小兒血尿病因很多,根據血尿來源分為腎小球性和非腎小球性血尿兩大類。其具體發病原因如下所述。
一、腎小球性血尿
指血尿來源於腎小球。
1、原發性腎小球腎炎:小兒血尿最常見的原因。如各種急性、慢性、遷延腎小球腎炎,急進性腎炎,腎病綜合征,IgA腎病等。除血尿外,尚伴隨有蛋白尿、水腫、高血壓及腎功能不全的表現。
2、繼發性腎小球腎炎:常見有乙肝或丙肝病毒相關性腎炎、紫癜性腎炎、狼瘡性腎炎、結節性動脈炎、溶血尿毒綜合征、感染性心內膜炎性腎炎等。除血尿外,常伴有原發病的臨床表現。
3、家族遺傳性腎小球疾病:常見如遺傳性腎炎(Alport綜合征)、薄基底膜腎病。
4、單純性血尿:臨床僅表現為持續性或反複性鏡下血尿,伴或不伴有發作性肉眼血尿,不伴水腫、高血壓、腎功能減退等其他症狀。
5、部分劇烈運動後一過性血尿。
二、非腎小球性血尿
指血尿來源於腎小管、腎間質或尿路(包括集合係統、輸尿管、膀膚和尿道)及全身性疾病。
1、尿路感染:如腎孟腎炎、腎結核、膀脫炎等。病原除細菌感染外,也可由病毒、支原體、真菌、寄生蟲等引起。
2、泌尿係結石:腎結石、膀朧結石、尿道結石。
3、特發性高鈣尿症。
4、藥物及化學物質:抗生素(如氨基甙類、先鋒黴素、青黴素、磺胺藥)、乙酰水楊酸、抗凝藥物(肝素、雙香豆素)、環磷酞胺、保太鬆、感冒通、苯酚、重金屬(汞、砷、鉛)等。
5、血管性病變:胡桃夾現象(左腎靜脈壓迫綜合征)、腎靜脈血栓形成、腎動靜脈瘺。
6、尿路畸形:多囊腎、馬蹄腎、海綿腎、膀胱憩室、腎積水等。
7、腫瘤:腎母細胞瘤、腎胚胎瘤、白血病。
8、創傷:如外傷、手術、器械損傷、尿道異物等。
9、鄰近器官病變:如闌尾炎、盆腔炎等。
10、全身性疾病:血小板減少性紫癜、血友病、新生兒自然出血症等。
小兒血尿的發生原因較多,不同疾病的並發症狀不同,其具體並發症狀如下所述。
一、腎小球性血尿常見疾病
1、孤立性血尿視病因不同而不同。一般無明顯並發症,反複發作可至貧血,可並發尿路感染、尿失禁等。
2.Alport綜合征患者常並發許多非特異性病變,如甲狀腺疾病、IgA缺乏、球後視神經炎、升主動脈瘤、肛門直腸畸形和精神病等。
3、IgA腎病部分病人可發生腎功能不全、高血壓、低蛋白血症,少數表現為急進性腎炎。
4、急性腎炎急性充血性心力衰竭、高血壓腦病、急性腎功能衰竭、繼發細菌感染。
5、紫癜性腎炎可出現皮疹、關節炎、高血壓等並發症。
6、狼瘡性腎炎容易出現感染、心血管並發症、股骨頭壞死等並發症。
7、家族性良性再發性血尿極少數患兒可發展至腎功能不全,有報道10%患兒伴有耳聾,為高頻區聽力障礙。
二、非腎小球性血尿常見疾病
1、尿路感染的並發症有腎乳頭壞死、腎周圍炎、腎周圍膿腫、感染性腎結石和革蘭氏陰性杆菌敗血症。
2、特發性高鈣尿症常並發尿路感染、尿路結石、繼發性甲狀旁腺功能亢進、骨質疏鬆、骨折、肌無力等。
小兒血尿本身臨床表現無特殊,主要是原發病相應表現或血尿相關伴隨症狀。
一、病史
1、有無前驅感染及時間關係,如急性鏈球菌感染後腎炎常有較明確的前驅病史,於感染後10~14d出現血尿;而IgA腎病,呼吸道症狀與血尿幾乎同時發生,一般不超過3d。
2、近期有無用氨基糖甙類抗生素、磺胺類等藥物史。
3、有無外傷史。
