小兒結締組織病的病因不十分清楚,一般認為與遺傳、免疫異常及病毒感染等有一定關係,是多因性疾病。隨著免疫學的進展,發現多數結締組織病均伴有免疫學的異常,如抑製性T細胞功能低下、體液免疫功能亢進,多數結締組織病有自身抗體存在,故也將這組病歸入自身免疫性疾病。
小兒結締組織病患者死亡原因為肺部疾病、腎功能衰竭、心肌炎、心肌梗死、心力衰竭、腦栓塞、腦出血和泛發性血管炎、結腸穿孔。兒童的混合性結締組織病病情較嚴重,中樞神經係統、心和腎累及較成人為多,關節炎亦常見,可有嚴重血小板低下。可發生指、趾端缺血性潰瘍或壞死;少數並發胸膜炎、肺間質纖維化、肺動脈高壓;可並發心包炎、心肌炎、心律失常、心瓣膜病變、心功能不全等;可並發多發性神經炎、無菌性腦膜炎、癲癇等。
小兒結締組織病具有某些臨床、病理學及免疫學方麵的共同點,如多係統受累(即皮膚、關節、肌肉、心、腎、造血係統、中樞神經等可同時受累)。病程長,病情複雜,可伴發熱、關節痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等,但又各具有特征性的表現。
小兒結締組織病的發生與遺傳、感染和免疫有關因此早期加強保暖、避免外傷、產前診斷和遺傳谘詢可以有效的預防本病的發生發現相關症狀和體征時要及時到醫院檢查治療忌寒冷、潮濕刺激結締組織病患者在寒冷、潮濕環境下,經常會感覺到關節疼痛加劇,出現雷諾現象或者兩手足出現瘀點、疼痛加劇等,患者應及時的到醫院就診
小兒結締組織病活動期間大都有中等度貧血,白細胞總數高低不一,多數增高或正常,尤其是全身型,最高可達6~7萬/立方毫米,甚至出現類白血病反應。血沉明顯增快,C反應蛋白多數為陽性,粘蛋白測定增高,抗鏈球菌溶血素“O”,一般不高。血清蛋白正常或略高,升高者往往是由於α-球蛋白及丙種球蛋白增多,而白蛋白大都減少。
免疫蛋白電泳法顯示IgG、IgA及IgM增多。抗核抗體陽性。
類風濕因子試驗 如前所述,患者血清中的類風濕因子隻能與變性的IgG發生反應。一般將IgG吸附到乳膠或致敏的羊紅細胞上,才能使IgG,結構發生這種變化。利用這種原理測定類風濕因子的方法有二:致敏羊紅細胞凝集反應;類風濕乳膠凝集試驗。小兒慢性類風濕關節炎的陽性率約10%~20%。但在其他結締組織病如係統性紅斑狼瘡及硬皮病等類風濕因子試驗亦可陽性。故陽性者應結合臨床方可診斷,陰性亦不能排除本病。
小兒結締組織病患者宜進食高蛋白、高熱量、易消化的食物,少食辛辣刺激及生冷、油膩的食物。其具體飲食注意事項如下所述。
1、飲食要節製
飲食要定時、定量,食物的軟、硬、冷、熱均要適宜。不可因擔心體質虛弱、營養不夠而暴飲暴食,增加脾胃負擔,傷及消化功能。
2、飲食宜清淡
患者經常受病痛折磨,又長期以藥物為伴。病發作時,更是茶飯不香,故食宜清淡。一則可以保持較好的食欲,二則可以保持較好的脾胃運化功能,以增強抗病能力。
3、飲食不偏嗜
雞鴨魚肉,五穀雜糧,蔬菜瓜果均不可忽視,應搭配合理。
4、正確食、藥補
無論食補還是藥補,對患者都是有益的,但必須根據病情及脾胃運化功能的強弱來進行。如牛奶、豆漿、麥乳精、巧克力雖是營養佳品,但體內有濕熱或舌苔粘膩者,多食反而腹脹不適,不思飲食。人參、白木耳、阿膠雖能補氣養血,但脾胃不和或濕熱內蘊者服之反而壅氣助濕,非但病不能去,反添病痛。
5、注意飲食宜忌
患者有的病程較長,如果患病後忌口太嚴,長年日久,影響營養的吸收,對疾病的康複不利。一般說患者可以食用任何飲食,不必忌口。隻是在急性期或急性發作且關節紅腫灼熱時,不宜進食辛辣刺激的食物。久病脾胃虛寒者,少食生冷瓜果及蝦、蟹、竹筍之類。一旦病情穩定,忌口即可放寬。
小兒結締組織病中的小兒混合性結締組織病中醫治療以益氣陰、調氣血、活血化瘀、通絡、清熱解毒、疏風祛濕、抗敏為主,具體治療方法如下所述。
1、銀翹散合白虎湯
銀花15g,連翹15g,生石膏30g(先煎),蒼術9g,生薏米30g,黃芩15g,知母9g,大青葉30g,桑枝15g,荊芥6g,地龍15g,生甘草6g,虎杖30g,防風9g,防己15g,秦艽15g,川牛膝15g。發熱不退加蒲公英9g,玄參30g;肌肉關節疼痛較重,加忍冬藤30g,薑黃15g,威靈仙30g;汗出惡風較重加桂枝6g,白芍15g。
2、清瘟敗毒飲
生石膏30g(先煎),寒水石30g(先煎),滑石30g(先煎),知母15g,生地30g,丹皮15g,赤芍9g,元參15g,金銀花30g,連翹15g,竹葉6g,大青葉30g,黃苓15g,虎杖30g,桑枝30g,地龍30g,木瓜15g,防己15g,生甘草3g。高熱、神昏譫語者可加安宮牛黃丸1丸;衄血、尿血者加藕節炭9g,白茅根9g,茜草15g,三七粉3g(衝服)。
3、玉女煎
生地30g,生石膏30g(先煎),麥冬15g,玄參15g,黃芩15g,生薏米30g,知母9g,忍冬藤30g,虎杖30g,地龍30g,桑枝30g,龜版30g,秦艽9g,赤芍15g,丹皮9g,生草6g。低熱重者加青蒿9g,地骨皮9g,白芍9g;筋骨痿軟者加山藥15g,白鮮皮9g,雞血藤30g,當歸30g;口幹眼澀者加石斛15g,蘆根9g,玄參30g;脫發者加首烏30g,旱蓮草15g,熟地15g;淋巴結腫大重用元參30g,牡蠣30g(先煎),川貝9g,青皮9g。
4、獨活寄生湯。
獨活9g,桑寄生15g,秦艽15g,生熟地各15g,白芍15g,當歸15g,川芎15g,黨參15g,黃芪30g,白術15g,茯苓15g,炙甘草6g,豬苓15g,五加皮15g,防己15g,赤小豆30g,骨碎補15g,川牛膝15g,澤瀉15g,杜仲15g,枳殼9g,紅花 15g。貧血明顯者重用黃芪45g,當歸30g,首烏15g,雞血藤30g;腰痛膝酸重者用杜仲15g,桑寄生15g,黃精30g。