海麵型淋巴管瘤是一種先天性發育畸形。胚胎期靜脈叢中的中胚層在形成原始淋巴囊時,出現錯構,使原始淋巴囊未能與靜脈係統相連通,或未能與淋巴係統主幹相通,或少量的淋巴囊在淋巴係統形成時被分隔,從而導致淋巴係統的循環障礙。
在胚胎期靜脈叢中的中胚層別隙融合形成大的原始淋巴囊,引流進入中心靜脈係統,以後淋巴囊逐漸退化或發展成與靜脈平行的淋巴管係統。若原始淋巴囊與淋巴係統主幹不相通,可發生海綿狀淋巴管瘤。淋巴管瘤和血管瘤大多數在出生時已存在。它們實際上是一種先天性發育畸形,屬於錯構瘤性質,是腫瘤和畸形之間交界性病變。
海麵型淋巴管瘤為淋巴管極度擴張彎曲,構成多房性囊腔,頗似海綿狀。發生唇、頜下及頰部,可使患處顯著肥大畸形。發生於舌部者常合並毛細管型,並呈巨舌症,引起頜骨急性、咬合紊亂等。常並發以下疾病:
1、窒息巨大的麵頰部海綿狀淋巴管瘤有時同時侵犯口腔、舌、咽下部等造成進食和說話困難或引起呼吸困難甚至窒息。
2、肺炎口、舌、咽下部海綿狀淋巴管瘤可影響進食,致食物誤吸入呼吸道內產生肺部感染。
海麵型淋巴管瘤位於真皮或皮下組織內,好發於頭頸及下肢。尤其是唇、舌、頰等處。病變界限不清,柔軟而有壓縮性,但不隨體位變化而變化。體積可大可小,大者,局部組織明顯腫脹變形,並影響功能,如巨唇、巨舌等。瘤體表麵皮膚正常,或呈淡紅色,刺穿可抽出淡黃色透明液體。
海麵型淋巴管瘤實際上是一種先天性發育畸形,屬於錯構瘤性質,是腫瘤和畸形之間交界性病變海麵型淋巴管瘤屬先天性發育畸形,早發現、早診斷、早治療是預防的關鍵
海麵型淋巴管瘤的診斷除了依靠臨床表現,瘤體表麵皮膚正常,或呈淡紅色,刺穿可抽出淡黃色透明液體。用B超、CT檢查有助於確診,了解病變部位和範圍。
海麵型淋巴管瘤患者宜多食具有抗腫瘤和止痛消腫作用的食物;避免攝入辛辣刺激性食物。其具體飲食注意事項及食療方如下所述。
一、食療方
1、參茸燉龜
龜肉500克,人參10克,鹿茸3克,苡米50克,調料適量。將龜宰殺,去頭、爪及內髒,洗淨,切塊,諸藥布包同放入鍋中,加生薑、清水等,煮開水後去浮沫,加料酒,文火煮至肉熟,調入食鹽、味精適量。
2、八珍雞湯
母雞1000克,當歸、白芍、熟地、川芎、白術、甘草各6克,黨參、茯苓各10克,生薑3片,調料適量。將雞肉洗淨,切塊,放沙鍋中,加生薑、諸藥(布包)及清水適量,武火煮沸後,轉文火燉至雞肉爛熟,去藥包,調入食鹽、胡椒粉、味精即成。
二、飲食禁忌
1、宜多吃具有抗腫瘤作用的食物:山羊血、鱟、蟹、羊腦、海參、牡蠣、大葉菜、麥片、小莧菜、油菜籽、沙棗、香芋、栗、野葡萄。
2、宜吃具有止痛消腫作用的食物:蘆筍、藕、慈姑、山楂、獺肉。
3、宜吃預防放療、化療副作用的食物:蜂乳、核桃、獼猴桃、銀耳、香姑、大頭菜、花粉。
4、忌煙酒。
5、避免攝入辛辣刺激性食物。
6、忌食肥膩食物。
海麵型淋巴管瘤的治療包括手術切除、壞死療法及冷凍、激光、硬化劑等療法,其具體治療方法如下所述。
1、手術切除
手術切除是主要的治療手段。對巨大而深部的海綿狀淋巴管瘤手術切除比較困難。為了整形目的,或解除腫瘤對鄰近器官的壓迫,有時僅能施行腫瘤部分切除。
2、壞死療法
適用於頸部、口腔、舌、深部範圍廣泛的海綿狀淋巴管瘤。因頸麵部內手術易造成損容及麵神經損傷,且出血多,複發率高。而壞死療法操作簡單,療效超過手術治療效果,複發率低,並發症少。
3、冷凍、激光、硬化劑等療法
治療效果均不理想,海綿狀淋巴管瘤對放射線不敏感。