病因尚不明確，觀點不一。目前大多數認為與外耳道皮膚受到各種病變，如耳外傷、耵聹栓塞、異物、炎症、真菌感染、手術等的長期刺激，而使外耳道皮膚上皮的完整性遭到破壞，局部皮膚生發層中的基底細胞生長活躍、角化上皮細胞脫落異常增多，並且由於外耳道受到不良刺激產生慢性充血，導致狹窄，使得脫落物向外移行排除受阻，便堆積於外耳道內，形成團塊。久之團塊中心便會腐敗、分解、變性，最終產生膽固醇結晶。與局部的引流，濕度密切相關。
外耳道膽脂瘤可能引起的並發症主要有膽脂瘤型中耳乳突炎、腦膜炎和腦膿腫。
1、膽脂瘤型中耳乳突炎：耳長期持續流膿，有特殊惡臭，鼓膜鬆弛部或緊張部後上方有邊緣性穿孔。從穿孔處可見鼓室內有灰白色鱗屑狀或豆渣樣物質，奇臭。一般有較重傳導性聾，如病變波及耳蝸，耳聾呈混合性。
2、腦膜炎：一種嬌嫩的腦膜或腦脊膜(頭骨與大腦之間的一層膜)被感染的疾病。此病通常伴有細菌或病毒感染身體任何一部分的並發症，比如耳部、竇或上呼吸道感染。
3、腦膿腫：指化膿性細菌感染引起的化膿性腦炎、腦化膿及腦膿腫包膜形成，少部分也可是真菌及原蟲侵入腦組織而致腦膿腫。
外耳道膽脂瘤在疾病之初期，若無感染，由於膽脂瘤較小並無特殊不適症狀。隨著團塊的不斷堆積，膽脂瘤體積不斷增加，會出現一係列臨床症狀：
1、耳部悶堵感：當外耳道膽脂瘤體積增大堵塞外耳道時會出現耳部悶堵感。
2、聽力下降：外耳道管徑被阻塞2/3以上時，可能會出現聽力下降。臨床上主要表現為傳導性聽力下降。有時當局部繼發炎症時，導致外耳道皮膚腫脹，可致聽力驟降，應與特發性突聾鑒別。
3、耳痛：外耳道膽脂瘤具有破壞性，常常繼發感染，可出現劇烈的耳痛。
4、耳漏：如果繼發感染可有耳部流膿，膿液具有特殊臭味，或帶血的血性分泌物。
5、其他：巨大的外耳道膽脂瘤可破壞外耳道下、後壁，通過破壞處進而侵犯到乳突、鼓竇及上鼓室，廣泛破壞乳突骨質，並發膽脂瘤型中耳乳突炎，也可侵犯麵神經乳突段引起周圍性麵癱、侵犯鼓索神經引起味覺障礙。膽脂瘤進一步增大，病情嚴重者可出現頸側膿腫、瘺管、眩暈及腦膜炎、腦膿腫等顱內症狀。
預防外耳道膽脂瘤，平時應注意耳部衛生，戒除挖耳等不良習慣凡有耳部濕疹、耳癤腫、化膿性中耳炎者，應格外注意耳道局部的潔淨與幹燥，耳癢時不要搔抓，可以用3％硼酸酒精滴耳液塗擦耳道耳部有阻塞或炎症時切忌水洗若有汙物或痂皮堆積，及時到醫院找專科醫生取出如兩側聽力不同、耳悶脹感者，遊泳前最好到醫院檢查耳道和及時清理外耳道阻塞並外耳道炎症時禁止遊泳
外耳道膽脂瘤檢查時可以見到外耳道內有灰白色或者黃色角蛋白碎屑、上皮樣物堵塞，表麵被多層鱗片狀物包裹，外耳道皮膚充血、腫脹、糜爛，可伴有肉芽形成。較大的膽脂瘤清除後可以見到外耳道的骨質暴露，被破壞、吸收，外耳道骨段明顯擴大，軟骨段一般無明顯改變。鼓膜一般是完整的，或充血，內陷，如果被膽脂瘤破壞，則會導致穿孔、萎縮和粘連。
顳骨CT多表現為外耳道內軟組織密度影，呈膨脹性生長，可侵入乳突及中耳，破壞骨質邊緣光滑，與中耳膽脂瘤表現類似。但外耳道膽脂瘤的病變首先位於外耳道且以外耳道骨部下、後壁破壞為主，經此破壞可侵入乳突腔，造成乳突大片骨質損傷，麵神經垂直段骨管破壞，硬腦膜暴露，而遠離外耳道的乳突氣房常存在，鼓室腔結構仍可保持完整。
