發病機製
發病機製還不很清楚。考慮由嗜酸粒細胞黏附於血管內皮細胞,存在的黏附分子能使嗜酸粒細胞不斷得到補充。嗜酸粒細胞在內皮細胞處與細胞素誘導的血管細胞黏附分子1型(VCAM-1)相結合,通過整合素晚期活性抗原4型(VLA-4)及細胞間黏附分子1型(ICAM-1)對嗜酸粒細胞移往內皮細胞起重要作用。通過嗜酸粒細胞釋放白細胞五烯、C4及血小板致活因子使血管通透性增加,並通過顆粒蛋白的釋放,導致嗜堿粒細胞及肥大細胞組胺的釋放而產生病理變化。病理主要為真皮小血管壞死性血管炎。
病理可見管壁有纖維蛋白樣壞死,整個真皮有嗜酸粒細胞浸潤,有輕度或白細胞碎裂現象。真皮一般正常,偶見表皮內水皰或有嗜酸粒細胞浸潤。間接免疫熒光檢查在血管壁及血管周圍的細胞內外,均有主要基本蛋白與來源於嗜酸粒細胞的神經毒素大量沉積,並可見真皮中,特別在血管周圍有肥大細胞(用肥大細胞胰蛋白酶染色)增多。電鏡檢查可見小血管壁及內皮細胞有異常,有嗜酸粒細胞及遊離的嗜酸性顆粒的黏附,並可見損傷的內皮細胞。嗜酸粒細胞可見胞質顆粒及細胞器喪失,核的染色質溶解。內皮細胞的異常有核固縮,細胞腫脹,線粒體破壞,細胞膜破裂等。在膠原束之間有變性大嗜酸粒細胞及遊離的顆粒。用免疫過氧化酶染色,可見小血管內皮細胞有VCAM-1沉積,並有VLA-4陽性大嗜酸粒細胞黏附。真皮淺表累及血管VCAM-1呈強陽性。
可有淺表淋巴結腫大及肝脾腫大。
淺表淋巴結腫大的臨床意義:
一、局限性淋巴結腫大
1、非特異性淋巴結炎:一般炎症所致的淋巴結腫大多有觸痛,表麵光滑,無粘連,質不硬。頜下淋巴結腫大常由口腔內炎症所致;頸部淋巴結腫大常由化膿性扁桃體炎、齒齦炎等急慢性炎症所致;上肢的炎症常引起腋窩淋巴結腫大;下肢炎症常引起腹股溝淋巴結腫大。
2、淋巴結結核:腫大淋巴結常發生在頸部血管周圍,多發性,質地較硬,大小不等,可互相粘連或與鄰近組織、皮膚粘連,移動性稍差。如組織發生幹酪性壞死,則可觸到波動感。晚期破潰後形成瘺管,愈合後可形成疤痕。3。轉移性淋巴腫結大惡性腫瘤轉移所致的淋巴結腫大,質硬或有橡皮樣感,一般無壓痛,表麵光滑或有突起,與周圍組織粘連而不易推動。左鎖骨上窩淋巴結腫大,多為腹腔髒器癌腫(胃癌、肝癌、結腸癌等)轉移;右鎖骨上窩淋巴結腫大,多為胸腔髒器癌腫(肺癌、食管癌等)轉移;鼻咽癌易轉移到頸部淋巴結;乳腺癌常引起腋下淋巴結腫大。
二、全身淋巴結腫大、傳染性單核細胞增多症、淋巴細胞性白血病、淋巴瘤等。
急性淋巴結炎的症狀:
1、早期淋巴結腫大,疼痛和壓痛,可活動。
2、後期往往多個淋巴結粘連成硬塊,不易推動此時表現皮膚常紅、腫、壓痛明顯,並合有畏寒、發熱、頭痛、乏力等全身症狀,如得不到及時控製,可形成膿腫。
3、以頸、腋窩和腹股溝等部位多見。
皮疹表現有全身性紅色丘疹,出血性丘疹,血管性水腫,風團性斑塊,黏膜炎,牙齦炎,全禿等,偶有環狀紅斑,水腫性損害及水皰,主覺癢,無全身症狀,病程長,呈慢性複發過程。
食物與人體皮膚的健康也是休戚相關的某些營養素的缺乏可導致某些疾病已不是鮮為人知但是營養素的缺乏促使某些皮膚病的發生仍尚未引起人們的重視皮膚病有很多種:如各種皮炎、濕疹等,這些病都與營養素缺乏相關凡與營養缺乏有關的皮膚病患者,一定要補充所缺乏的營養物質,如以皮炎、消化道及神經精神症狀為主要表現的糙皮病患者,一定要給予高蛋白、富含維生素的食物,如蛋、奶、肉、豆、花生,多吃水果蔬菜及雜糧早診斷,早治療,盡可能尋找病因,進行對因治療
根據臨床表現,實驗室檢查,組織活檢特點可以確診。
嗜酸粒細胞絕對計數增高,達(1.4~6.2)×10/L,血沉加快,血清中主要基本蛋白(MBP)增高(
一、複發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎食療方
1、桑椹湯:桑椹子60克,加清水3碗,煎至1碗半。用白砂糖或紅糖適量調味,去渣飲用。適用於腰酸頭暈的血管炎患者。
2、丹參酒:白酒500克,紫丹參90克,浸泡一周後,每次飲30毫升,1日1-2次。適用於脈管炎初期肢冷麻木的血管炎患者。
3、赤豆桃仁蓮藕湯:桃仁15克,赤豆60克,蓮藕100克,洗淨切成小塊,加清水適量煮湯,以食鹽少許調味,飲湯食赤豆及蓮藕。適用於肢冷血脈不和的血管炎患者。
4、赤豆煮米仁:赤豆100克,生熟米仁各30克,紅棗7枚,紅糖適量,著熟後服食。適用於肢體浮腫的血管炎患者。
5、黃豆冬瓜皮湯:冬瓜皮60克,黃豆60克,清水3碗,煎至1碗,去渣飲用。適用於患肢浮腫,全身貧血的血管炎者。
二、複發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎吃哪些對身體好
1、應吃新鮮蔬菜,如菠菜、油菜、胡蘿卜、白菜等含維生素c較高的蔬菜,瘦肉不限。
2、每天臨睡前服用一袋新鮮牛奶或香蕉。
3、多食用優質蛋白質食物,如牛奶、雞蛋、魚類、家禽等。
三、複發性皮膚壞死性嗜酸粒細胞血管炎最好不要吃哪些食物
1、忌辛辣、魚蝦、煙酒等刺激性食物。
2、夏季應忌羊肉、狗肉等熱量較大的食物,冬季天氣寒冷時可適當食用沿海地區由於生活習慣海鮮類可以不忌。
Breakli皮質激素具良效,也可合並免疫抑製藥治療。局部外用皮質激素,並用抗組胺藥物治療可獲輕度改善。
Breakli皮質激素臨床應用
1、腎上腺皮質功能不全。
2、自身免疫性疾病。
3、變態反應性疾病。
4、抑製器官移植時的排異。
5、感染性疾病。
6、休克。
7、腫瘤。
8、肝髒疾病。
9、眼科和皮膚疾病。
10、重症肌無力,及某些內分泌病的輔助診斷。
總之,皮質激素主要用於危重病人的搶救及其他藥物治療無效的某些慢性病,如類風濕性關節炎、頻發性哮喘等。雖然它具有肯定的解熱鎮痛療效,但皮質激素又有過多的嚴重不良反應。