4、有無與鼠類接觸史,對流行性出血熱診斷極為重要。
5、有皮膚紫癜史支持紫癜性腎炎。
6、有肝炎病史者要除外肝炎相關性腎炎。
7、家族中有無血尿、腎衰、耳聾、眼疾患者,為遺傳性腎炎、 家族性良性血尿提供線索。
8、家族中出血史對血友病診斷有幫助。
二、伴隨症狀
1、明顯的尿路刺激症狀多見於泌尿係統感染(但小嬰兒可僅有發熱、拒食、哭鬧及體重不增等),其次要注意除外腎結核累及下泌尿道、高鈣尿症。
2、腎區絞痛要考慮泌尿係結石。
3、瘦長體型有時左側腹痛和腰痛者,要考慮特發性腎出血。
4、腎區腫塊要考慮腎髒腫瘤、多囊腎、腎積水等。
5、肝脾腫大、角膜K-F環者要考慮肝豆狀核變性。
6、有全身多係統損害者要考慮係統性紅斑狼瘡等。
7、伴有不明原因發熱、消瘦、貧血及咯血者應疑為肺出血腎炎綜合征。
8、發熱伴麵、頸、上胸部潮紅,並漸出現皮膚出血點、低血壓、休克、少尿應考慮流行性出血熱。
9、有胃腸炎表現,隨後出現溶血性貧血、血小板減少者要考慮溶血尿毒綜合征。
10、伴蛋白尿、水腫、高血壓,要考慮腎小球疾病。
小兒血尿的發生與原發性腎小球腎炎、家族遺傳性腎小球疾病、尿路感染、 藥物及化學物質、腫瘤及泌尿係結石等有關因此對本病的預防主要是針對病因、及原發病的預防對有腎母細胞瘤、腎胚胎瘤、白血病的患者宜積極進行治療,以避免血尿的發生對有家族史者的患者,孕前及產前要做好產前診斷和遺傳谘詢,以避免本病的發生防止感染的發生,對本病的預防也至關重要對導致本病發生的原發性疾病要積極治療,從而有效的預防本病的發生
小兒血尿的診斷思路:首先明確是否為真性血尿;其次明確血尿的來源;最後明確血尿的可能病因。
一、明確是否為真性血尿
當小兒尿色發紅時,需排除假性血尿:
1、尿中某些代謝產物如卟啉尿、尿黑酸尿(酪氨酸代謝異常病)、膽色素、尿酸鹽及藥物如酚紅、氨基比林、利福平、鐵劑、甲基多巴、甲硝唑、呋喃妥英、嘧啶等均可使尿呈紅色;某些食物或蔬菜中色素如甜菜、黑莓及食物顏色也可致紅色尿。尿常規潛血、鏡檢紅細胞均陰性。
2、血紅蛋白尿及肌紅蛋白尿,如陣發性睡眠性血紅蛋白尿、溶血性貧血等。尿常規潛血陽性而鏡檢紅細胞陰性。
3、非泌尿道出血,如陰道或下消化道出血混入、月經汙染。
二、血尿的定位分析
1、肉眼觀察:暗紅色尿多來自腎實質或腎盂;鮮紅色或帶有血塊者常提示非腎小球性疾患出血;血塊較大者可能來自膀胱出血;尿道口滴血可能來自尿道。
2、尿三杯試驗:在患兒持續排尿過程中,用三隻玻璃杯分別收集初、中、終各段尿液,然後進行血尿檢查。初段血尿見於尿道疾病;終末血尿見於膀胱頸、三角區、後尿道及前列腺疾病;全程血尿則提示腎髒、輸尿管及膀胱疾病。
3、尿常規檢查:血尿伴大量蛋白(>2+)時考慮病變在腎小球,尿沉渣中如發現管型、特別是紅細胞管型多為腎實質病變;血尿伴大量尿酸、草酸或磷酸鹽結晶者要除外高鈣尿症、結石。
4、尿紅細胞形態檢查:當尿中紅細胞出現形態變化和伴有血紅蛋白丟失時,即變形的紅細胞為主時,為腎小球性血尿,其機製一般認為,腎單位血尿是紅細胞被擠壓穿過病變的腎小球基膜受損和通過腎小管時受到管腔內滲透壓、pH及代謝物質(脂肪酸、溶血卵磷脂及膽酸等)作用,而發生外形及大小等的變化;當尿紅細胞形態基本正常均一的,即為非腎小球性血尿,該均一紅細胞血尿是尿路血管破裂出血造成的,因而紅細胞形態正常。嚴重變形紅細胞(環狀、芽胞、穿孔)>30%以上稱為腎小球性血尿,
