下丘腦-垂體-腎上腺軸上任何部位的缺陷或病變,都可能導致小兒腎上腺皮質功能不全。小兒腎上腺皮質功能不全的症狀出現根據年齡、病因而有所不同。臨床可分為嬰兒時期的失鹽表現、慢性腎上腺皮質功能不全、急性腎上腺危象三種。
小兒腎上腺皮質功能不全除了其臨床表現外,還可引起其他疾病。本病急性時可發生脫水、低血糖、循環衰竭等。慢性腎上腺皮質功能不全可導致消瘦、低血壓。
小兒腎上腺皮質功能不全的症狀出現根據年齡、病因而有所不同。臨床可分為嬰兒時期的失鹽表現、慢性腎上腺皮質功能不全、急性腎上腺危象三種。
1、嬰兒時期失鹽表現
嬰兒時期多發生於腎上腺不發育、類固醇激素合成缺陷及假性醛固酮增多症時。失鹽症狀可出現在出生後不久。患兒有嘔吐、惡心、喂養困難、體重不增、嗜睡、脫水、體溫低、低血糖、循環衰竭等症狀。如果診斷治療不及時可迅速死亡。
2、慢性腎上腺皮質功能不全(艾迪生病)
慢性腎上腺皮質功能不全起病緩慢。患兒早期症狀為逐漸感覺疲乏無力、長期食欲不振、惡心、嘔吐、腹瀉、消瘦、低血壓等。腹痛症狀類似急腹症。患兒多喜食鹽及飲水。如果食入鹽量不足及治療不及時可引起腎上腺危象,發生發紺、皮膚發冷、脈搏微弱而快、血壓下降、呼吸快費力。皮膚色素沉著常出現於麵部、手掌紋和指紋、會陰部、乳頭、臍部及關節等部位。
3、腎上腺危象
急性感染時腎上腺危象發生,特別是腦膜炎球菌所致敗血症時,患兒很快出現嚴重休克,並有急性紫癜。開始為皮膚出血點,很快擴大融合成大片瘀斑。患兒血壓下降、脈搏增速、呼吸困難、皮膚青紫發涼。
腎上腺皮質功能不全的病因較為複雜多樣,首先應預防醫源性腎上腺皮質功能不全症的發生長期大量使用外源性皮質激素,可導致腎上腺皮質萎縮和功能減退當長期用藥後突然停藥或停藥後遇到應激情況(如感染、吐瀉、脫水、寒冷刺激、饑餓、外傷、手術、過勞等)時,則因體內皮質激素分泌不足發生急性腎上腺皮質功能不全症,甚至發生危象等停藥反應預防措施是逐步撤藥,必要時可給予一定量的促腎上腺皮質激素
腎上腺皮質結核、組織胞漿菌病、球孢子菌病、真菌病、澱粉樣變性及轉移癌等可腎上腺皮質功能不全,預防時應積極預防感染的發生,包括做好各種預防接種工作新生兒期可因難產或窒息引起腎上腺出血,導致本症,所以應做好圍生期醫學工作,減少難產或窒息,做好新生兒的搶救工作先天性垂體發育不全或不發育、原發腎上腺發育不全或不發育、家族性糖皮質激素缺乏、腎上腺腦白質營養不良等,為X連鎖遺傳和常染色體遺傳,均可導致本病的發生,預防應做好遺傳學預防工作,進行產前診斷
小兒腎上腺皮質功能不全在診斷時,除依靠其臨床表現外,還需借助化學檢查。主要的檢查方法有以下幾種:
1、血液檢查
血鈉、氯濃度減低,血鉀升高。血漿腎素增高。周圍血象嗜酸細胞增加。血中ACTH濃度升高為原發性皮質醇缺乏;減低為繼發於垂體或下丘腦的皮質功能減低。
2、尿液檢查
尿排鈉、氯增加,排鉀減少。
3、心電圖
心電圖可見T波高尖聳立、S-T段下降、P-R間期延長、心律失常等。
4、腦電圖
腦電圖正常或低電壓,快頻波減少。
小兒腎上腺皮質功能不全飲食應清淡富於營養,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物,以免造成病情反複的情況。多吃新鮮的蔬菜和水果,多吃提高免疫力的食物,以提高機體抗病能力。
小兒腎上腺皮質功能不全嚴重影響患兒的日常生活,所以應積極治療。主要的治療方法有以下幾種:
一、急性失鹽表現及腎上腺危象的治療
1、糾正水及電解質紊亂:應立即輸入5%葡萄糖鹽水,以20ml/kg計量,於0.5~1h內快速靜滴,使血壓上升,循環改善。輸液總量為80~120ml/kg·d。48小時後一般可停靜滴。輸液期間應防止液量過多,避免引起肺水腫或心力衰竭。
2、氫化可的鬆的應用:在糾正血容量的同時,輸入液體中加入半琥珀酸氫化可的鬆25~75mg,小嬰兒25mg,兒童75mg,每6小時1次,在24h內共給4次。
3、控製感染:若合並感染時,在治療的同時選用強有力的廣譜抗生素。
二、慢性腎上腺皮質功能不全的治療
1、激素替代治療:慢性腎上腺皮質功能不全確診後終身需用皮質激素,以氫化可的鬆為首選藥物。
2、應激情況下的治療:感染、手術、創傷的時候,皮質功能不全,必須加添氫化可的鬆。如增加藥量不及時,可發生腎上腺危象。皮質功能不全如係腎上腺皮質對ACTH不起反應,可能有低血糖發作,必須給糖液。如嬰兒期腎髒對皮質激素不起反應,則失鹽症狀用皮質激素不能糾正,必須大量補充食鹽,病兒可在15~20個月症狀自行緩解。