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多發性肌炎-皮肌炎簡介

相關問答

  多發性肌炎-皮肌炎(PM-DM)是一組多種病因引起的彌漫性骨骼肌炎症性疾病,發病與細胞和體液免疫異常有關。主要病理特征是骨骼肌變性、壞死及淋巴細胞浸潤,臨床上表現為急性或亞急性起病,對稱性四肢近端為主的肌肉無力伴壓痛,血清肌酶增高,血沉增快,肌電圖呈肌源性損害,用糖皮質激素治療效果好等特點。PM病變僅限於骨骼肌,DM則同時累及骨骼肌和皮膚。

【詳情】

01多發性肌炎-皮肌炎的發病原因有哪些

  多發性肌炎-皮肌炎(PM-DM)發病機製與免疫失調有關。部分PM-DM患者的血清中可以檢測到Jo-1抗體、SRP抗體、Mi-2抗體、抗核抗體等多種抗體,肌肉病理發現肌組織內有活化的淋巴細胞浸潤,外周血淋巴細胞對肌肉抗原敏感,並對培養的肌細胞有明顯的細胞毒作用,這些均說明本病是一自身免疫性疾病。PM的發病主要與細胞毒性介導的免疫反應有關,T淋巴細胞可直接導致肌纖維的破壞,而細胞間問黏附分子、白細胞介素-lα與炎性細胞的浸潤密切相關。DM的發病則主要與體液免疫異常有關,肌組織內微血管直接受累,其上可見IgM、IgG和Cc3、Cc5b-9膜攻擊複合物形成。推測DM可能是一種補體介導的微血贏管病,肌纖維的損害是繼發改變。目前尚不清楚可直接誘發PM和DM的自身免疫異常因素,推測某種病原體感染改變了肌纖維或內皮細胞的抗原性,從而引發免疫反應,或病毒感染後啟動了機體對某些病毒肽段的免疫應答,而這些肽段與肌細胞中的某些蛋白的肽段結構相似,通過交叉免疫啟動了自身免疫反應進而攻擊自身的肌細胞

  遺傳因素可能也增加PM的易患性。在高加索人中,約半數PM患者與HLA-DR3相關,而HLA-DR52幾乎見於所有的PM患者,多發性肌炎家族也有報道,說明遺傳因素參與了發病。另外,病毒直接感染可能是PM發病的一個因素,部分患者在發病前有流感病毒A和B、HIV、ECHO。

02多發性肌炎-皮肌炎容易導致什麼並發症

  多發性肌炎-皮肌炎如出現各種並發症可對症治療,如腕管綜合征可行手術減壓,肢端壞疽需要手術切除,合並感染時加用抗生素等。

03多發性肌炎-皮肌炎有哪些典型症狀

  多發性肌炎-皮肌炎(PM-DM)急性或亞急性起病,發病年齡不限,但兒童和成人多見,女性多於男性,病情逐漸加重,幾周或幾月達高峰。病前可有低熱或感冒史。發病率約為2-5/10萬。

1、肌肉無力

  患者首發症狀通常為四肢近端無力,常從盆帶肌開始逐漸累及肩帶肌肉,表現為上樓、起蹲困難、雙臂不能高舉、梳頭困難等;頸肌無力出現抬頭困難;咽喉肌無力表現為構音、吞咽困難;呼吸肌受累則出現胸悶、氣短。常伴有關節、肌肉痛。眼外肌一般不受累。肌無力可持續數年。查體可見四肢近端肌肉無力、壓痛,晚期有肌萎縮和關節攣縮

  2、皮膚損害

  DM患者可見皮膚損害,皮疹多先於或與肌肉無力同時出現,少數患者皮疹在肌無力之後發生。典型的皮疹為眶周和上下眼瞼水腫性淡紫色斑和Gottron征,後者指四肢關節伸麵的水腫性紅斑,其他皮膚損害還包括日光過敏性皮疹、麵部蝶形紅斑等。

  3、其他表現

  消化道受累出現惡心、嘔吐、痙攣性腹痛。心髒受累出現暈厥、心律失常、心衰。腎髒受累出現蛋白尿和紅細胞。少數病例合並其他自身免疫性疾病,如類風濕性關節炎、係統性紅斑狼瘡、進行性係統性硬化等。還有少數病例可能伴發惡性腫瘤,如乳腺腫瘤、肺癌、卵巢癌和胃癌等。

