上皮樣血管內皮瘤病因尚不明。組織病理可見擴張的血管和梭形細胞兩種組織結構，細胞多形性和核分裂象。網硬蛋白染色見個別細胞和成群細胞外方繞有網狀纖維。
上皮樣血管內皮細胞瘤在外科手術後常會出現並發症，常見並發症為感染。
感染一般是由於手術中無菌操作不嚴格，或患者身體存在感染灶而引發。
上皮樣血管內皮瘤為多灶性血管腫瘤，可侵犯軟組織和肺、肝、骨等器官。皮膚損害罕見，呈單發或多發性緩慢生成的丘疹或結節。好發於上或下肢，多見於25歲前的男性。皮膚損害常與其下方的骨受累伴發，自覺症狀從無症狀到伴發嚴重灼熱痛。
上皮樣血管內皮瘤隻要采取適當的防護措施，可以大大減少發生的幾率具體有如下措施：
1、養成良好的生活習慣，戒煙限酒吸煙，世界衛生組織預言，如果人們都不再吸煙，5年之後，世界上的癌症將減少1/3；其次，不酗酒煙和酒是極酸的酸性物質，長期吸煙喝酒的人，極易導致酸性體質
2、不要過多地吃鹹而辣的食物，不吃過熱、過冷、過期及變質的食物；年老體弱或有某種疾病遺傳基因者酌情吃一些防癌食品和含堿量高的堿性食品，保持良好的精神狀態
3、有良好的心態應對壓力，勞逸結合，不要過度疲勞可見壓力是重要的癌症誘因，中醫認為壓力導致過勞體虛從而引起免疫功能下降、內分泌失調，體內代謝紊亂，導致體內酸性物質的沉積；壓力也可導致精神緊張引起氣滯血淤、毒火內陷等
4、加強體育鍛煉，增強體質，多在陽光下運動，多出汗可將體內酸性物質隨汗液排出體外，避免形成酸性體質
5、生活要規律，生活習慣不規律的人，如徹夜唱卡拉ok、打麻將、夜不歸宿等生活無規律，都會加重體質酸化，容易患癌症應當養成良好的生活習慣，從而保持弱堿性體質，使各種癌症疾病遠離自己
上皮樣血管內皮瘤主要通過組織病理學檢查和免疫學檢查確診，具體內容包括：
組織病理：組織結構為擴張的血管和梭形細胞兩種，呈多形性和核分裂象。免疫組化檢查可見第8因子相關抗原和荊豆植物血凝素陽性，而上皮膜抗原和細胞角蛋白染色通常為陰性。
上皮樣血管內皮細胞瘤患者飲食上應注意：
1、宜清淡，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意營養充足。
2、忌煙酒；忌辛辣油膩、生冷食物。
上皮樣血管內皮瘤主要通過廣泛切除術治療。上皮樣血管內皮瘤主要通過組織病理學檢查和免疫學檢查確診，少數轉移者可用化療或放療或二者聯合應用。