聽力學檢查一般呈現傳導性聾，主要是因為聲波經空氣傳導途徑傳導時受到外耳道、中耳病變的阻礙，到達內耳的聲能減弱，致使不同程度聽力減退。病變進展累及內耳後也可呈現感音神經性聾。
外耳道膽脂瘤患者平時多吃一些蔬菜、水果，如豬肝、馬蹄(荸薺)、蓮藕、西紅柿、蘋果、提子、紅蘿卜、菠菜、雪梨等。術後給予營養豐富、清淡易消化、富含維生素及蛋白質的半流質飲食或軟食，避免過硬等刺激性食物。患病期間，忌酒類、辛辣食品(如大蔥、大蒜、韭菜、辣椒、胡椒、芥菜、雪裏紅、薑、咖喱)、腥物、淡水產品、海鮮。外耳道膽脂瘤除了一般治療外，也可以通過下列食療方法緩解症狀。
1、蛤蚧鷓鴣：鷓鴣1隻，蛤蚧1對，生薑2片，酒少許。將蛤蚧和鷓鴣剝開洗淨，去內髒，切成小塊，用酒浸洗，然後與生薑置燉盅內隔水燉3小時，加入調味即可服用。
2、鹿茸枸杞水鴨湯：水鴨1隻，鹿茸5片，枸杞20克，生薑2片。將水鴨去毛與內髒，切塊，與鹿茸、枸杞、生薑同燉3小時，加入調味食之。
3、二地二冬豬脊湯：豬脊髓200克，熟地15克，生地15克，麥冬20克，天冬20克。將全部用料洗淨後放人燉盅內，加清水適量，文火燉3小時調味食用。
4、棗肉圓肉枸杞粥：棗肉15克，圓肉20克，枸杞20克，粳米100克，煮粥，粥煮好後加適量白糖調味服用。每日2次。
5、熟地海參湯：熟地30克，海參60克，同放入燉盅內，加清水適量，文火燉2小時調味食用。
外耳道膽脂瘤的治療方法主要有器械去除法、外耳道衝洗法、全麻下內鏡下或手術顯微鏡下取出法和乳突根治術及鼓室成形術手術治療，具體如下：
1、器械去除法
沒有完全阻塞外耳道的膽脂瘤，可以用耵聹鉤沿著外耳道的壁緩慢伸入膽脂瘤內側將其鉤出。由於在外耳道各壁中後上壁的敏感性較差，所以可先從後上壁夾取膽脂瘤。貼近鼓膜的膽脂瘤團塊或不能合作的患兒均不宜采用此種方法，以免損傷外耳道及中耳其他重要結構。
2、外耳道衝洗法
膽脂瘤堅硬難以用器械法取出者，可先用3％—5％碳酸氫納溶液或硼酸甘油等滴耳，每日3—4次，3日後用衝洗器將軟化的膽脂瘤一次或分次衝洗幹淨。衝洗時注意：有急、慢性化膿性中耳炎等鼓膜穿孔者忌用；衝洗液應接近體溫，過冷或者過熱，都可能會引起迷路刺激症狀，導致患者頭暈；衝洗時方向必須斜對外耳道後上壁，如果直對鼓膜，可引起鼓膜損傷，直對異物，則有可能將其衝至外耳道深部而更難取出。合並感染者，應先抗炎治療，可滴入3％硼酸甘油或4％酚甘油，每日數次，必要時口服或靜脈用抗生素，3～4日待炎症控製後再取。但單純的炎症控製很難徹底，根據經驗最好邊控製感染邊分次逐漸取出膽脂瘤。
3、全麻下內鏡下或手術顯微鏡下取出法
對於感染嚴重、取出十分困難的患者可考慮用此法。同時全身應用抗生素控製感染。術後須隨診觀察，若有殘餘或再生的膽脂瘤隨時清理幹淨。
4、乳突根治術及鼓室成形術手術治療
外耳道膽脂瘤侵入乳突和(或)中耳者應行乳突根治術及鼓室成形術手術治療。手術原則為徹底清除膽脂瘤組織及破壞的死骨，擴大外耳道，恢複聽力。徹底清理外耳道底是避免複發的關鍵。在局麻或全麻下，行耳內或耳後切口，於顯微鏡下行膽脂瘤取出術，同時根據不同的病變情況行耳甲腔成形術及鼓室成形術。術後換藥至術腔完全上皮化。