惡性血管內皮瘤的病因目前尚不明確。發病時症狀輕微,進展緩慢,有時腫瘤已較大,症狀可仍不明顯。從出現症狀到就診時間一般為2~8個月,晚者達3年。
骨血管肉瘤發病時症狀輕微,進展緩慢,有時腫瘤已較大,症狀可仍不明顯。從出現症狀到就診時間一般為2~8個月,晚者達3年。本病惡性程度高,常較早發生肺轉移。
骨血管肉瘤發病時症狀輕微,進展緩慢,有時腫瘤已較大,症狀可仍不明顯。從出現症狀到就診時間一般為2~8個月,晚者達3年。一旦出現症狀則發展較快,主要表現為局部疼痛與腫脹,有時可觸到血管搏動和聽到血管雜音。壓痛明顯,可伴肢體運動障礙。隨著腫瘤的發展,骨破壞進行性加重,穿破骨皮質,出現軟組織腫塊,逐漸長大,界限不清,觸痛,皮溫增高,靜脈怒張,進而病理性骨折,肢體功能喪失。位於脊椎者,椎體塌陷,病理性壓縮骨折,骨塊與腫瘤壓迫或侵犯脊髓神經,引起截癱或神經麻痹,大小便困難。腫瘤的發展不經淋巴轉移,多通過局部蔓延、經血行遠處轉移,主要到肺。
骨血管肉瘤發病時症狀輕微,進展緩慢,有時腫瘤已較大,症狀可仍不明顯從出現症狀到就診時間一般為2~8個月,晚者達3年本病無特殊預防措施,早發現早治療是關鍵
組織病理:腫瘤組織在同一損害中分化程度不等。通常損害周邊分化比較好,而浸潤嚴重,常為結節和潰瘍的中心則分化較差。
在分化良好的區域中,可見不規則往往互相吻合的血管,其管腔有內皮細胞排列,大多為單層,但有的部位為多層。仔細檢查,雖然有些內皮細胞異常大,呈多形性,但仍易被誤診為非特異性肉芽腫。在分化差的區域中,血管腔由完全不典型的立方形內皮細胞排列,血管腔可顯著擴張,使得它們有許多彎曲的竇,竇內內皮細胞增生,如同乳頭狀突起伸入其中,或者它們可形成數層,而且完全塞滿管腔。網狀纖維染色對鑒定惡性血管瘤有一定價值。這是因為在難以看出血管腔的部位,在內皮細胞周圍可見一網狀纖維環,勾畫出基底膜的輪廓。甚至在內皮細胞增生的實體區,在某些單個內皮細胞的腫瘤細胞團中,也可顯示致密的網狀纖維網。免疫組化染色、荊豆植物血凝素1、波狀纖維蛋白(Vimentin)、層粘連蛋白和其他內皮細胞標定物均陽性,但第8因子相關抗原常不同程度地陽性或陰性。
惡性血管內皮瘤患者的飲食以清淡、易消化為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意營養充足。此外,患者還需注意忌辛辣、油膩、生冷的食物。
一般多采用放射治療,對早期低度惡性者效果好。手術治療適用於脊髓壓迫明顯需減壓者,以及病灶位於脊椎骨附件易於切除者。術後仍應輔以放療。本病惡性程度高,常較早發生肺轉移,一般預後不佳。少數病變發生緩慢,術後可存活數年。