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小兒非內脂性網狀內皮增殖綜合征簡介

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  非內脂性網狀內皮增殖綜合征(Hand-Schüller-Christiansyndrome)即韓-薛-柯綜合征,又稱黃脂瘤、黃瘤性肉芽腫、網狀內皮肉芽腫、類脂質性肉芽腫、尿崩症-突眼-成骨不全綜合征、組織細胞增生症X、Schüller-Christian綜合征、Christian綜合征等。本症為組織細胞增生造成顱骨缺損、眼球突出和尿崩症三聯征的臨床表現和病理改變。

【詳情】

01小兒非內脂性網狀內皮增殖綜合征的發病原因有哪些

 1、發病原因

  本症病因未明。

2、發病機製

  本病征為組織細胞增生症X(HistiocytosisX)的一種類型,以往稱網狀內皮細胞增生症,是一組原因不明、病理上分化較好的組織細胞增生為共同點的疾病。可能與脂肪及類脂質代謝紊亂以及原因不明的感染有關。有人認為本病是屬於勒-雪病和骨嗜酸細胞肉芽腫之間的過渡型疾病。最近有報道本病患者T淋巴細胞組織胺H2受體缺乏應用小牛胸腺提取液注射後,成功地使患兒恢複,認為可能係T抑製淋巴細胞缺陷所致。

02小兒非內脂性網狀內皮增殖綜合征容易導致什麼並發症

  中耳炎、肺纖維化、繼發感染、肝脾淋巴結腫大等。

  1、中耳炎是累及中耳(包括咽鼓管、鼓室、鼓竇及乳突氣房)全部或部分結構的炎性病變,好發於兒童。可分為非化膿性及化膿性兩大類。

  2、肺纖維化,即肺髒間質組織由膠原蛋白、彈性素及蛋白醣類構成,當纖維母細胞受到化學性或物理性傷害時,會分泌膠原蛋白進行肺間質組織的修補,進而造成肺髒纖維化;即肺髒受到傷害後,人體修複產生的結果。

03小兒非內脂性網狀內皮增殖綜合征有哪些典型症狀

 1、顱骨缺損

  出現最早,亦最為常見,可單發或多發,顱骨病變處,初起頭皮表麵呈包狀凸起,硬而有輕壓痛,當病變蝕穿顱骨外板後,腫物變軟,觸之有波動感,常可觸及顱骨邊緣,此時壓痛已不明顯,偶見破裂者易誤診為膿腫,此後腫物逐漸吸收,缺損大者可觸及腦,並隨脈搏跳動,X線檢查可見顱骨呈地圖樣缺損,麵骨以下頜骨受累較多見,其他如骨盆,肱,股,肩胛,肋,脊椎等骨也相繼發生缺損。

 2、眼球突出

  約1/3病人出現眼球突出,常發生於兩側,但一側較為明顯,由於眶骨受累,侵犯眶後脂肪組織所致。

  3、多飲、多尿

  有半數病人表現有煩渴,多飲,多尿,生長發育障礙,多因神經垂體,視丘下部發生浸潤性病變時,或因蝶鞍破壞壓迫垂體所致。

  以上三聯征不一定同時出現,或在病程中隻見其中之一或二,尤其是早期病例更是如此。

4、肝脾淋巴結腫大

  患兒有發熱,肝脾淋巴結腫大,貧血程度一般較輕。

5、皮疹

  皮膚可見散在的黃色斑丘疹或出血性丘疹,頭皮上有時見黃色痂皮。

6、呼吸係統

  肺部受累時可有咳嗽,氣喘等呼吸道症狀,肺野可見纖維化網狀陰影。

04小兒非內脂性網狀內皮增殖綜合征應該如何預防

  病因尚不明,尚無係統預防方法可能和環境因素、遺傳因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養等具有一定的相關性,故本病無法直接預防早期發現、早期診斷、早期治療對預防本病具有重要意義孕期應做到定期檢查,若孩子有發育異常傾向,應及時做染色體篩查,明確後應及時行人工流產,以避免疾病患兒出生

