希爾德病病因尚未明。根據病理以及臨床表現符合脫髓鞘性疾病。目前多認為本病是多發性硬化的一種變異型。本病於幼兒或青少年期發病,男性較多,無家族性。
希爾德病隨病情發展,或病變程度不同,出現的症狀體征可以是疾病本身表現,也可以看作並發症。另外,應注意繼發的肺部感染、尿路感染、褥瘡等。
希爾德病的臨床表現有以下特點:
1、幼兒或青少年期發病,男性較多,無家族性。多呈亞急性、慢性進行性惡化病程。極少數病例可在多年內病情停止進展,或者在一定的時間內病情得以緩解。
2、患者多以精神障礙起病,也可先有頭痛、頭昏、疲乏無力後才出現精神症狀。
3、主要表現為器質性精神障礙和肢體癱瘓。體溫正常或輕度增高。患者沉默寡言、淡漠、反應遲鈍、發呆、重複言語及幻聽等。尿便失禁多見。視力障礙可早期出現如視野缺損,同向性偏盲及皮質盲等。本病也常見癡呆或智能減退、精神障礙、皮質聾、不同程度偏癱、四肢癱和假性延髓性麻痹等,也可有癲癇發作、共濟失調、錐體束征、視盤水腫、眼肌麻痹或核間性眼肌麻痹、眼球震顫、麵癱、失語症和尿便失禁等。
4、多數患者在數月或幾年內死亡,但也有存活10年或更長者。
希爾德病目前尚無有效的預防方法防止感染、感冒以及寒冷或炎熱等誘發因素,是防治的重點防治並發症也是臨床醫療護理的重要內容
希爾德病在確診時,除了依靠臨床表現,還需依靠化學檢查。主要的檢查方法有以下幾種:
1、腦脊液檢查
檢查常發現大量堿性髓鞘蛋白。
2、血液免疫學檢查
血液免疫學檢查有鑒別診斷價值。
3、腦電圖
腦電圖可見高波幅慢波占優勢的非特異性改變,多見視覺誘發電位(VEP)異常,與視野及視力障礙一致,指示視神經受損。
4、腦CT
CT顯示腦白質大片狀低密度區,以枕、頂和顳區為主,累及一側或兩側半球。
飲食上宜給予營養豐富的飲食。多吃新鮮蔬菜及水果以保持大便通暢。注意適當的增加蛋白質食物的含量。輕度吞咽障礙者宜吃半流質,進食要慢以防嗆咳。昏迷、吞咽困難者給鼻飼。高熱及泌尿係統感染者鼓勵多飲水。
本病目前尚無有效的治療方法,主要采取對症及支持療法,加強護理。文獻報告用皮質類固醇和環磷酰胺可使部分病例臨床症狀有所緩解。