確切病因不清楚，可能由多種因素綜合引起。本病所表現的免疫活性過高是由於異常的免疫激活和自身耐受性喪失引起的，免疫調節中的遺傳缺陷是構成許多個體發病的基礎。外界的致病因素包括食物、性激素、精神因素、紫外線、藥物(肼苯達嗪、普魯卡因胺、青黴素、磺胺藥、金製劑、苯妥英鈉、異煙肼、甲基多巴等)、微生物(細菌、病毒、寄生蟲)等。遺傳性補體缺乏和其他方麵的缺陷，可易感而誘發疾病活動。
本病所表現的免疫活性過高是由於異常的免疫激活和自身耐受性喪失引起的，免疫調節中的遺傳缺陷是構成許多個體發病的基礎。係統性紅斑狼瘡性鞏膜炎的鞏膜炎症可蔓延到毗鄰組織，從而引起角膜炎、前葡萄膜炎以及繼發青光眼，尚有一些患者還會出現視網膜硬性滲出、血管炎、視網膜中央靜脈阻塞、小動脈狹窄、動靜脈交叉壓迫現象、黃色斑點和視網膜瘢痕等。
係統性紅斑狼瘡(SLE)病變的嚴重程度及範圍因人而異，本病患者的臨床表現具體情況有以下幾方麵：
一、眼部表現
眼部表現的出現對SLE的判斷非常重要，眼部病變不但可為SLE的首發表現，也是疾病的嚴重程度和預後的判斷指標。與其他的結締組織病對眼部的侵犯不同，SLE幾乎可影響眼的任何部分，任何出現視網膜血管炎或鞏膜炎的患者都必須認真檢查是否有SLE。
1、鞏膜炎：據報道SLE患者鞏膜炎的發病率為1％，鞏膜炎的發生是SLE全身活動期較準確的體征。當全身病情惡化時，鞏膜炎加劇並呈複發性，鞏膜炎還可以是SLE的首發表現。SLE性鞏膜炎常表現為彌漫性或結節性前鞏膜炎，特別是發生全身血管炎時，也可發生壞死性前鞏膜炎。盡管後鞏膜炎少見，但也是SLE的眼部臨床表現之一。任何鞏膜炎都是SLE全身損害的一部分，隨著SLE全身疾病得到控製，鞏膜炎也將隨之緩解。
2、鞏膜外層炎：SLE發生鞏膜外層炎很少見，Watson和Hayrhh觀察的159例鞏膜外層炎無一例SLE，但鞏膜外層炎可是SLE的首發症狀。
3、其他眼部病變：除了鞏膜炎和鞏膜外層炎外，SLE患者眼前節受累還可出現角膜炎、結膜炎和前葡萄膜炎。結膜炎可影響瞼、球和穹隆結膜，引起上皮下纖維增生，從而導致結膜退縮。最多見的角膜病變是淺表點狀角膜炎，也可發生角膜基質浸潤、邊緣性角膜潰瘍和血管翳。角結膜幹燥症可伴隨SLE出現，但很少見。雖然很少發生前葡萄膜炎，但前葡萄膜炎可繼發青光眼，病情不重，而且對適當的治療有效。眼後節病變比眼前節病變更多且嚴重。本病約5％的病例有眼底改變，眼底改變無特征性，不能作為診斷的重要依據，但其出現或消失常作為評估全身疾病的嚴重程度和預後的良好指標。最常見的眼後節病變是眼底棉絮狀滲出物、視網膜出血和視網膜或視盤水腫，視網膜靜脈迂曲擴張。棉絮狀斑多位於後極部及其附近，1至數個，大小1/4～1PD，此種棉絮狀斑是視網膜毛細血管的前動脈血管炎閉塞，而使毛細血管床缺血所致。視網膜出血常位於視盤附近或黃斑部；多數為神經纖維層散在的火焰狀小出血斑，亦有較大或深層出血。視網膜或視盤水腫程度一般並不嚴重。上述某些表現與高血壓性視網膜病變相似，也可以是SLE的獨立體征。
二、非眼部表現
SLE在疾病的發生或發展中有著高度的多樣性，病人的臨床表現有明顯的個體差異。大多數患者在診斷初期有乏力、厭食、體重減輕、發熱及全身不適等。在疾病的過程中，上述症狀的1項或2項複發，常提示疾病活動。乏力是一項很難評估的症狀，但常提示疾病複發即將來臨。
SLE眼外組織和器官受累特點如下：
1、肌肉、關節病變：95％以上的病例可累及關節。關節腫痛為首發症狀，具有短暫性的特征，對某一特定的關節痛可持續幾分鍾至數天。隨著病情的遷延和惡化，疼痛持久，則出現關節炎。關節炎常呈對稱性，受累的關節多為手近端指關節、腕關節、膝關節。雖然SLE很少出現侵蝕性關節炎，但10％～15％的患者出現類似於RA的關節畸形。活動期患者約50％有肌痛、肌無力和肌肉壓痛。5％～7％的患者有類風濕結節。
