Turcot綜合征簡介

01Turcot綜合征的發病原因有哪些

　　Turcot綜合征是一種遺傳性疾病。由於病例少，單發病例的比例大，患者多在婚前死亡，不能從其子孫獲得有價值的信息，故對其遺傳方式目前意見不一，主要有2種學說。

　1、隱性遺傳學說

　　以Turcot和Baughman報告的家族為基礎，伊藤研究了6個家族後發現，所有家族都是同胞內發生，患者的父母均未發現息肉病、腦腫瘤；男女都可罹患，其比為6：8；有近親結婚史。

　2、顯性遺傳學說

　　認為本征與Cardner綜合征同樣，是家族性結腸腺瘤症中的1個亞型，其根據是家族性結腸腺瘤症的家族內常常發生本征。

02Turcot綜合征容易導致什麼並發症

　　Turcot綜合征可引發的疾病有腸梗阻、神經管胚胎組織瘤、神經膠質母細胞瘤、腦腫瘤等重症，嚴重危害患者健康，因此一定要及時治療。

03Turcot綜合征有哪些典型症狀

　　Turcot綜合征有哪些症狀？簡述如下：

　　一、症狀

　　癌變前症狀多不明顯，可首先出現結腸息肉病引起的不規則腹痛、腹瀉、便血或黏液膿血便；也可先見神經膠質細胞瘤引起的症狀，如腹痛、複視、視力障礙、運動意識障礙等。

　二、體征

　　1、結腸息肉。息肉數為100個左右（家族性結腸腺瘤症為200～1000個）；全結腸散在分布，體積較大；癌變率高且年齡較輕（20歲以前）。

　　2、中樞神經係統腫瘤。多發於大腦半球，也有發於小腦、腦幹部及脊髓者。另有報告，本征可合並腦垂體腺瘤、惡性淋巴瘤等。

　　3、伴隨病變。可並發胃、十二指腸、小腸的腫瘤、脂肪瘤、甲狀腺癌、卵巢囊腫等，皮膚多見咖啡牛乳色斑及其他皮膚異常。

04Turcot綜合征應該如何預防

　　Turcot綜合征在臨床上很少見，屬常染色體隱性遺傳性疾病，本病發生惡變的可能性很大優生優育是本病最重要的預防措施

05Turcot綜合征需要做哪些化驗檢查

　　Turcot綜合征應該做哪些檢查？簡述如下：

　　鋇劑灌腸、鋇餐X線造影及內鏡檢查，對結腸腺瘤或消化道其他部位腫瘤的診斷有實際臨床價值。CT、MRI和腦血管造影術則有助於早期發現神經係統腫瘤。

06Turcot綜合征病人的飲食宜忌

　　Turcot綜合征患者的飲食應注意哪些問題？簡述如下：

　　本病患者應禁煙酒、濃茶、咖啡；以高熱量、高蛋白、高維生素、適量脂肪、無刺激、軟易消化富含營養的食物為主。飲食不宜過飽，八分飽為宜，少吃多餐，進餐時宜細嚼慢咽。應注意溫度與進食量，防止溫度過熱。

07西醫治療Turcot綜合征的常規方法

　　Turcot綜合征的治療方法有哪些？簡述如下：

　　本病以手術治療為主。本征結腸腺瘤性息肉惡變率高，一經確診，應立即行單純息肉切除術或早期行結腸切除術，術後應定期行結腸鏡複查。對於手術難以切除的多發性腫瘤，藥物和放療有一定效果。

　　本病預後不良，大部分病例在確診後數年內死亡。其原因是多數情況下不能完全摘除神經係統腫瘤，在結腸息肉癌變前，即已死於腦腫瘤。