紅斑型天皰瘡的病因不明,目前對自身免疫病因的研究較多,認為與病毒感染、紫外線照射、某些藥物(如青黴胺等)等的刺激,使棘細胞層間的粘合物質成為自身抗原而誘發自身免疫反應有關。
紅斑型天皰瘡常伴有不同程度的發熱、厭食、神疲乏力等。由於皮膚大麵積糜爛,大量體液外滲,蛋白質、電解質及體液丟失過多,容易並發敗血症、肺炎。頰黏膜是最常見的受累部位。咽、喉及食管黏膜亦可受累,這些部位受累可能導致病人攝食、咀嚼及吞咽困難。
紅斑型天皰瘡亦稱Sener-usher症候群、脂溢性天皰瘡,是落葉型天皰瘡的異型,以紅斑、小水皰為主,尼氏征陽性,可覆有鱗屑、結痂、好發於頭部、麵頰及胸背部。麵部皮損分布多為蝶形紅斑,酷似紅斑狼瘡。頭部、胸背部多覆有脂溢性結痂,和脂溢性皮炎相象。一般很少播散全身,預後良好,不累及粘膜,全身症狀輕微。本症最後可以發展為落葉型天皰瘡。
紅斑型天皰瘡主要是針對病因進行預防,其具體預防措施如下所述
1、避免接觸紫外線等射線
2、防止發生病毒感染
3、平時多運動,增強機體免疫力,提高抵抗病的能力
4、避免某些藥物(如青黴胺等)的刺激
紅斑型天皰瘡檢查包括皮膚檢查、皮損的組織病理血檢查及免疫熒光檢查。其具體檢查方法如下所述。
一、臨床表現:皮膚鬆弛大皰,覆有結痂,或難治的糜爛麵。尼氏征陽性。
二、免疫熒光檢查
1、直接法:病損部表皮細胞間有免疫球蛋白G(IgG)和補體C3沉著。此外大約25%~30%患者可見有IgA和IgM。非病損部約60%有IgG和C3沉著。
2、間接法:在患者血清中,大約100%有天皰瘡抗體。抗體效價和病情大致是平行的。尚有抗核抗體陽性,表皮與真皮接合部有IgG和C3沉著,類似紅斑狼瘡所見。
三、病理:可見表皮內棘融解性水皰。棘融解(acantholysis)在電鏡下可以發現橋粒中心部解離,而使細胞間喪失結合能力。這也是尼氏征的病理基礎。在水皰內可以找到棘鬆解細胞(Tzandk細胞),皰底部有絨毛形成。真皮輕度炎性細胞浸潤。紅斑型天皰瘡棘融解性水皰發生在表皮淺層(角層下或顆粒層內)。
紅斑型天皰瘡患者宜進食高蛋白、高熱量、高維生素、低鹽的食物,注意水、電解質平衡。進食困難者應由靜脈補充,貧血者及營養不良顯著者給予輸血。其具體飲食注意事項如下所述。
1、首先是高蛋白飲食,可以及時補充由皮膚喪失的營養成分,如燕麥、豬心、豆腐皮、花生、豬肉(瘦)等。
2、高熱量飲食,如蜂蜜、糖、動植物油等。
3、高維生素飲食,如穀類及新鮮蔬菜等。
4、低鹽飲食,每日可用食鹽不超過2克,但不包括食物內自然存在的氯化鈉。
紅斑型天皰瘡的治療主要是藥物治療,其具體治療方法如下所述。
1、皮質激素:主要使用強的鬆龍或強的鬆40~60mg/日,也可以視病情用氫化考的鬆300mg靜滴,病情控製後有計劃緩慢的減藥。直至強的鬆龍或強地鬆10~15mg/日維持量。
2、免疫抑製劑:主要選用環磷酰胺100mg/日(每公斤約2mg),待病情穩定後逐漸減量至零。或硫唑嘌呤50mg/2次/日。
3、金療法:對於一般療法難以治療的,特別是對久治不愈的粘膜糜爛,本療法可以作為補充療法。主要使用硫代葡萄糖金,用法為每周或隔日一次肌肉注射,逐漸增量。第1~第4周一次10mg,第5~第8周一次25mg,第9~第12周一次50mg,第13周後一次50mg,總量可至1000mg。
4、血漿去除方法:本療法目的是將患者血漿中的異常蛋白成分特別是抗體和免疫複合物及其他有害的非擴散物質除去,代之以健康人的新鮮血漿、新鮮凍結血漿或者白蛋白製劑。本法對因皮質類固醇引起副作用者是一種補充療法。1000ml/日,連續3天為1療程,每周進行1個療程,連續3個療程。