2、皮膚病變：80％的SLE患者有皮膚損害，20％的患者為首發臨床表現。最常見的病變在皮膚暴露部位，出現對稱性皮疹，典型的在兩麵頰和鼻梁部出現蝶形紅斑。這種皮損為不規則的水腫性紅斑，表麵光滑，邊緣清楚或模糊，呈持續性或間歇性。在紫外線照射下、酒精攝入或精神緊張時加重。另外也可出現斑丘疹、脫發、甲周紅斑和萎縮蒼白性病變、蕁麻疹、血管神經性水腫、大泡性皮損、指甲變形和口腔潰瘍。口腔潰瘍和脫發在25％～40％的活動期患者中多見。
3、血管病變：SLE是僅次於RA的最常見的出現血管炎的結締組織疾病，包括皮膚、黏膜血管損害、壞疽、深部靜脈血栓形成。20％的患者發生雷諾現象，和其他的臨床表現同時發生，隨病情的好轉則減輕或消失。周圍和中樞神經動脈損害和中小動脈炎可導致器官梗死，如腦栓塞和出血、心肌梗死、彌漫性增生性狼瘡性腎炎、腸穿孔等。
4、心髒病變：SLE最常見的心髒表現是心包炎，但無嚴重後果。可出現心肌受累，冠狀動脈炎性的心肌梗死引起的死亡甚至發生在20歲的女性。非典型的疣狀贅生物性心內膜炎又稱Libman-Sacks心內膜炎，1924年最早由Libman和Sacks描述的是在三尖瓣觀察到贅生物，但近年來發現多見於二尖瓣。某些患者在Libman-Sacks心內膜炎的基礎上繼發感染，可引起亞急性細菌性心膜炎。心電圖檢查可發現ST-T變化，但極少發生肺動脈高壓和心力衰竭。
5、腎髒病變：嚴格地說幾乎所有SLE均累及腎髒。多數情況下，由於腎髒損害的程度輕微而無臨床表現。而另一些病人雖然已有腎損害，但無腎功能異常。僅有40％～50％的患者腎損害的同時有腎功能異常(蛋白尿或血尿、腎病綜合征或腎衰竭)。
6、神經係統病變：中樞神經係統損害是SLE患者死亡的第2個原因。最常見的中樞神經係統症狀是精神症狀(器質性腦綜合征)，癲癇是第2類常見的神經受損表現。其他少見的有偏癱、失語、舞蹈病、周期性頭痛和小腦症狀，可在SLE惡化時伴隨其他病變出現。在SLE活動期和血管炎時常有腦神經病變(視神經、滑車神經和外展神經病變多見，較少見的有三叉神經和麵神經病變)和周圍神經炎。
7、肺部病變：50％～70％的SLE患者出現胸膜和肺部病變，表現為滲出性或幹性胸膜炎、急性肺炎和彌漫間質性肺炎。滲出性胸膜炎的滲出液每100ml中的蛋白含量超過3g，葡萄糖含量超過55mg，偶爾有狼瘡細胞，胸痛少見。SLE急性肺炎常為感染所致，伴有呼吸困難。
8、其他病變：SLE患者可出現胃腸道症狀，有食欲不振、惡心、嘔吐和腹痛，具有或不具有反跳痛的彌漫性腹痛可能提示腹膜炎和腸係膜動脈炎。急性胰腺炎可來自於急性SLE或使用糖皮質激素治療的患者，急性SLE通常有不太嚴重的肝大，肝轉氨酶升高，用藥治療後很快轉為正常。SLE患者50％有淋巴結病變，20％有輕、中度脾大伴隨多克隆免疫活性增高，這足以說明淋巴增生的紊亂。活動期SLE幾乎總有血液係統異常，大多因為紅細胞破壞引起的正細胞性貧血。10％以下患者可發生顯著性溶血，很多病人有輕度的血小板減少，少數患者可有腮腺腫大。
鞏膜炎常是某些全身性疾病的伴隨症，一旦出現，應積極查找相關的原發病，治療原發病，才能有效的控製本病係統性紅斑狼瘡是一種病因不明，累及多係統髒器，並具有以抗細胞抗體、細胞漿及細胞膜抗原抗體產生為特征的自身免疫性疾病應積極控製係統性紅斑狼瘡，防止全身包括眼部並發症的發生
本病無特異性的實驗室檢查手段。狼瘡細胞是中性粒細胞吞噬了與ANA相互作用的核蛋白(DNA-組蛋白)後形成的具有大塊均勻包涵體的吞噬細胞，係統性紅斑狼瘡性鞏膜炎（SLE）患者的70％～80％可查出狼瘡細胞。SLE可出現多種ANA，如抗DNA組蛋白抗體、抗雙鏈DNA(doublestrandedDNA，dsDNA)抗體、抗單鏈DNA(singlestrandedDNA，ssDNA)抗體、抗RNA抗體、抗組蛋白抗體、抗核糖核蛋白(nuclearribonucleoprotein，nRNP)抗體、抗SM抗體和抗心磷脂抗體。一些SLE患者也可以檢出抗凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ和Ⅻ抗體、抗血小板抗體和抗免疫球蛋白(如RF)，這些抗體非特異性，在其他疾病也可檢出。補體水平下降(C3、C4及總補體水平均下降)以及抗DNA抗體陽性對SLE的診斷有較高的特異性。低補體水平，血清冷凝球蛋白和CIC與SLE的加重有相關性。
