本病多數病因不明,少數病因較明確。屬於不同時間段的不同原因導致的過敏引起的一組血管炎疾病,主要累及細小血管,特別是毛細血管後靜脈。以管壁及其周圍組織內纖維蛋白沉積、變性及壞死,大量嗜中性粒細胞浸潤及核破碎成核塵為特征。發病多較急,常有不同形態的皮膚損害。主要有變應性皮膚血管炎、變應性係統性血管炎、過敏性紫癜、低補體性(蕁麻疹樣)血管炎等。累及全身各組織器官血管,臨床表現複雜,無特異性。主要有係統性結節性多動脈炎、良性皮膚型結節性多動脈炎、嬰兒結節性多動脈炎等。由於白細胞的病變導致的血液能力的降低,繼而出現肌性動脈節段性炎症與壞死為特征的一種非肉芽腫性血管炎。可累及全身各組織器官血管,皮膚細小血管受累、管壁及其周圍組織內淋巴細胞浸潤為特征,產生不同類型的皮膚損害,病程慢,反複發作。主要有淋巴瘤樣丘疹病、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹,臨床表現複雜,無特異性。主要有係統性結節性多動脈炎、良性皮膚型結節性多動脈炎、嬰兒結節性多動脈炎。
ANCA相關性血管炎屬於全身性疾病,並發症較多,主要集中在對皮膚反應、肺部活動和血液循環上,本病的並發症有:休克、左心衰、雙上肢疼痛等嚴重疾病,故應積極給予有效治療。
另外導致本病治療的有效率不高的最主要原因是因為常常並發慢性阻塞性呼吸道疾病和急性喉頭水腫。出現慢性阻塞性呼吸道疾病,一般是指慢性氣管炎及肺氣腫兩種疾病。在初期可能不易被察覺,但隨著病情發展,症狀漸漸加重。
一般症狀有:經常咳嗽、容易氣喘,雖然慢性支氣管炎及肺氣腫病情惡化較慢,卻會損害呼吸係統,影響肺功能,也可引致肺炎,甚至死亡。另外還可能出現急性喉頭水腫,主要表現為呼吸困難,口唇發紺青紫,早期會有嗆咳。嚴重者會導致窒而死亡,特別對小兒來說是危及生命的一種凶險急症,由於小兒喉腔狹窄、粘膜後組織疏鬆等特點,氣管插管後易發生喉頭水腫、喉梗阻。因此應積極地預防並治療。
ANCA相關性血管炎的常見症狀主要有:多係統損害,活動性腎小球腎炎,缺血性或瘀血性症狀和體征,特別見於年輕人,隆起性癜及其他結節性壞死性皮疹,多發性單神經炎及不明原因的發熱。組織活檢對本病有診斷意義,其他檢查有血管造影檢查、自身抗體檢查等。皮膚型變應性血管炎,血管炎的症狀本病僅累及皮膚,多發生在青壯年。一般有乏力,關節肌肉疼痛等症狀,少數病例可有不規則的發熱,但也可無上述症狀。皮膚損害可為多形性,有紅斑、結節、紫癜、風團、血皰、丘疹、壞死及潰瘍等。兩膝下為最常見,以兩小腿下部及足背部皮損最多。較多的皮損開始的特征為紫癜樣斑點,兩膝下為最常見,以兩小腿下部及足背部皮損最多。較多的皮損開始的特征為紫癜樣斑丘疹,壓之不退色,是由於血管壁的炎症細胞浸潤和滲出,故這種淤斑都是高起的可以觸及的,乃是本病的特征。有的開始為皮下結節,如黃豆至蠶豆及小棗大小,淡紅色有壓痛。除了皮膚表現明顯,並帶有肢體反應遲鈍、食欲不振等,大部分病程有精神萎靡的現象。
ANCA相關性血管炎是一組以中小血管炎症和壞死為標誌的疾病,主要包括Wegener氏肉芽腫、Churg Strauss綜合症和顯微鏡下多血管炎
