這種畸形是由各種不同大小和不等數目的肺動脈和靜脈直接連接。常見者動脈1支、靜脈2支。二者之間不存在毛細血管床。病變血管壁肌層發育不良，缺乏彈力纖維，又因肺動脈壓力促使病變血管進行性擴張。肺動靜脈瘤是一種肺動靜脈分支直接構通類型，表現為血管扭曲、擴張，動脈壁薄，靜脈壁厚，瘤呈囊樣擴大，瘤同分隔，可見血栓。病變可位於肺的任何部位，瘤壁增厚，但某區內皮層減少，變性或鈣化，為導致破裂的原因。另有右肺動脈與左房直接交通，為少見特殊類型。
病變分布於一側或二側肺，單個或多個，大小可在1mm或累及全肺，常見右側和二側下葉的胸膜下區及右肺中葉。本病約6％伴有Rendu-Osler-Weber綜合征(多發性動靜脈瘺，支氣管擴張或其他畸形，右肺下葉缺如和先天性心髒病)。
主要病理生理是靜脈血從肺動脈分流入肺動脈，其分流量可達18～89％，以致動脈血氧飽和度下降。一般無通氣障礙，PCO2正常。多數病例因低氧血症而致紅細胞增多症，又因肺、體循環直接交通，易致細菌感染、腦膿腫等並發症。
一、肺動靜脈瘺術後肺部的並發症
1、肺不張：
主要因術後咳嗽無力，支氣管內分泌物及小的凝血塊排出不暢，引起支氣管堵塞，患者感覺氣短或憋氣，聽診肺部局部呼吸音弱或消失，氣管可偏向患側，床旁胸部X線透視可予以證實。術後應經常鼓勵和協助患者作有效咳嗽，咳出堵塞支氣管的帶血稠痰，痰液不易咳出，可將沐舒坦15mg加蒸餾水30ml霧化吸入，每日2次。如不成功可經鼻孔插入橡皮導管，通過聲門到達氣管，輕輕來回移動，以刺激氣管粘膜，引起患者反射性咳嗽，將痰咳出。如再不成功，則需進行床旁纖維支氣管鏡檢查及吸引，一般能使肺複張。
2、膿胸原因：
(1)術中操作不慎使癌瘤、膿腫或結核空洞破潰，汙染了胸腔，如在關胸前未徹底衝洗胸腔或患者體質極弱，抵抗力低，胸膜腔可以感染成膿胸；
(2)肺切除後餘肺表麵細小支氣管瘺，如肺段切除後的粗糙麵及楔形切除術後的肺縫合邊緣長期不封閉愈合，則易感染胸膜腔形成膿胸。尤其術後呼吸功能不全，需用呼吸機作持續輔助呼吸時，由於肺內有一定的壓力，瘺口更不易愈合，久之易形成膿胸。高熱者一旦形成膿胸，應及早行閉式引流或胸腔穿刺抽膿以使肺複張及閉合膿腔。
3、血胸原因：
(1)胸膜粘連離斷處出血或溢血；
(2)胸壁血管損傷後出血，因來自體循環壓力較高不易止血；
(3)肺部大血管損傷，多因結紮線脫落，出血迅猛，常來不及搶救。再次開胸止血的適應證：
A、術後胸腔閉式引流管的血量>300ml/h，或5h內平均>200ml/h；(2)引流出的血液很快凝固，表明胸內有較大的活動性出血；
B、床旁X線胸片患側有大片的密度增高影，餘肺受壓，縱隔向健側移位，患者感到呼吸困難，表明胸內有較多的凝血塊，需開胸清除；
C、患者有失血性休克，雖輸全血及采取抗休克措施，但失血症狀無改善。出現以上任何一項情況，應立即配合醫生進行救治，並迅速建立靜脈通道，輸注止血藥物，密切觀察血壓、脈搏、呼吸，做好搶救準備，同時備好足量全血，爭取及早開胸探查、止血。
4、支氣管胸膜瘺
一般發生在術後7～10d，患者刺激性咳嗽明顯，痰中常帶陳舊血，出現患側液氣胸。胸膜穿刺所得為感染性內容與咳出的痰類似。穿刺後向胸腔內注入2ml美藍液，如果咳出藍染的痰液，則進一步證實為瘺。一旦發生支氣管瘺，很快感染胸腔形成膿胸，需及時行胸腔閉式引流術及全身給以廣譜抗生素治療，以控製感染。
5、呼吸功能不全
主要發生在術前肺功能較差的患者。由於癌症需作肺切除術者，術前應有足夠的估計和準備。開胸手術完畢，即在手術台上作好氣管切開，返回病房即開始用呼吸機輔助呼吸，一般5～7d後即可脫離呼吸機。如果術前肺功能較好，術後因肺分泌物多，咳痰不暢，或肺部出現炎症而引起呼吸功能不全，應及早在床旁行氣管切開，連接呼吸機作輔助呼吸。
6、循環係統意外
肺切除術後由於循環係統意外而死亡者約占切除總例數的015％，多因急性心肌梗死或肺動脈栓塞死亡。這種意外並不與肺切除範圍成正比，且多發生在肺葉或段切除術後，有的患者術前無心髒病史，患者家屬及醫生思想上毫無準備，多在術後3～5d無任何預兆的情況下突然發生，很少有能搶救而複生者。