在采用皮膚狼瘡帶試驗(lupusbandtest，LBT)時，應用直接熒光法在患者的表皮和真皮連接處，可見到免疫球蛋白和補體的沉積，呈顆粒狀、球狀或線條狀排列的明亮的黃綠熒光帶。在SLE的正常皮膚暴露部位，陽性率50％～70％，皮損部位可高達90％以上。IgG沉積較IgM沉積更具有診斷意義。
活動性腎炎可有蛋白尿、細胞管型尿和鏡下血尿。SLE患者要定期檢查血清肌酐和尿常規。正色素性貧血，約50％的患者白細胞
除實驗室檢查外，SLE活動期腦脊液檢查可見蛋白增高、中性粒細胞和淋巴細胞輕度升高、補體C4降低。X線檢查肺部出現活動性病變時表現為肺底部彌漫性肺泡浸潤。超聲波檢查病變累及心包時顯示心包增厚。
飲食清淡富於營養，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物，以免造成病情反複的情況，比如說，海鮮、雞肉、狗肉等。與此同時，也不要禁食刺激性的食物。多吃新鮮的蔬菜和水果，新鮮的蔬菜和水果含有大量人體所需的營養成分。多吃提高免疫力的食物，以提高機體抗病能力。
係統性紅斑狼瘡性鞏膜炎（SLE）的治療十分困難。SLE病變的嚴重程度及範圍因人而異，治療也應提倡個體化。對彌漫性前鞏膜炎的SLE患者，可給予口服NSAID，同時又可以用作發熱、關節痛、肌痛的對症治療，對有腎炎者使用時宜小心。通常需對多種NSAID藥物進行篩選。如服用NSAID療效不理想，可加用羥氯喹(hydroxychloroquine)，200～400mg/d，能抑製DNA與抗DNA抗體的結合，也對控製SLE皮疹、光敏感、關節症狀有一定效果。羥氯喹長期應用可在體內積聚，引起視網膜退行性變。若用藥後仍不能控製鞏膜炎，可加用潑尼鬆。劑量1mg/(kg·d)，病情嚴重者劑量可加倍，分次給藥。若臨床症狀和實驗室檢查明顯好轉後，開始逐漸減量，一般每周減5mg，直減至20mg/d，鞏膜炎無複發，可隔天1次給予潑尼鬆40mg，用2周，減至30mg，連用2周，再減至20mg，連用2周。如仍無鞏膜炎複發，可隔周減為15mg、10mg、7.5mg、5mg，隔天1次維持，時間宜較長，當以年計。如在減量過程中，症狀出現反跳，則應試用減量前的劑量加5mg。對同時患有暴發性或頑固性狼瘡性腎炎和嚴重中樞神經係統病變者，有人主張短期內大劑量激素衝擊治療如甲潑尼龍(methylprednisolone)1000mg，靜脈滴注，1次/d，共3天，第2周視情況可重複療程，連用3周。
患結節性前鞏膜炎的SLE患者，可采用同樣的治療方案。少數患者可能對NSAID、羥氯喹和糖皮質激素治療無反應，在這種情況下，加用小劑量甲氨蝶呤(MTX)7.5mg，每周1次。患有SLE性鞏膜炎，很少發展為壞死性前鞏膜炎，偶爾發生壞死性前鞏膜炎者，可給予大劑量糖皮質激素(口服或靜脈給藥)。必須注意的是，SLE患者的糖皮質激素的用藥方法與其他疾病有差異，應采用與SLE全身病變相符的藥物劑量治療。如果抗炎效果不理想，可加用硫唑嘌呤(azathioprine)2mg/(kg·d)。此外，口服或靜脈滴注環磷酰胺(CTX)1.5～2.5mg/(kg·d)，也能獲得很好的抗炎效果，尤其是對狼瘡性腎炎的患者。近年則主張CTX衝擊療法，0.5～1.0g/m2體表麵積，靜脈滴注，3周後重複。病程好轉後，逐漸拉長間隔期，每3個月1次維持。
一般療法急性期病人應臥床休息，慢性或病情穩定者可適當活動，注意勞逸結合，保持樂觀情緒。有感染者應積極控製感染，有光過敏者應避免直接暴露於陽光下，避免服用可引起藥物性狼瘡的藥物，未生育的應嚴格避孕。