三、實驗室檢查和特殊檢查的選擇
1、確定為非腎小球血尿者
(1)中段尿培養以尋找泌尿係感染的證據。
(2)尿鈣、24h尿鈣測定。
(3)疑為全身出血性疾病時則需要做相關血液檢查如血小板、凝血酶原時間等。
(4)疑為結核時需做血沉、結核菌素皮內試驗(PPD)及X線檢查。
(5)常規檢查B超,可觀察腎髒形態,有無結石、畸形、腫物、左腎靜脈受壓及腎靜脈血栓等。
(6)腹平片可觀察不透X光結石和鈣化灶,靜脈腎盂造影、排尿性膀胱造影及逆行尿路造影根據需要選用。
(7)CT診斷占位病變敏感性強,但因小兒血尿因腫瘤引起者極少,費用高,故較少應用。
(8)如需腎動靜脈造影可選用數字減影血管造影,可明確有無靜脈瘺、血管瘤及血栓等。
(9)膀胱鏡檢查雖可直接觀察血尿來自腎髒哪一側或膀胱的出血部位、範圍和病變性質,並可取組織作病檢,由於其為創傷性檢查,有嚴格指征時才做。
2、確定為腎小球血尿者
(1)24h尿蛋白定量明確是否有蛋白尿存在,如存在還需檢查血白蛋白/球蛋白及血脂情況。
(2)血抗鏈球菌溶血素“O”(ASO)、補體、抗核抗體、乙型肝炎相關抗原等檢查可鑒別腎炎性質。
(3)血尿素氮、肌酐及內生肌酐清除率說明腎損害程度。
(4)B超觀察腎髒大小及內部回聲等。
(5)腎活檢對明確腎小球性血尿的病因、指導治療和判斷預後有很大幫助,有以下指征可考慮:持續鏡下血尿或發作性肉眼血尿>6個月;伴明顯蛋白尿,又已排除鏈球菌感染後腎炎者;伴高血壓及氮質血症者;伴持續低補體血症者;有腎炎或耳聾家族史者。
小兒血尿患者宜食涼血、止血的食物;忌食辛辣刺激、油炸肥膩的食物;宜低鹽飲食。其具體飲食注意事項如下所述。
一、患者宜食
1、患者應多食用涼血、止血的食物,如馬蘭頭、鮮藕、荸薺、薺菜、冬瓜、西瓜、蓮子等。
2、柿及柿餅、蘋果、梨、橘子宜多食。
3、田螺、蚶子、淡菜、鱉、鮑魚、河蚌、海參、海蜇等食品均有一定的治療作用,可多選食。
二、患者忌食
有血尿者,尤其是腎性血尿者,平時要注意休息,生活上不能太勞累,應勞逸結合。避免劇烈的運動,鍛煉以散步、打拳、練操為主。預防感冒、感染,同時要養成多飲水的習慣。飲食禁忌應掌握以下原則:
1、忌食辛辣刺激性食物,如蔥、大蒜、薑、辣椒、酒等;少抽煙或不抽煙。
2、忌吃油炸肥膩食物,不宜食用烤炙食物,溫性、熱性食物應少吃。
3、忌食蝦蟹、牛肉、羊肉、狗肉等發物,少吃海產品、豆製品及動物內髒和肉皮。
4、伴有浮腫者,宜低鹽飲食。
小兒血尿的治療,主要為根據不同病因針對原發病進行不同治療。
如果僅單純鏡下血尿,預後一般較好,不必用藥,但需要隨訪,每年一次(美國)或是3~6個月一次。因此建議對此類疾病的患兒進行“管理”,而不是治療。管理包括:診斷、治療、患者/家長教育、生活指導、製定隨訪計劃等。告知患兒“定期”複查。
總之,關於兒童血尿目前總體新進展不多,在臨床工作中應該注意到,血尿病因診斷的重要性遠遠大於血尿的治療,但在診斷過程中要注意平衡相關檢查的“不足”與“過度”。對於暫時無明確病因的血尿患兒,定期隨訪尤為重要。根據目前檢查,結合隨訪檢查來進行“立體”診斷。對於不同的患兒製定相應的隨訪計劃和隨訪內容。