在ANCA相關性血管炎的預防上,對於一些有明顯誘因的患者,應避免再與誘發因素接觸,針對病因來進行預防而其它病因不明確的患者,除了積極進行治療外,還需要嚴格地篩查,查找出病因,進而采取預防措施若出現下肢疲乏無力、肌痛、關節痛及腫脹,休息是很必要的,嚴重者應臥床休息,提高患肢以降低靜脈水壓對病變影響
祛除病因以減少抗原來源,驅除感染灶,如病毒細菌的感染停用過敏藥物及異性蛋白的影響如有上呼吸道感染,可用抗菌素治療,雙效青黴素肌肉注射,每天一至兩次或紅黴素或先鋒黴素
為了防止抗體產生,減少免疫複合物形成,減少炎症反應,服用強地鬆,分次口服秋水仙堿,每日服兩次,可能有抑製白細胞趨化因子、炎症及穩定溶酶體酶作用消炎痛,每日服三次,可能有抑製前列腺素合成作用阿斯匹林加潘生丁,每日服三次,有抑製血小板聚集作用降糖靈加乙炔雌醇,每日服兩次氨苯碸,每日服兩次為了改善血管功能,可用維生素E和維生素C,每日服三次中醫中藥宜活血活淤,清熱解毒,可用複方丹參片或複春片
ANCA相關性血管炎是一組以中小血管炎症和壞死為標誌的疾病,主要包括Wegener氏肉芽腫、Churg Strauss綜合症和顯微鏡下多血管炎。
ANCA相關性血管炎的化驗檢查主要進行的項目有血尿常規檢查,包括血小板計數及出血時間、血沉、免疫球蛋白、循環免疫複合物、C2、C3和C4、CH50類風濕因子、抗核因子、蛋白電泳、纖維蛋白原測定和HBs Hg檢查等,還應按需要進行血管造影、多普勒超聲波檢查可以和X射線的確檢查等。
ANCA相關性血管炎的檢查在國內市級大醫院一般都能做到,化驗結果的分析需借助藥物添加劑和輔助設備。
ANCA相關性血管炎患者注意飲食保健能起到十分明顯的作用,此病的飲食保健主要為:平時多吃蘋果、玉米。另外可以多吃海帶和海藻,綠茶、大蒜、洋蔥也是減輕此病有效的食物。
要經常經行血液方麵的檢查,若已經進行了治療,為保證藥物療效,平時對飲食方麵要更加注意,雞蛋每天最多一個,牛奶最多半斤,綠色蔬菜多吃,多吃紫菜、木耳,豆製品和粗糧多吃,精神要放鬆、不要每天都想著自己的病患,要適當活動與人交流,絕對不能抽煙、喝酒、低鹽飲食為好。
除此之外,還可以吃一些保健的藥物或者補品,或者進行保健的運動和專門治療,配合藥物或者手術治療,加之心理上的調節,對此病的恢複有很大的作用。
ANCA相關性血管炎是一組以中小血管炎症和壞死為標誌的疾病,主要包括Wegener氏肉芽腫、Churg Strauss綜合症和顯微鏡下多血管炎。
ANCA相關性血管炎的西醫治療需要藥物治療結合手術和其他的配合。
靜脈注射:注射血管擴張藥、溶栓藥,使血管迅速擴張,溶栓性強。
手術治療:即使是隻有指端的壞死,也會將患肢截至小腿或大腿,便於創口愈合。截肢術將健全人變為殘疾人。且壞死的指端切除後,傷口處於長期不愈合狀態,這是因為肢體的血管供血沒有得到改善血管依然處於缺血狀態,這種治療方法必然有本病的複發和二次截肢危險。
搭建人工血管:體內搭建人工血管,理論上較好的治療方法,使血管恢複通暢。人工血管的搭建是自體異物存在體內,自身有排異反應,需要長期服用大量抗凝藥物來維持血液高凝狀態和預防人工血管堵塞。大量應用抗凝藥物對人體肝髒有很大的損害,需要定期檢查肝髒和血液狀態。
西醫治療所采用藥物作用比較強烈,在治療效果方麵比較急速,但要做到真正擺脫病痛,需結合手術才能完全根治,另外,對於病情比較嚴重的情況,西醫的治療相對來說是比較安全和有效的。