第Ⅰ型脊髓血管畸形中，動脈的供應來源於脊柱節段動脈的硬脊膜分支。在大多數情況下，動靜脈瘺發生於神經根袖背外側麵的神經孔內。在硬膜內有較少的血液流經病灶，病灶的靜脈回流至硬膜內，再回流到脊髓的冠狀靜脈叢。90％左右的病變發生於胸6～12，10％左右的病例發生在硬膜。動靜脈瘺平麵的節段動脈供應脊髓前動脈或脊髓後動脈。病灶通常隻有一條滋養動脈，此即ⅠA型。當病灶有2條或多條血管供應時，則屬於ⅠB型的特點。
第Ⅰ型脊髓血管畸形患者靜脈血栓形成所致的急性壞死性脊髓病，可並發突發性癱瘓。急性壞死性脊髓病，臨床以進行性的脊髓脊神經根炎為主要表現。約半數可有急性的疼痛和感覺障礙，或間歇性的坐骨神經痛；也可表現為較完全的脊髓橫貫性損傷；或短暫的無力及感覺障礙，繼以進行性的脊髓脊神經根症狀。
第Ⅰ型脊髓血管畸形患者臨床表現為疼痛、運動障礙及感覺障礙等。
1、疼痛
疼痛是第Ⅰ型脊髓血管畸形患者最為常見的症狀。胸腰段背部或臀部的疼痛可能為其主要症狀，也可出現神經根性痛。其發生率占本組病例的40％～50％。
2、運動障礙
在第Ⅰ型脊髓血管畸形的患者中。有30％～40％伴有運動功能障礙，其通常為上運動神經元和與腰骶部脊髓相關的下運動神經元的混合性功能障礙。臨床檢查時可以發現臀肌和腓腸肌有萎縮征，且常合並下肢的反射亢進。體力勞動、長時間站立和各種俯身、彎腰、伸展或屈曲等姿勢等均可加重症狀。此主要是由於第Ⅰ型脊髓血管畸形引起交通靜脈的壓力升高，致使全身動脈壓隨之增高之故；也可以認為是站立時加重了靜脈充血的緣故。
3、感覺障礙
約有1/3的患者可有感覺障礙，表現為感覺遲鈍、皮膚過敏或其他異常，也可出現觸覺或位置覺的缺如。
4、其他症狀
第Ⅰ型脊髓血管畸形患者也可發生蛛網膜下隙出血，但較為少見。此外為靜脈血栓形成所致的急性壞死性脊髓病，並可能導致突發性癱瘓（FoixAlajouanine綜合征），此可能是因靜脈內血栓突然發生回流之故。
第Ⅰ型脊髓血管畸形病因尚不明確，故無法針對病因直接預防本病早期發現、早期診斷、早期治療對間接預防本病具有重要意義，同時也可以減少褥瘡感染等並發症的發生
第Ⅰ型脊髓血管畸形患者可以做MRI檢查、CTM及選擇性脊髓動脈造影。
1、MRI
在MRI片上顯示有異常的血管，腰骶段脊髓於T2加權像上有異常信號可能是惟一的異常發現，MRI上可以顯示血液流空現象，這與脊髓周圍迂曲擴張靜脈的表現相一致，如果患者的MRI檢查結果正常而高度懷疑患有本病，應進行脊髓造影，如果造影正常，則無必要行脊髓動脈造影，MRI檢查所見可用於與髓內腫瘤相區別。
2、CTM
CTM對本病往往更為敏感和具有特異性，與沒有造影劑相比，在CTM掃描片上於脊髓的背外側可以看到一個較大且呈卷曲狀的血管，造影時患者應取仰臥位進行，以檢查硬膜內的靜脈回流，硬膜上的動靜脈畸形在CTM圖像上表現為完全阻塞者較為少見。
3、選擇性脊髓動脈造影
選擇性脊髓動脈造影是確定本病最為理想的診斷方法，在血管造影時，脊髓前動脈易於辨認，與硬膜上的動靜脈畸形相關的血供亦可確定，病變區所有滋養動脈都應該明確，以防依此進行手術的術後動靜脈瘺交通支複發。
第Ⅰ型脊髓血管畸形患者應多吃素類食品，可選擇豆類的食品或者粗纖維的食品，原蔥和黑巧克力對血管有益；還應多食含維生素C和維生素D的新鮮蔬菜及水果。第Ⅰ型脊髓血管畸形手術後忌食肥膩，避免寒冷及刺激性食品；禁食發物。如魚類、蝦、蟹、雞頭、豬頭肉、鵝肉、雞翅、雞爪等；盡量少吃辛辣、刺激的食物，如洋蔥、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。
第Ⅰ型脊髓血管畸形的治療較為複雜，難度很大，需經驗豐富者施術。其方法主要是血管栓塞及外科手術幹預。
1、血管內治療
凡具有手術治療適應證者，一般多主張先行血管內治療，其主要目的是栓塞或閉塞遠端的滋養動脈、動靜脈交通支和硬膜內靜脈回流的近側部分。目前大多選用溶於造影劑中的聚乙烯乙醇懸液注入滋養動脈根部進行栓塞。但應注意，聚乙烯乙醇治療後局部有較高的再通率，且易使脊髓病症狀加劇。
此外，也可以采用異丁2-丙烯酸鹽（ICBA）或非異丁丙烯酸鹽（NBCA），其為液體栓子，可通過小口徑導管注入。在血管內經過一段潛伏期以後，出現注射物聚乙烯化和血管的閉鎖。在潛伏期可以通過改變氰化丙烯酸鹽的濃度、造影劑的量和葡萄糖來控製。如果氰化丙烯酸鹽到達冠狀靜脈叢並與之發生聚合，則會損害脊髓的血流，且有可能導致神經功能的惡化。
2、外科治療
對第Ⅰ型脊髓血管畸形的外科治療主要是通過顯微外科技術完成，包括硬膜內回流靜脈的電凝和切斷術、硬膜內神經根袖動靜脈畸形病灶切除術，也可同時行回流靜脈的電凝和切斷術。
手術操作按脊柱後路手術常規進行，椎板切除開窗後，首先檢查硬膜和近側的神經根袖，對於節段動脈不同時供應脊髓前動脈和動靜脈畸形病灶者，可行硬膜和病灶切除及硬膜片狀移植術。在切開硬膜後確認伴行神經根的硬膜內靜脈，並將其電凝。對節段性動脈共同供應脊髓前動脈和動靜脈瘺的患者，應該切開硬膜，在蛛網膜下隙、脊髓的後外側，將硬膜內靜脈電凝切斷。對於有多根回流靜脈者或ⅠB型動靜脈瘺（有多條滋養動脈），手術則更為複雜。