二、其它常見的嚴重並發症
還有肺動靜脈破裂、胸腔出血、細菌性心內膜炎、腦膿腫、栓塞等。
肺動靜脈瘺有時會發生咯血、胸痛其它症狀。咯血是由於毛細血管擴張性病變位於支氣管粘膜的病損或肺動靜脈瘺的破裂而引起。胸痛可因病變破裂出血位於肺髒層胸膜下或血胸所致。約25％病例出現神經係統症狀，如抽搐、語言障礙、複視、暫時性麻木等，這可因紅細胞增多、低氧血症、血管栓塞、腦膿腫和大腦毛細血管擴張病變出血而引起。在家族性遺傳有關的出血性毛細血管擴張症者常有出血症狀，如鼻衄、咯血、血尿，陰道和消化道出血。因瘺的存在也可並發細菌性心內膜炎。在病變區細心聽診，約50％病例可聽到收縮期雜音或雙期連續性雜音，其特征為雜音隨吸氣增強，呼氣減弱。其他還有杵狀指趾、紅細胞增多、紅細胞壓積增高、動脈血氧飽和度下降。
1、本病多見於青年，分流量小者可無症狀，僅在肺部X線檢查時發現。分流量大者可出現活動後呼吸急促、紫紺，但多在兒童期出現，偶見於新生兒。多數病人從兒童期有紫紺，隨年齡增長逐漸加重並有呼吸困難。
2、25％患者有驚厥、共濟失調、複視等神經症狀。
3、35％～50％患者具有家族性遺傳性出血性毛細血管擴張症狀，如鼻衄、咯血、血尿、消化道出血。
4、肺動靜脈瘺破裂時，患者可出現胸痛並有血胸。
5、若瘺較大，於瘺所在部位可聽到收縮期或連續性雜音。
本病是一組先天性前疾病，故對本病的預防主要對其並產症的預防肺動靜脈瘺切除術後的主要並發症在術前、術中及術後均可發生，隻要采取積極的措施，可以預防或減少因此，對患者術前要用抗生素治療，減少咳嗽和痰量，訓練患者作有效的排痰咳嗽，術後要鼓勵和協助患者有效咳痰，以冀將並發症減少到最低限度
1、X線表現
表現為孤立或多發的類圓形陰影，陰影直徑大小不等，密度均勻，邊緣清晰，或有淺分葉；擴張增粗的供血動脈及引流靜脈連於陰影，供血動脈與肺門相連；該陰影一般不增大或僅緩慢增大。
2、肺動脈造影
肺動脈造影是確診PAVMs的可靠方法。肺動脈造影可明確病變部位、形態、累及的範圍及程度，為臨床治療方法的選擇提供依據。造影方法分為選擇性或超選擇性肺動脈造影。一般先進行選擇性主肺動脈造影，正位投照。投照時要包括兩肺整個肺野，以免遺漏病變。
3、心導管檢查和心血管造影
動脈血氧飽和度下降。心搏出量和心腔壓力正常也無心內分流存在。顏料稀釋試驗可用於測試分流量和部位，注意避免導管進入瘺內，警惕破裂危險。在肺動脈注射造影劑可顯示動靜脈瘺的部位和大小，可見擴張、伸長、扭曲的血管。
飲食上注意多喝水，避免抽煙喝酒，避免吃辛辣刺激性的食物，多吃新鮮蔬菜水果，適當的多吃一些富含蛋白質和維生素的食物，以增加身體的營養情況。注意適當的多鍛煉身體，多休息，避免勞累，以此提高身體抵抗力情況。
凡有症狀且病變局限的病人，均需手術治療。即使無明顯症狀，但因進行性病變，可發生破裂、出血、細菌性心內膜炎、腦膿腫、栓塞等致死性並發症，因此均應手術治療。除非極小的瘺或彌漫性累及雙側肺者不宜手術。嬰幼兒症狀不重者，可在兒童期手術。
本病的治療主要有以下兩種選擇：
1、栓塞治療：栓塞治療是近年來隨著心血管介入放射學技術的進展，開創的非手術治療方法文獻報告逐漸增多。最常用的栓塞材料為不鏽鋼彈簧圈，其次是球囊、組織粘合劑、可吸收明膠海綿、矽塑料小球等。因栓塞材料一旦置入血管就不能取出，故放置前應準確定位。此方法的優點是不開胸，保留更多的肺組織；缺點是栓塞需要在X線下定位，栓塞不準確或脫落導致栓塞並發症，易導致肺炎，花費較高，治療不徹底易複發。所以栓塞治療是否為首選尚有爭議。但對多發廣泛彌漫性肺動靜脈病變為手術禁忌，可考慮應用超小型不鏽鋼線圈，準確的置於通向瘺的肺動靜脈分支內栓塞治療。
2、手術治療：手術治療單發肺動靜脈瘺，可楔形切除病變部位，或肺葉/肺段切除術，原則上盡可能保留最多的正常肺組織。但仍需注意病變肺的血供，肺動靜脈瘺畸形可有多種變異，在病理切片時發現畸形的血管多種變異，有的病變肺組織較小術中很難發現，術後易複發。有文獻報道，手術中B超可準確找到肉眼看不到的微小的動靜脈畸形病灶，協助定位切除病變組織。