多中心性網狀組織細胞增生症病因還不清楚，約有1/5的病人合並結核，故被認為與結核感染有關，但多數病人無結核灶，結核菌培養為陰性。也有人懷疑與病毒感染有關，但活檢組織培養未分離出病毒。
本病的發病機製還不很清楚。本病是一種肉芽腫病變，主要累及皮膚和關節。在本病的組織細胞和巨細胞中，可見脂質沉著，少數病例可見黃色瘤皮疹，血膽固醇可輕度或暫時性升高，故有人認為本病是一種特殊的脂質代謝異常。由於這些改變並不具有普遍性，且血清和細胞內脂質常不一致，因而有人否定這種看法，認為吞噬脂質隻是一種繼發現象。電子顯微鏡下發現多數組織細胞質中有大量密集的類似溶酶體的小體，這些小體對酸性磷酸酶、溶酶、萘丁酸酶呈強陽性反應，可能是能產生多種酶的物質。實驗表明人工激活的組織細胞也含有大量的溶酶體，其釋放的蛋白酶和水解酶可導致類似於本病的組織破壞和炎症反應。電鏡還顯示，細胞內含有完整的或退化的膠原纖維，但為非特異性改變。因而有人認為本病可能在某些未知因子的作用下，誘導單核細胞或巨細胞，滑膜中滑膜細胞(A型、B型)衍變為組織增生細胞，形成肉芽腫改變。
多中心性網狀組織細胞增生症1/4的病例合並惡性腫瘤。腫瘤可發生在乳房、子宮、卵巢、胃、結腸、喉、肺等部位，也可為淋巴瘤及白血病等。這些病例中，73％的是在診斷本病之後發生腫瘤的。另還可合並多髒器損害。那麼如合並惡性腫瘤有哪些危害呢？
1、阻塞和壓迫
這一點和良性的腫瘤相似，不過惡性腫瘤的阻塞壓迫發展迅速，程度也高，如食管癌腫可以堵塞食管，造成病人吞咽困難。
2、破壞所在器官的結構和功能
肝癌由於肝細胞破壞和肝內膽管阻塞，可經起全身性黃疸。
3、侵襲破壞鄰近器官
食管癌可穿透食管壁，侵犯食管前麵的氣管，形成食管-氣管瘺；吞咽時，食物落入氣管內，引起咽下性肺炎。
4、壞死、出血、感染
惡性腫瘤生長迅速，癌組織常常因為供血不足而發生壞死，如果癌變組織侵犯血管，可引起出血，如鼻咽癌病人往往有鼻衄(即鼻出血)；肺癌病人常常合並肺部感染。
5、疼痛
由於癌組織壓迫或侵犯神經，可引起相應部位的疼痛，如晚期肝癌、胃癌都有劇烈疼痛。另外，癌症繼發感染後，也可以引起疼痛。
多中心性網狀組織細胞增生症見於成人，以女性居多，最早的表現為皮膚和關節症狀，可先後發生或同時發生。
1、皮膚
所有病人均有皮膚損害，以丘疹和結節為主，質地較硬，呈棕紅或淡黃色，常見於上肢、額、頸部、軀幹上部。一般丘疹較小而數量多，結節較大而數量較少，丘疹和結節可混合存在，不同部位的皮疹略有不同。幾乎所有病例均可見有手和指部皮疹，以指間關節伸側麵兩側麵為多見，肘、膝和前臂伸側為體積較大，浸潤較深的孤立性結節和腫瘤樣改變，前臂以小丘疹為主，散在分布或融合成苔蘚樣，麵部和軀幹以粟粒丘疹為主，外形有時像毛發紅糠疹。
2、黏膜
半數病人可見黏膜丘疹，以唇和舌部最常見，其次為頰黏膜和齒齦，咽喉和角膜也可發疹，但較少見，唇部為大小不等的丘疹和結節，舌部以丘疹為主，頰黏膜為紅色小丘疹，有時可為水皰樣小結節。約1/4的病例可見黃色瘤樣皮疹，數量一般較多，持續一定時間後可自行消退，但經常複發。
3、關節病變
患者多為對稱性多關節炎，可致關節畸形和功能障礙，最早表現為兩側對稱性手部小關節炎，與類風濕關節炎相似，近端指間關節、掌指關節和腕關節腫脹、多汗，以後遠端指間關節也可受累。另外，頸椎、顳頜關節和膝關節也是病變侵犯的常見部位，當起病隱襲時，病變可無症狀地發展為關節殘廢，尤以手和腳為多見。反複發作性腕管綜合征、掌筋膜纖維增生性手攣縮也是本病較常見的骨關節表現，早期可見關節紅、腫、熱、痛，有時有關節腔積液，急性期過後常產生畸形。
