網站地圖 網友投稿

疾病大全

當前位置: 首頁> 疾病大全> 血管> 變應性肉芽腫血管炎

變應性肉芽腫血管炎簡介

相關問答

  變應性肉芽腫性血管炎,又稱嗜酸性肉芽腫性血管炎。是主要累及中、小動脈的係統性血管炎的一種類型,較為罕見,它有三個顯著的病理組織學特點,即壞死性血管炎、組織嗜酸性粒細胞浸潤、和血管外肉芽腫。常見多器官受累包括肺、心髒、肝髒、脾、皮膚、周圍神經、胃腸道和腎髒,通常腎髒損害程度較結節性多動脈炎及肉芽腫性血管炎(韋格納肉芽腫)輕。

【詳情】

01變應性肉芽腫血管炎的發病原因有哪些

  變應性肉芽腫血管炎病因是變態反應性疾病,亦有人推測為嗜酸粒細胞釋放陽離子蛋白而損傷血管內皮細胞致病。變應性肉芽腫血管炎可發生於任何年齡,發病高峰年齡為30~40歲。

02變應性肉芽腫血管炎容易導致什麼並發症

  除了一般症狀外,還會引起其他疾病,本病變應性肉芽腫血管炎如不及時治療則會引起結節性多動脈炎(PAN)。所以一經發現,需積極治療,平時也應做好預防措施。

03變應性肉芽腫血管炎有哪些典型症狀

  變應性肉芽腫血管炎可發生於任何年齡,發病高峰年齡為30~40歲。男女均可患病,典型病例一般分3期:前驅期、血管炎期和血管炎後期。

  1、前驅期 除一般性症狀發熱、全身不適外,常出現多種過敏性疾病的症狀,以呼吸道表現為主,包括變應性鼻炎、鼻息肉病、哮喘和支氣管炎,此期待續數年後進展至血管炎期。

  2、血管炎期 初起時多伴有全身症狀,如全身不適、消瘦、發熱、腿部肌肉痙攣性疼痛(尤其是腓腸肌)。由於受累血管廣泛分布,此期臨床表現複雜。約2/3病例有皮膚損害,最常見的是皮下小結、瘀斑、紫癜、潰瘍或皮膚血管阻塞。累及心髒時可引起心肌梗死和心力衰竭。周圍神經病變如單神經或多神經炎。腹部器官缺血或梗死所致的腹痛、腹瀉。肺部受累最常見,常有咳嗽,咯血,胸部放射線檢查顯示斑片狀浸潤、結節、彌漫間質性病變伴有胸液滲出。腎髒損害一般較輕,故通常隻有輕微症狀,但也有病情嚴重者表現為鏡下血尿和(或)蛋白尿,可自行消退,也可發生腎功能不全,極少進展至腎衰竭。此期症狀出現後原先的哮喘症狀往往自行緩解。血管炎可急性發作並急劇惡化,以至威脅生命。

  3、血管炎後期 臨床表現類似於前驅期,通常為嚴重的哮喘,還包括係統性血管炎引起的一係列繼發性改變,如高血壓、心肌梗死、慢性心功能不全、外周神經損傷後遺症等。外周血嗜酸性粒細胞增多在變應性肉芽腫血管炎任何時期均可短暫發作,可反映疾病活動,但也與病情無關。嗜酸性粒細胞浸潤組織通常與外周血嗜酸性粒細胞增多有一定關係,但也不完全如此,主要發生在肺、胃腸道和心髒。偶爾哮喘、嗜酸性粒細胞增多和血管炎可以同時出現。

04變應性肉芽腫血管炎應該如何預防

  變應性肉芽腫血管炎主要預防抗生素及其他藥物發生的藥物性過敏反應尤其對高敏體質人群,更應注意避免各種致敏因素

  對感染患者,應積極對症治療對高危人群應及時注射疫苗,以預防引發本病變應性肉芽腫血管炎在病情控製後部分病人會複發,因此對門診病人的密切隨訪,對複發病例治療的及時和力度是提高預後的必要條件