04多發性肌炎-皮肌炎應該如何預防

  多發性肌炎-皮肌炎的發病機製可能與自身免疫異常有關而自身免疫性疾病尚無有效的預防方法,防止感染、感冒以及寒冷或炎熱等誘發因素,是防治的重點;防治並發症也是臨床醫療護理的重要內容

05多發性肌炎-皮肌炎需要做哪些化驗檢查

  多發性肌炎-皮肌炎的輔助檢查有血液檢查、肌電圖、肌肉活檢及心電圖等,具體如下:

  1、血清CPK,LDH,GOT均升高,血清肌紅蛋白含量明顯增高,血清蛋白電泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半數以上患者血沉快。

  2、24小時尿中肌酸排出量可顯著增加,大於1000mg/24小時,且與病情嚴重程度有關。

  3、肌電圖:插入電位延長,可有肌強直樣放電活動,輕收縮時運動單位電位平均波幅降低,時限縮短,可有大量纖顫波,多相波增多,重收縮時出現低波幅幹擾相或病理幹擾相。

  4、肌肉活檢:示變性,壞死,炎細胞浸潤,肌纖維腫脹,呈玻璃樣,顆粒性或空泡性變,間質水腫,血管周圍淋巴細胞和漿細胞浸潤。

  5、心電圖:異常率可達40%左右,心動過速,心肌炎樣表現,或出現心律不齊等。

06多發性肌炎-皮肌炎病人的飲食宜忌

  多發性肌炎-皮肌炎臨床藥膳療法通常以補益為主,健脾補腎,可作為飲食的藥物有山藥、薏苡仁、土茯苓、冬蟲夏草、當歸、枸杞子、阿膠、靈芝、紫河車等。

  患者應少吃精製糖、白麵、醃製食品,牛、羊,豬肉以及飽和脂肪的食物;盡可能不進食海產品(魚、蝦、蟹)等易引起過敏的食物;忌食辛辣刺激食物(蔥、薑、蒜等);少食油膩性食物;勿飽食;不吃或少吃芹菜、黃花菜、香菇等增強光敏感或促進免疫功能的食物。

07西醫治療多發性肌炎-皮肌炎的常規方法

  多發性肌炎-皮肌炎的治療原則及方法很重要,具體如下:

 一、治療原則

  1、盡早應用腎上腺皮質激素或免疫抑製劑;

  2、對症和支持治療,防治各種感染;

  3、血漿交換療法;

  4、大劑量丙種球蛋白治療;

  5、頑固、重症者全身放療。

二、用藥原則

  1、腎上腺皮質激素(地塞米鬆、潑尼鬆(強的鬆))、氫化可的鬆、甲基氫化潑尼鬆(甲基強的鬆龍))等對大多數多發性肌炎有效,為治療本病首選,一般主張早期以大劑量衝擊,中劑量鞏固治療,時間不少於3個月,小劑量維持時間不應短於2年。

  2、對於伴有潰瘍病、高血壓和糖尿病,不能應用腎上腺皮質激素的病人,以及經正規激素治療3個月,肌無力和肌痛仍無改善者,均應改用或加用免疫抑製劑(環磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨喋呤),對合並惡性腫瘤者尤合適。

  3、大劑量丙種球蛋白以及血漿交換治療對本病有治療作用,但需較高的醫療費用。

  4、長期大量應用激素、免疫抑製劑等,要注意藥物副作用,加強對症、支持治療,對合並感染者,應盡早使用足量有效抗生素。

  三、治療方法

  1、應用皮質激素:強的鬆40-60mg/d頓服。病情穩定後逐步減量,病情危重者氫化考的鬆200-300mg/d,或地塞米鬆10-20mg/d加於10%葡萄糖內靜滴。病情穩定後改為口服,調節劑量至療效最好,副作用最小的程度為維持量,有時達2-3年之久,療程中,應間斷使用ACTH。

  2、激素大劑量短療程無效者應考慮停藥,可換用免疫抑製劑:硫唑嘌呤每日100-200mg。注意副作用。苯丙酸諾龍25mg肌注2次/周,對減輕疼痛,緩解症狀有效。

  3、有吞咽困難者,應鼻飼,以保證足夠的營養:呼吸道阻塞或呼吸肌麻痹者須及時氣管切開及輔助呼吸。

  4、有條件者可行血漿交換治療。

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