動靜脈畸形的病因不明。但在許多患者中,常伴有嚴重的瓣膜性心髒病、慢性腎功能衰竭、慢性肝病、膠原性血管疾病和遺傳性出血性毛細血管擴張症綜合征。
動靜脈畸形常並發頭痛、神經功能缺損、癲癇及顱內出血。
1、頭痛:一半動靜脈畸形病人有頭痛史,為單側局部成全頭痛,間斷性或遷移性。
2、神經功能缺損:腦內血腫可致羔性偏癱,失語。
3、癲癇:年齡越小出現的幾率越高,l/3發生在30歲前,多見於額、頸部AVM。
4、顱內出血:動靜脈畸形病人頭痛嘔吐、意識障礙,小的出血症狀不明顯。
5、兒童大腦大靜脈動脈瘤:可以導致心衰和腦積水。
在我們的身邊其實有著很多的動靜脈畸形患者的,其實這種疾病對人們的傷害非常大的,所以一旦是發現自己患上了這種疾病,積極的治療是非常必要的,在對動靜脈畸形進行治療的時候是有很多的事項需要我們注意的,而且還必須對動靜脈畸形的各種症狀有著詳細的認識,下麵我們就對此作出詳細的介紹。
1、出血
出血發生率為20%~88%,並且多為首發症狀。動靜脈畸形越小,越容易出血。一般多發生於青年人。發病突然,常在體力活動或情緒激動時發病。劇烈頭痛,伴嘔吐;神誌可清醒,亦可有不同程度的意識障礙,甚至昏迷;可出現頸項強直等腦膜刺激症狀,亦可有顱內壓增高征或偏癱及偏身感覺障礙等神經功能損害表現。如果是AVM腦淺表的血管破裂,則可引起蛛網膜下腔出血(SAH);如破裂的是較深的血管則引起腦內血腫;鄰近腦室或腦室內的AVM破裂常為腦內血腫伴有腦室內出血或僅腦室內出血。
2、抽搐
約有一半以上病人癲癇發作,表現為大發作或局灶性發作。以額葉、頂葉及顳葉的AVM抽搐發病最多,尤其是大型、大量盜血的AVM患者。癲癇發作可為首發症狀,也可發生於出血或伴有腦積水時。發生率與動靜脈畸形的部位及大小有關。額頂區動靜脈畸形的癲癇發生率最高,達86%,額葉為85%,頂葉為58%,顳葉為56%,枕葉為55%,動靜脈畸形愈大,發生率越高,“腦盜血”嚴重的大型動靜脈畸形癲癇的發生率越高。
3、頭痛
半數以上病人有長期頭痛史,類似偏頭痛,局限於一側,可自行緩解,一般表現為陣發性非典型的偏頭痛,可能與腦血管擴張有關。出血時頭痛較平時劇烈,多伴嘔吐。
4、進行性神經功能障礙
進行性神經功能障礙發生率約40%,主要為運動或感覺性功能障礙。常發生於較大的AVM.因大量腦盜血引起腦缺血發作,出現輕偏癱或肢體麻木。最初短暫性發作,隨著發作次數增多,癱瘓可加重並成為永久性。此外,腦內多次出血亦可引起神經功能損害加重。腦盜血所致長期缺血的腦組織隨著年齡增長,腦動脈廣泛硬化或血栓形成,腦萎縮的進展較正常人快,神經功能障礙進行性發展亦較快較重。
動靜脈畸形因病因不明,需著重預防再次出血及並發症
1、預防再次出血
出血發生後應臥床休息,保持安靜,避免情緒激動,保持大便通暢藥物治療應遵醫矚給予止血劑、鎮靜劑、脫水劑,維持血壓於正常,降低顱內壓
2、預防和處理並發症
密切觀察生命體征、神誌、瞳孔、傷口及引流等變化,注意有無顱內壓增高跡象遵醫囑使用抗菌藥物預防感染、降低顱內壓使用藥物低血壓時,注意觀察動靜脈畸形病人有無頭暈、意識改變等腦缺艦症狀;若有,及時通知醫師處理使用氨基己酸時,應注意觀察有無血栓形成跡象注意動脈瘤栓塞治療後有天腦缺血並發症
3、其他
規律生活,避免暴飲暴食、酗酒,以防蛛網膜下隙出血或腦出血對高血壓和癲癇發作者,遵醫囑按時服用降壓藥物以及抗癲癇藥物
動靜脈畸形出血最常用的診斷方法是上消化道內鏡、結腸鏡、小腸鏡,術中內鏡或內髒造影(隨出血部位而定)。通常選擇性血管造影或簡單的剖腹探查常不能發現動靜脈畸形,內鏡下是否明顯常取決於消化道粘膜的微循環,後者常受低血容量狀態,麻醉及心排出量降低等因素的影響。锝標記的紅細胞掃描較不敏感,診斷價值較低。
動靜脈畸形患者不要吃辛辣食物,它會刺激腸胃,增大血管的負擔,過鹹的食物也是如此。患者還不宜吃陳舊變質或刺激性的東西,少吃薰、烤、醃泡、油炸、過鹹的食品。
動靜脈畸形患者宜多吃高蛋白、多維生素、低動物脂肪、易消化的食物及新鮮水果、蔬菜。主食粗細糧搭配,以保證營養平衡。酸、甜、苦、辣、鹹五昧,每味都有它的特殊作用。酸能收斂,生津開胃;甜能補益脾胃;苦能泄下、燥濕,少量可開胃;辣也能開胃;鹹能通下、軟堅。食品基本上都是以上五味,或幾味混合在一起,腫瘤康複期病人應選擇有一定抗癌成分和有軟堅散結作用的食品。
在絕大多數患者,采用長期補鐵和定期內鏡下凝固療法治療新的動脈畸形常可控製消化道出血和貧血。對已發生出血的血管發育異常需要治療,因為它可導致慢性反複性出血。對嚴重的活動性出血,在患者穩定後,經動脈或靜脈注射加壓素可能達到快速控製,但療效不定,然後可通過內鏡下凝固療法或手術以確切治療。治療的難點在於消除其他消化道出血的潛在原因,發現所有的動靜脈畸形病灶。若病灶不大或不多,可首選內鏡下熱活檢鉗或激光凝固療法。常用的手術治療為右半結腸切除術,因為血管發育異常累及右半結腸,在手術治療的患者中,約15%~25%可發生再出血。