05小兒非內脂性網狀內皮增殖綜合征需要做哪些化驗檢查

 1、血液檢查

  外周血液血紅蛋白和紅細胞計數減少,感染時白細胞中性粒細胞增高。

2、骨髓檢查

  可見泡沫細胞。

3、病理檢查

  皮疹和淋巴結活體組織檢查,如組織內皮細胞增生並可見到泡沫細胞時可確診。

4、X線檢查

  X線檢查可見顱骨呈地圖樣缺損,骨盆,肱,股,肩胛,肋,脊椎等,骨也相繼發生缺損,蝶鞍破壞壓迫垂體,肺野可見纖維化網狀陰影。

5、B超檢查

  可發現肝脾腫大。

06小兒非內脂性網狀內皮增殖綜合征病人的飲食宜忌

一、禁酒及含酒精類飲料

  酒精在體內主要通過肝髒分解解毒,所以酒精可直接損傷肝功能,引起肝膽功能失調,使膽汁的分泌排出過程紊亂,從而刺激脂肪瘤形成及/或使原來的瘤體增長、變大、增加脂肪瘤的癌變係數。

二、飲食要規律早餐要吃好

  規律飲食,吃好早餐對脂肪瘤患者極其重要。如果不吃早餐可刺激脂肪瘤或使原來的瘤體增大、增多,所以早餐最好吃些含植物油的食品。

三、低膽固醇飲食

  膽固醇攝入過多可加重髒器的新陳代謝、清理負擔並引起多餘的膽固醇在皮下或內髒積聚和沉澱,從而形成脂肪瘤。因此脂肪瘤患者應降低膽固醇攝入量,尤其是晚上應避免進食高膽固醇類食品,如:肉類食品。每日限製再75g以下,品種應以瘦豬肉以及去皮的雞、鴨肉為佳。但應避免吃肥肉、雞鴨的皮和加工的肉製品(如肉腸)等。此外魚子、魷魚動物的內髒如肝腦腎肺肚(胃)腸均應嚴格限食。

四、禁忌的食物

  1、酒精和含酒精類的飲料。

  2、規律飲食,早餐按時吃,吃好。

  3、低膽固醇飲食。

  4、不吃動物內髒。

五、宜吃的食物

  1、多吃新鮮的水果和蔬菜。

  2、進食低脂肪,低膽固醇的食物。

  3、低膽固醇食品有香菇,木耳,芹菜。

  4、日常選用的油要多用植物油,不用動物油。

  5、少吃辣椒,生蒜等刺激類辛辣食品。

  6、用煮、蒸、燴、炒、拌、氽、燉的烹調方法,不用油煎、炸、烤、熏的烹調方法。

07西醫治療小兒非內脂性網狀內皮增殖綜合征的常規方法

1、治療

  目前尚無有效方法,有少數可自然緩解甚至自愈。飲食方麵可采用低脂與低膽固醇,有尿崩症者可用垂體後葉素治療,可改善症狀,或應用鞣酸加壓素油劑,嬰兒3~5U,年長兒5~10U,每天或隔天1次,肌內注射。近年來采用腎上腺皮質激素,多種抗癌藥物,放射及抗生素治療。激素能改善症狀,對發熱、全身症狀、皮疹、淋巴結腫大、肺病變及血小板減少之出血等可能暫時緩解,抗癌藥物中的氮芥、巰嘌呤、甲氨蝶呤、長春新堿、環磷酰胺及柔紅黴素(柔毛黴素)等單獨或與激素聯合治療有一定療效,放射治療可以阻止病灶擴散,促使病變纖維化,適用於局部治療,劑量為103.2~154.8mC/kg(400~600倫琴),一般骨骼缺損需3~4個月後修複,出現尿崩的患兒,早期應用頭部放療,可使症狀減輕或完全消失,尿崩時間較久的患者,放射治療雖可使局部病變消失,但尿崩持續;抗生素對控製繼發感染、減輕症狀、減少合並症有一定意義,而對本病的基本病變作用不大。

2、預後

  本病征經多種治療預後已大為改善,但起病年齡越小,受侵器官越多,病程進展快且嚴重,預後越差,有內髒損害和神經係統損害者預示著暴發性的經過,病死率約50%,多在發病後2~3年內死亡。

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