小兒先天性髖關節脫位的病因很多,但其具體還不清楚,如機械因素、內分泌誘導的關節鬆弛、原發性髖臼發育不良和遺傳因素等都在本病的發生中起重要的作用。臀位產時有異常屈髖的機械應力,可導致股骨頭後脫位。韌帶鬆弛曾被認為是重要發病因素,妊娠後期母親雌激素分泌增多會使骨盆鬆弛,有利於分娩,也使子宮內胎兒韌帶產生相應鬆弛,在新生兒期較易發生股骨頭脫位。但很難以單一的因素來解釋本病的原因,一般認為遺傳和原發性胚質缺陷對發病可能起重要作用。胎兒的髖關節開始是間質性軟骨形成的裂隙,先呈深凹圓形,然後逐漸變淺,呈半圓形。出生時,髂骨、坐骨及恥骨僅部分融合,髖臼窩極淺,所以分娩時胎兒髖關節有很大的活動幅度,以使胎兒容易通過產道。因此,胎兒在出生前後這段時間內,最容易發生髖關節脫位。若胎兒下肢置於伸直內收位,則股骨頭不易置於髖臼的深處,極易脫位。
先天性髖關節脫位,治療後出現的並發症大多與手法粗暴、牽引不夠、手術指征未掌握、未弄清阻礙複位因素和固定不當等原因所致,多數可以避免。常見並發症有:
1、再脫位:常因阻礙複位因素未消除而引起。當X線出現假象、換石膏時不小心、前傾角過大或髖臼發育不良時,即使髖關節複位後,還是較易再脫位。
2、股骨頭缺血性壞死:這類並發症主要是由於手法粗暴或手術創傷過大,損傷了股骨頭的血供所致。固定時強力極度外展,複位前牽引不夠或內收肌、髂腰肌未鬆解及複位後股骨頭受壓過度等均可導致本病的發生。
3、髖關節骨性關節病:晚期並發症。一般在年齡較大患兒手術後,待到成年後往往較難避免有些類並發症出現。
4、股骨頭骨骺分離、股骨上段骨折、坐骨神經損傷等:這些均為牽引不足、複位時使用暴力或麻醉太淺等原因引起,一般均可避免。
小兒先天性髖關節脫位在不同時期表現不同,類型不同類型表現也不盡相同,其具體臨床表現如下所述。
一、新生兒和嬰兒期的表現
1、關節活動障礙:患肢常呈屈曲狀,活動較健側差,蹬踩力量位於另一側。髖關節外展受限。
2、患肢短縮:患側股骨頭向後上方脫位,常見相應的下肢短縮。
3、皮紋及會陰部的變化:臀部及大腿內側皮膚皺褶不對稱,患側皮紋較健側深陷,數目增加。女嬰大陰唇不對稱,會陰部加寬。
二、幼兒期的表現
1、跛行步態:跛行常是小兒就診時家長的惟一主訴。一側脫位時表現為跛行;雙側脫位時則表現為“鴨步”,患兒臀部明顯後突,腰前凸增大。
2、患肢短縮畸形:除短縮外,同時有內收畸形。
三、分類
1、根據股骨頭與髖臼的關係分類一般可將其分為以下3種類型。
(1)先天性發育不良:股骨頭僅略向外移,Shenton線基本正常,但CE角可減小,髖臼變淺,Dunn稱此為先天性髖關節脫位Ⅰ級。
(2)先天性半脫位:股骨頭向外上方移位,但仍與髖臼的外側部分形成關節,Shenton線不連續,CE角小於20°,髖臼變淺,屬Dunn分類Ⅱ級。
(3)先天性完全脫位:股骨頭完全在真性髖臼以外,與髂骨的外側麵形成關節,逐漸形成假髖臼,原關節囊則嵌夾於股骨頭與髂骨之間,屬Dunn分類Ⅲ級。
2、根據脫位的程度分類分為以下4度。
(1)Ⅰ度脫位:股骨頭骺核位於Y線以下、髖臼外上緣垂線之外。
(2)Ⅱ度脫位:股骨頭骺核位於Y線與Y線的臼上緣平行線之間。
(3)Ⅲ度脫位:股骨頭骺核位於臼上緣平行線高度。
(4)Ⅳ度脫位:股骨頭骺核位於臼上緣平行線以上,並有假臼形成。
小兒先天性髖關節脫位是懷孕時期導致的異常情況,故孕婦懷孕期間不要彎腰曲身幹活,以避免出生後的孩子得先天性髖關節脫位在懷孕期間的10個月裏,孕婦要仰坐
