腹主動脈縮窄病因不明，鑒於有些病例年齡很小（最小者才49天），有人提出先天性學說：有謂2條背動脈缺如伴2條原始管中的1條閉鎖者，有謂胎兒兩條背側主動脈過度融合者，有謂如風疹等病毒致血管壁平滑肌細胞的有絲分裂抑製，造成胎兒或嬰兒早期主動脈發育中止者。又鑒於有些患者的發病年齡較大，加之病變血管壁組織學上有非特異性動脈炎或結節性動脈炎，故有人持後天性學說。
腹主動脈縮窄可有主動脈瘤破裂、細菌性心內膜炎、主動脈炎、心力衰竭等並發症。腹主動脈縮窄常並有其它先天性心髒血管病變。最多見的有動脈導管未閉和雙瓣葉型主動脈瓣，此外尚可並有主動脈瓣狹窄，心室間隔缺損，升主動脈發育不良和心內膜纖維彈性組織增生等。Turner綜合征（又名X綜合征）病例約半數並有主動脈狹窄。Turner綜合征是先天性卵巢發育不全，性染色體異常。
腹主動脈縮窄的臨床表現視病理類型和病程而異。惡性或難治性高血壓是本病最常見、最有意義、有時甚至是惟一的臨床表現，但下肢血壓偏低甚至股動脈無搏動。其他表現有頭痛、複視、進行性腦病、顱內出血、心力衰竭及下肢無力。體征是腹部可聞及血管雜音。本病的確診年齡平均是21歲。
憑聽診器（腹部聞及血管雜音）、血壓計（測得上肢高血壓和下肢低血壓）和手指（上肢搏動增強、下肢搏動減弱甚至消失）便可確診本病，但為全麵了解病變的類型、範圍及其他受累血管的情況。常需行超聲、CT、MRI或血管造影等影像學檢查，尤以血管造影重要。影像學可顯示病變處血管狹窄，狹窄以近血管及其分支擴張，而狹窄以遠血管變細，還可見側支血管擴張向狹窄以遠供血。
胚胎期血流異常可能是腹主動脈縮窄的主要形成原因故在本病的預防中要注意
1、大力提倡優生優育，妊娠早期避免病毒感染，減少子宮受不良物理和化學因素的影響，必要時進行產前遺傳學或染色體檢查，防患於未然
2、腹主動脈縮窄一經確診，無論有無症狀，均應手術治療
腹主動脈縮窄應該做X線平片、心電圖、CT和MRI檢查，具體如下。
1、X線平片：心髒多不大或輕度增大，約1/4病人心髒呈中至重度增大，左室增大，肥厚，心影呈主動脈型或中間型。
2、心電圖：1歲以上者，71％左心室肥大，14％雙室肥大，僅3％單純右室肥大，另12％正常。
3、超聲心動圖：經胸超聲心動圖對主動脈縮窄的診斷有較好的敏感性，二維超聲心動圖經胸骨上窩探查，可顯示出主動脈弓長軸的全貌，判斷主動脈縮窄的部位和長度。
4、CT和MRI：使用對比增強對主動脈弓部進行連續掃描，可以顯示主動脈縮窄的部位，MRI適於顯示胸主動脈縮窄的內腔，管壁及左鎖骨下動脈，周圍軟組織結構的關係等形態變化。
腹動脈狹窄患者飲食須均衡，多吃水果蔬菜等高纖維食物，多吃雞蛋、大豆等高蛋白質食品，注意飲食清淡，可進行適量的運動。同時患者要忌煙酒，戒辛辣、咖啡等刺激性食物。
腹主動脈縮窄內科治療無效，確診後應盡早實施外科手術手，術方式有主動脈-主動脈旁路術、肝動脈-腎動脈旁路術、脾動脈-腎動脈旁路術、腋動脈-股動脈旁路術等。本病治療及所用材料需考慮的原則是：因病人將長期生存故所用人造血管要耐用，腎動脈重建的人造血管要有很好的生物相容性，未成年患者手術要考慮到病人要繼續發育成長手術的死亡率為6.9％手術成功者的96％可正常生活或用藥物控製，高血壓最近有人報道用經皮血管成形術（即PTA）成功治療本病者值得推薦。