05變應性肉芽腫血管炎需要做哪些化驗檢查

  變應性肉芽腫血管炎的診斷重點是結合臨床表現和病理檢查綜合分析,而不單純依賴病理檢查結果。對於中年發病的病人,有持續數年的哮喘史,一旦出現多係統損害,即應考慮變應性肉芽腫血管炎。其他有助於診斷本病的特征還有非空洞性肺浸潤、皮膚結節樣病變、充血性心力衰竭、外周血嗜酸性粒細胞增多以及血清IgE濃度升高等。美國1990年確定變應性肉芽腫血管炎的診斷標準為:

  1、支氣管哮喘。

  2、白細胞分類中血嗜酸性粒細胞>10%。

  3、單發性或多發性單神經病變或多神經病變。

  4、遊走性或一過性肺浸潤。

  5、鼻竇病變。

  6、血管外嗜酸性粒細胞浸潤。

06變應性肉芽腫血管炎病人的飲食宜忌

  本病屬於過敏反應造成的血管炎,故除了多吃下述飲食之外,蛋奶魚蝦以及海鮮製品應避免使用。具體的食療如下述:

  1、丹參酒:白酒500克,紫丹參90克,浸泡一周後,每次飲30毫升,1日1~2次。適用於脈管炎初期肢冷麻木者。

  2、赤豆煮米仁:赤豆100克,生熟米仁各30克,紅棗7枚,紅糖適量,著熟後服食。適用於肢體浮腫者。

  3、黃豆冬瓜皮湯:冬瓜皮60克,黃豆60克,清水3碗,煎至1碗,去渣飲用。適用於患肢浮腫,全身貧血者。

  4、赤豆桃仁蓮藕湯:桃仁15克,赤豆60克,蓮藕100克,洗淨切成小塊,加清水適量煮湯,以食鹽少許調味,飲湯食赤豆及蓮藕。適用於肢冷血脈不和者。

  5、桑椹湯:桑椹子60克,加清水3碗,煎至1碗半。用白砂糖或紅糖適量調味,去渣飲用。適用於腰酸頭暈者。

07西醫治療變應性肉芽腫血管炎的常規方法

  變應性肉芽腫血管炎的治療原則是如果病人病情嚴重,臨床表現典型,伴有外周血嗜酸性粒細胞增高,即使缺乏病理檢查,也要開始治療。因早期治療不但能使病情減輕,甚或可預防重要髒器損害,改善預後。本病對糖皮質激素反應良好,可改善過敏症狀及降低嗜酸粒細胞,緩解血管炎。大劑量氫化可的鬆(皮質醇)反應不佳時,盡早加用細胞毒藥,如環磷酰胺或硫唑嘌呤。

  1、對於病情較輕的病人,可以單用糖皮質激素治療。開始數周,常給予潑尼鬆40~60mg/d,口服,以後給予小劑量維持至少1年。糖皮質激素的用藥方式、劑量和療程可依據病人具體情況決來定。停藥後應長期隨訪。

  2、對重症病人可每天靜脈滴注甲潑尼龍0.5~1.0g,連續使用3~5天後改為口服潑尼鬆治療。若單用糖皮質激素療效不佳時可加用環磷酰胺、硫唑嘌呤或環孢素衝擊治療。另外,對於急重症病人,血漿置換和血漿吸附治療也可以試用。有用幹擾素(300萬U,每周3次皮下使用,共12個月)治療該病成功的個案。也有使用腫瘤壞死因子α的拮抗藥(TNF-alphablockers:etanercept和remicade)成功治療危重複發病例的個案。

  3、其他對症治療 哮喘可用β腎上腺能興奮藥,但血管炎期禁用。

相關問答

相關文章

微信掃一掃

目錄