霍奇金病至今病因不明,EB病毒的病因研究最受關注,約50%患者的RS細胞中可檢出EB病毒基因組片段。已知具有免疫缺陷和自身免疫性疾病患者霍奇金淋巴瘤的發病危險增加。
霍奇金病最常見的並發症主要是感染、發熱,見於中樞神經係統感染,如新型隱球菌感染、真菌感染、結核、肝炎與巨細胞病毒感染等;也可發生血源性化膿性腦膜炎或腦腫瘤。
霍奇金病為主要侵犯淋巴係統的惡性疾病,由於病變侵犯部位的不同,其臨床表現亦各異。其具體臨床表現如下所述。
1、淋巴結腫大
90%患者以淋巴結腫大就診,大多表現為頸部淋巴結腫大和縱隔淋巴結腫大。淋巴結腫大常呈無痛性、進行性腫大。飲酒後出現疼痛是淋巴瘤診斷相對特異的表現。
2、結外病變
晚期累及淋巴結外器官,可造成相應器官的解剖和功能障礙,引起多種多樣的臨床表現。
3、全身症狀
20%~30%患者表現為發熱、盜汗、消瘦。發熱可為低熱,有時為間歇高熱。此外可有瘙癢、乏力等。
4、不同組織學類型的臨床表現
結節性淋巴細胞為主型(NLPHL),男性多見,男女之比為3∶1。病變通常累及周圍淋巴結,初診時多為早期局限性病變,約80%屬Ⅰ、Ⅱ期,自然病程緩慢,預後好。治療完全緩解率可達90%,10年生存率約90%。但晚期(Ⅲ、Ⅳ期)患者預後差。經典型霍奇金淋巴瘤中,富於淋巴細胞型約占6%,平均年齡較大,男性多見。臨床特征介於結節性淋巴細胞為主型與經典型霍奇金淋巴瘤之間,常表現為早期局限性病變,預後較好,但生存率較NLPHL低;結節硬化型在發達國家最常見,多見年輕成人及青少年,女性略多。其常表現為縱隔及膈上其他部位淋巴結病變,預後較好;混合細胞型在歐美國家占15%~30%,不同年齡均可發病。臨床表現:腹腔淋巴結及脾病變常見,就診時約半數患者已處晚期(Ⅲ、Ⅳ期),預後較差。淋巴細胞耗竭型少見,約占1%,多見於老年及人類免疫缺陷病毒(HIV)感染者,常累及腹腔淋巴結、脾、肝和骨髓,常伴全身症狀,病情進展迅速,預後差。
霍奇金病病因不明,因此,沒有確鑿證據顯示能夠預防其發生但是,下列措施對霍奇金病的預防有一定效果
1、預防病毒感染,如EB病毒、成人T淋巴細胞病毒、艾滋病病毒等在春秋季節防治感冒,加強自身防護,克服不良生活習慣
2、去除環境因素,如避免接觸各種射線及一些放射性物質;避免接觸有關的毒性物質,如苯類、氯乙烯、橡膠、砷、汽油、有機溶劑塗料等
3、防治自身免疫缺陷疾病,如各種器官移植後的免疫功能低下狀態及各種癌症化療後等這些情況均能激活各種病毒,後者可以誘導淋巴組織的異常增生,最終導致淋巴瘤發生
4、保持樂觀、自信的健康心態,適當體育鍛煉,有助於機體免疫功能的穩定,保持腫瘤免疫監控能力
霍奇金病的檢查包括實驗室檢查、病理組織學檢查和影像學檢查,其具體檢查方法如下所述。
一、實驗室檢查
貧血多見於晚期患者,為正色素、正細胞性貧血。偶見溶血性貧血,2%~10%患者Coombs試驗陽性。少數病例可出現中性粒細胞增多,嗜酸性粒細胞增多。外周血淋巴細胞減少(
二、病理組織學
病變部位淋巴結等正常淋巴組織結構全部或部分破壞,呈現多種非腫瘤性反應性細胞成分,多為淋巴細胞,並可見漿細胞、嗜酸粒細胞、中性粒細胞、組織細胞、成纖維細胞及纖維組織。在多種反應性細胞背景成分中散在數量不等的典型RS細胞及其變異型。典型RS細胞為雙核或多核巨細胞,核仁嗜酸性,大而明顯,胞質豐富。若細胞表現對稱的雙核稱“鏡影細胞”。RS細胞及不典型(變異型)RS細胞被認為是霍奇金淋巴瘤真正的腫瘤細胞。最近應用單細胞顯微技術結合免疫表型和基因型檢測,證明RS細胞來源於淋巴細胞,主要來源於B淋巴細胞。經典型霍奇金淋巴瘤的RS細胞CD15及CD30抗原表達陽性,是識別RS細胞的重要免疫標誌。
三、影像診斷
1、X線平片通常可在雙側前、上縱隔內見不對稱結節影,極少鈣化表現,除非放療後。
2、CT可顯示多發、較大的軟組織腫塊,其內無壞死、出血或囊性變,增強掃描強化亦不明顯。腫大結節最終可導致明顯的占位效應。
3、MR可顯示低T1WI信號和由於水腫及炎症導致的高T2WI信號強度的均勻信號腫塊。
4、PET正電子發射激光斷層掃麵(PET)有利於全麵評估疾病分期和治療效果,目前作為重要的影像學手段。
霍奇金病患者多用大劑量聯合化療方案治療,藥物反應較大,應多吃益氣養血、補骨生髓之品,如蘋果、紅棗、牛奶、雞蛋、山藥、黑芝麻等。患者在化療中常有惡心、嘔吐等消化道反應,此時應給患者食用西紅柿炒雞蛋、山楂燉瘦肉等菜肴,能補氣血、健脾胃、減少消化道反應。
患者經過放療,因灼熱傷陰,常有口幹舌燥等鬱熱傷津的現象。在飲食調理上,要注意多吃清淡滋陰、甘寒生津的食物,如荸薺、鴨梨、鮮藕、冬瓜、西瓜、綠豆、香菇、銀耳等食物。
霍奇金病患者宜吃高維生素C、硒、鋅的食物。
霍奇金病在中醫學上認為是由於正氣虛弱,由外感六淫之邪,七情內傷,而致髒腑功能虛損,氣虛血瘀,脾胃虛弱,痰瘀鬱結而發。治療宜溫陽扶正,健脾和胃,活血化瘀,益氣散結。其具體治療方法如下所述。
1、牡蠣、玄參、大貝母、天葵子、黃藥子、山慈菇、夏枯草、僵蠶、鬆突、丹皮為基本方,並配合服用西黃丸2~3g,或自製攻毒消瘤丸(由牛黃、麝香、蝸牛、雄黃、蟾酥等組成)5~lOg;氣陰虛加洋參丸2~4丸;火盛加六神丸10~30丸;虛火旺加知柏地黃丸8~10丸;痰中帶血加雲南白藥1~3支;大便燥結加牛黃解毒片10片。
2、人參、黨參、茯苓、甘草、白術、當歸、白芍、川芎、熟地、貝母、桂枝、香附、陳皮、金銀花、連翹、穿山甲、皂刺、乳香、沒藥、蒲公英、蜈蚣為基本方,隨證加減,同時配合經絡穴位截根方法。取足太陽經的肝俞、膽俞、膈俞穴。先將要截穴位常規消毒後注射普魯卡因局部麻醉,然後用手術刀在穴位上切開,然後用單爪鉤掛出切口皮下呈白色纖維腺體組織約5~6根進行切斷,用碘酊棉球壓迫止血後,用無菌紗布敷料保護。療程:3次為一療程,每次相隔7天。