜炎、腦膜炎或腦膿腫;也可刺破胃、陰道、膀胱等,可以不表現腹膜刺激症,而僅表現為分流管堵塞,或由於腦脊液流失引起的水、電解質失衡。如發現髒器穿孔,應立即手術拔除分流管,並更換分流方式。
(2)分流管移位:可移位至胸、腹壁及頸部皮下,或頭皮帽狀腱膜下。偶見穿破橫膈,移到胸腔、心包,引起胸腔積液,甚至刺破心髒,造成心髒功能障礙。分流管移到皮下或帽狀腱膜下時,可致分流管堵塞,應更換分流管或行分流矯正術;若胸部X線平片證實分流管移到胸腔或心髒,需立即手術取管。為預防移位可在分流管易活動處加以固定。
(3)其他:腦脊液肚臍漏、分流管腹腔端纏繞並引起腸梗阻等。
3、癲癇:發生率約為5%,額角穿刺者多於枕角穿刺者。應用抗癲癇藥物控製發作,同時應排除顱內出血、炎症、腦積水複發顱內壓增高等可能原因,並作相應處理。
與成人相比,兒童腦積水的臨床表現是根據病人的發病年齡而變化,在嬰兒急性腦積水,通常顱高壓症狀明顯,骨縫裂開,前囟飽滿,頭皮變薄和頭皮靜脈清晰可見,並有怒張,用強燈光照射頭部時有頭顱透光現象,叩診頭頂,呈實性鼓音即“破罐音”稱Macewen征,病兒易激惹,表情淡漠和飲食差,出現持續高調短促的異常哭泣,雙眼球呈下視狀態,上眼瞼不伴隨下垂,可見眼球下半部沉落到下眼瞼緣,部分角膜在下瞼緣以上,上瞼鞏膜下翻露白,亦稱日落現象,雙眼上,下視時出現分離現象,並有凝視麻痹,眼震等,這與導水管周圍的腦幹核團功能障礙有關,由於腦積水進一步發展,腦幹向下移位,展神經和其他腦神經被牽拉,出現眼球運動障礙,在2周歲以內的兒童,由於眼球活動異常,出現弱視,視盤水腫在先天性腦積水中不明顯並少見,但視網膜靜脈曲張是腦積水的可靠征。
運動異常主要有肢體痙攣性癱,以下肢為主,症狀輕者雙足跟緊張,足下垂,嚴重時呈痙攣步態,亦稱剪刀步態,有時與腦性癱瘓難以區別,由於三室前部和下視丘,漏鬥部受累,可出現各種內分泌功能紊亂,如青春早熟或落後和生長矮小等及其他激素水平下降症狀,另外,脊髓空洞症伴有腦積水者多出現下肢活動障礙,而脊髓空洞症狀伴脊髓發育不全時,常有脊柱側彎。
控製小兒腦積水發生的關鍵是消除胎兒形成前的危險因素和胎兒期、圍產期的構成因素這對預防小兒腦積水的發生有其重要意義
1、病因研究
2、加強產前早期診斷
3、宣傳優生知識,減少胎次
4、提倡適當年齡生育
5、加強優生教育,提高人口文化素質
6、安全生產,謹防窒息、產傷
穿刺檢查是診斷和鑒別診斷小兒腦積水的一種簡單方法。
一、前囟穿刺
於前囟距中線2cm處垂直刺入測定是否有硬膜下積液及慢性硬膜下血腫,如果陰性,則緩慢刺向腦室,每進入1~2cm即觀察有無腦脊液流出,一旦發現有腦脊液流出,立即測定壓力及腦皮質厚度。
二、腦室,腰穿雙重穿刺試驗
同時作前囟及腰穿測定,將床頭抬高30°及放低30°,分別記錄兩側的壓力,若為交通性腦積水,兩側壓力可迅速達到同一水平,如為完全梗阻性腦積水,可見兩側壓力高低不同;部分梗阻者,兩側壓力變化緩慢。
三、腦脊液酚紅試驗
可鑒別腦積水是梗阻性還是交通性,作腦室腰穿雙重穿刺試驗測壓力完成後,向腦室內注入中性酚紅1ml,正常情況下,酚紅在12min內出現在腰穿放出的腦脊液內,將腰穿放出的腦脊液滴在浸有堿性液體的紗布上,有酚紅出現時顏色變紅,如30min以上不出現,則提示為梗阻性腦積水,收集注入酚紅後的2h,12h內的尿液,測定尿中酚紅排出量,診斷梗阻的情況。
另一檢查方法為向腦室內注入1ml靛胭脂,正常情況下,4~5min即自腰穿針中滴出,如不能滴出即表示為完全性梗阻,10~15min滴出者為部分性梗阻。
四、頭圍測量