小兒先天性髖關節脫位為新生兒期的常見畸形疾病,做好早發現、早診斷、早治療,及時治療後大多可獲得良好療效
小兒先天性髖關節脫位的檢查包括髖關節屈曲外展試驗、Ortolani及Barlow試驗、B超檢查和X線檢查等,其具體檢查方法如下所述。
1、髖關節屈曲外展試驗:雙髖關節和膝關節各屈曲90°位時,正常新生兒及嬰兒髖關節可外展80°左右,外展受限在70°以內時應疑有髖關節脫位。檢查時若聽到響聲後即可外展90°表示脫位已複位。
2、Galeazzi征或Allis征:雙髖屈曲90°,雙腿並攏,雙側內踝對齊,患者膝關節平麵低於肩側。
3、Ortolani及Barlow試驗(“彈進”及“彈出”試驗):上述方法不適用3個月以上的嬰幼兒,因有可能造成損害。
4、患側股內收肌緊張、攣縮。
5、B超檢查:可早期發現新生兒先天性髖關節脫位,是一種有用而又無損傷的方法,進行普查時可用此法最為方便有效。
6、X線檢查:對疑有先天性髖關節脫位的患者,應在出生後3個月以上(在此之前髖臼大部分還是軟骨)拍雙側髖關節的骨盆正位片。X線片上可發現髖臼發育不良、板半脫位或脫位。當拍攝X線片時,應加性腺防護板。
先天性髖關節脫位患者應增加營養,多食富含蛋白質的食物,如:魚類、雞蛋、豆製品等及適當增加鈣質。多飲水,多食蔬菜、水果,如青菜、芹菜、香蕉等。忌食剌激性食物,如辣椒、芥末等;香煙、飲酒等不良嗜好應戒除。
小兒先天性髖關節脫位的治療原則是盡早診斷,及時治療。出生後一旦確立先天性髖關節脫位的診斷,應立即開始治療,可望獲得一個功能接近正常的髖關節。治療開始時的年齡越大,效果越差。
一、保守治療
保守療法的理論基礎是Harris定律,即頭臼同心是髖關節發育的基本條件。為了實現複位後髖關節的穩定必須具備以下條件:
1、選擇一個維持髖關節穩定的姿勢,傳統的蛙式位是最理想的姿勢,但不利於股骨頭的血液供應。
2、根據患者的不同年齡選擇支具、夾板或石膏固定,要求穩定、舒適、方便、便於尿便管理,最好能使髖關節保持適當活動。
3、選擇髖關節發育的最適宜的年齡,年齡越小越好,一般以3歲以下為宜。
4、頭臼比例應相稱,如比例失調,則不能維持髖關節的穩定,甚至治療失敗。
5、複位維持一定的時間,使關節囊回縮至接近正常,去掉固定後可不再脫位。通常需3~6個月的時間,患者年齡越小,固定時間相應越短。
二、手術治療
1、Salter骨盆截骨術:Salter手術除了使股骨頭複位之外,主要是使異常的髖臼方向變為正常的生理方向,相對增加了髖臼深度,使股骨頭與髖臼達到同心。年齡在1~6歲的髖關節脫位者,包括手法複位失敗者可采用此術。
2、Pemberton髖臼成形術:通過髖臼上緣上1~1.5cm平行髖臼頂斜坡進行截骨,將髖臼端撬起向下,改變髖臼頂的傾斜度,使髖臼充分包容股骨頭,使髖臼達到正常形態。年齡超過7歲,或6歲以下髖臼指數超過46°者可選用本術式。
3、股骨旋轉截骨術及股骨短縮截骨術:股骨旋轉截骨術適用於前傾角在45°~60°以上者,應與上述手術同時進行。一般於小轉子下截骨,通常用線鋸,截骨後近截骨端內旋或遠截骨端外旋,用4孔鋼板固定,但要注意矯正不要過度。股骨短縮截骨術適於年齡偏大,Ⅲ度脫位,特別是術前牽引未到位者,亦在小轉子下截骨,短縮2厘米左右,也可同時矯正前傾過大,然後也用4孔鋼板固定。