預防多中心性網狀組織細胞增生症應減少或避免發病因素，防止病毒感染，注意鍛煉身體，增加機體抗病能力那麼，怎樣提高自身免疫力呢？
1、全麵均衡適量營養
維生素A能促進糖蛋白的合成，細胞膜表麵的蛋白主要是糖蛋白，免疫球蛋白也是糖蛋白豬肝含有豐富的維生素A，現今都市人不願意吃它維生素A攝入不足，呼吸道上皮細胞缺乏抵抗力，常常容易患病維生素C缺乏時，白細胞內維生素C含量減少，白細胞的戰鬥力減弱，人體易患病
除此之外，微量元素鋅、硒、維生素B1、B2等多種元素都與人體非特異性免疫功能有關所以，除了做到一日三餐全麵均衡適量外，還可以額外補充維生素膳食補充劑等
2、適度勞逸
適度勞逸是健康之母，人體生物鍾正常運轉是健康保證，而生物鍾“錯點”便是亞健康的開始
3、經常鍛煉
現代人熱衷於都市生活忙於事業，身體鍛煉的時間越來越少加強自我運動可以提高人體對疾病的抵抗能力
4、培養多種興趣，保持精力旺盛
廣泛的興趣愛好，會使人受益無窮，不僅可以修身養性，而且能夠輔助治療一些心理疾病
5、戒煙限酒
醫學證明，吸煙時人體血管容易發生痙攣，局部器官血液供應減少，營養素和氧氣供給減少，尤其是呼吸道黏膜得不到氧氣和養料供給，抗病能力也就隨之下降少酒有益健康，嗜酒、醉酒、酗酒會削減人體免疫功能，必須嚴格限製
6、心理健康
善待壓力，把壓力看作是生活不可分割的一部分，學會適度減壓，以保證健康、良好的心境
7、放鬆心情
積極的思維活動可以提高免疫力加利福尼亞大學的神經學家瑪麗安·戴爾蒙德在研究中發現，玩橋牌可以刺激免疫細胞的活動她的研究首次揭示了大腦負責計劃、記憶、判斷、抽象思維的部分和免疫係統之間存在密切聯係
半數多中心性網狀組織細胞增生症病人有貧血和血沉輕度增快，1/3的病人有暫時性膽固醇輕度升高，血清白蛋白和球蛋白比例減少或倒置。X線檢查，在病變早期，關節間隙增寬，並有少量積液，進一步發展則關節麵骨質破壞，可有關節間隙變窄及關節畸形，少數病人的胸片可有結節性或彌漫性浸潤性病變。
多中心性網狀組織細胞增生症患者宜飲食清淡富於營養，注意膳食平衡，忌油膩辛辣刺激食物，如海鮮、雞肉、狗肉等，以免造成病情反複的情況。與此同時，也不要禁食刺激性的食物。多吃新鮮的蔬菜和水果，新鮮的蔬菜和水果含有大量人體所需的營養成分。多吃提高免疫力的食物，術後患者體質較差、免疫較低，所以，應多食用可提高免疫力的食物，如山藥、烏龜、香菇、獼猴桃、無花果、蘋果、沙丁魚、蜂蜜、牛奶、豬肝等，以提高機體抗病能力。
多中心性網狀組織細胞增生症無特效治療，非甾體類抗炎藥可緩解症狀。進展期病例應用免疫抑製劑，如環磷酰胺、苯丁酸氮芥等。糖皮質激素治療可使少數病人暫時改善症狀。
Liang提出本病藥物治療方案(1996)口服甲氨蝶呤，每周7.5mg，如病人能耐受可逐漸增至每周15～25mg，潑尼鬆開始劑量為每天0.5～1.0mg/kg，在3～4個月逐漸減量至停藥。如果病人不能耐受甲氨蝶呤或病情未緩解，可應用環磷酰胺替代甲氨蝶呤，劑量為每天1.0～2.0mg/kg，或增加小劑量環磷酰胺每天0.5～1.0mg/kg。如不能耐受環磷酰胺，可用苯丁酸氮芥每天0.03～0.3mg/kg。關節症狀明顯者，亦可采用中藥雷公藤治療。大多數病人預後良好，少數廣泛器質浸潤者，預後不良。