腦積水小兒頭圍可有不同程度的增大,通過定期測量頭圍可發現是否異常,頭圍測量一般測量周徑,前後徑(直徑)及耳間徑(橫徑),正常新生兒頭周圍徑33~35cm,6個月為44cm,1歲為46cm,2歲為48cm,6歲為50cm,當頭圍明顯超出其正常範圍或頭圍生長速度過快時應高度懷疑腦積水的可能。
五、顱骨平片
可見頭顱增大,顱骨變薄,顱縫分離,前後囟門擴大或延遲閉合等。
六、顱腦CT
顱腦CT能準確地觀察有無腦積水,腦積水的程度,梗阻部位,腦室周圍水腫等,且可反複進行動態觀察腦積水的進展情況,為判斷療效及預後提供必要的客觀指標,顱腦CT判斷有無腦積水以及腦積水的程度目前尚無統一的可靠指標,1979年Vassilouthis提出采用腦室-顱比率為側腦室前角後部(尾狀核頭部之間)的寬度與同一水平顱骨內板之間的距離之比,若腦室-顱比率小於0.15為正常,若腦室-顱比率在0.15~0.23為輕度腦積水,若腦室-顱比率大於0.23為重度腦積水。
顱腦CT能夠明確許多後天性梗阻病因:
1、腦室內梗阻性腦積水:一側室間孔阻塞(室間孔閉鎖)而引起單側腦積水或不對稱性腦積水時,則導致該側腦室擴張,當雙側室間孔或三腦室孔阻塞而引起對稱性腦積水時,則雙側腦室擴張。
若導水管阻塞(導水管狹窄)可引起側腦室和第三腦室擴張,而第四腦室的大小和位置一般正常。
第四腦室出口處梗阻(側孔和正中孔閉鎖)則引起全腦室係統特別是第四腦室擴張,如第四腦室囊性變。
2、腦室外梗阻性腦積水:腦室外梗阻常引起腦室係統和梗阻部位近端的蛛網膜下腔擴張,腦池造影和腦室造影有助於判斷梗阻部位。
3、“縮窄性腦積水”:ChiariⅡ型畸形合並脊髓脊膜膨出時,菱腦向下移位可在顱-椎骨結合處和後顱窩形成狹窄而成為解剖學上的梗阻,其結果造成環繞菱腦的腦脊液循環障礙而發生腦積水,在這種情況下,四腦室向下移位,因之在正常位置上難以辨認,通常在頸椎管內被發現。
7、MRI
腦積水的MRI表現為腦室係統擴大,其標準與CT相同,在MRI上可根據以下表現來判斷有無腦積水:①腦室擴大程度與蛛網膜下腔的大小不成比例。②腦室額或顳角膨出或呈圓形。③第三腦室呈氣球狀,壓迫丘腦並使下丘腦下移。④胼胝體升高與上延。⑤腦脊液透入室管膜的重吸收征。
8、B超檢查
能精確測量兩個額角及整個側室的大小,出生前胎兒的宮內超聲檢查腦積水仍是一種有效的早期診斷方法。
小兒腦積水最好不要吃刺激性食物和興奮性飲料。患者的飲食以清淡、易消化為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意營養充足。此外,患者還需注意忌辛辣、油膩、生冷的食物。
除極少數經利尿、脫水等治療或未經治療可緩解症狀,停止發展外,絕大多數腦積水患兒需行手術治療。手術治療可分三類:
1、去除阻塞原因的手術;
2、減少腦脊液分泌的手術;
3、腦脊液分流術。
由於兒童腦積水的各種手術方式療效不夠滿意,常用的分流術僅能在幾年內保持有效,且有效率低,僅達50%~70%,故預後欠佳。有人總結202例兒童腦積水分流術,僅127例(62.2%)存活,其中34例(26.7%)自行停止而不再依賴於分流,大多數仍不能自行停止。即使分流術效果良好,至成人期也常有智力發育障礙。
另外,腦積水的預後和手術治療的效果取決於有否合並其他異常。單純性腦積水(不存在其他畸形的腦積水)比伴有其他畸形的腦積水(複雜性腦積水)的預後要好。通常伴有腦積水的畸形包括:腦穿通畸形、胼胝體發育不全、腦葉發育不全、積水性無腦畸形、小腦幕發育不全、Chiari畸形、前腦無裂畸形、蛛網膜囊腫、Galen靜脈的動脈瘤等。患單純性腦積水的嬰兒,如果在生後3個月內進行分流手術,有可能發育為正常。