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杆菌性上皮樣血管瘤病簡介

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  杆菌性上皮樣血管瘤病亦稱杆菌性血骨病或上皮樣血管瘤病。1983年由Stoler首先報道。其從一艾滋病病人身上發現一種不同於Kaposi肉瘤的多發性皮膚血管增生性疾病,並在皮損中發現有小杆菌存在,認為是一種引起皮膚和內髒小血管增生的新的感染性疾病。

【詳情】

01杆菌性上皮樣血管瘤病的發病原因有哪些

  1、發病原因

  本病的皮損組織切片電鏡觀察,發現有與貓抓病類似的小杆菌,大小約為0.5μm×1.5μm,杆菌分布成群或成束。目前曾有細菌培養已獲成功報道,但到底屬於哪一類細菌尚未明確。一些研究者認為它與新近發現的貓抓病杆菌相關,甚至就是貓抓病杆菌,隻是在患者免疫功能正常的情況下,出現肉芽腫性損害,而當有免疫缺陷的情況下(如HIV感染),則表現為血管增生性損害。還有資料證明引起本病的病原體為一種立克次體或立克次體樣微生物,它與杆菌狀巴爾通體和五日熱立克次體關係非常密切。

  2、發病機製

  發病機製還不確切。一些研究者觀察到;在病人免疫功能正常的情況下,出現肉芽腫性損害。免疫缺陷的情況下(如HIV感染),則表現為血管增生性損害。

02杆菌性上皮樣血管瘤病容易導致什麼並發症

  播散性多髒器感染,個別病例可發生敗血症樣綜合征、菌血症等。肝髒受累表現為紫癜性肝炎。

  1、敗血症:是由致病菌侵入血液循環並在其中生長繁殖,產生毒素而引起的全身性感染,易在人體抵抗力降低的情況下發生。臨床上主要表現為寒戰、高熱,毒血症症狀,皮疹、關節痛、肝脾大,感染性休克,遷徙性病灶等,絕大多數呈急性病程,病情重,預後差,如今更進一步認為敗血症是致病菌及其毒素和代謝產物進入血流後激活並釋放炎症介子而引起的一係列連鎖反應過程。

  2、菌血症:是指外界的細菌經由體表的入口或是感染的入口進入血液係統後,在人體血液內繁殖並隨血流在全身播散,後果是很嚴重的。一般來說,導尿管或者是體表的手術造口容易導致發生菌血症。出現菌血症的患者往往發生急性的多個器官的轉移性感染,並出現各種急性感染症狀。一旦懷疑,應立即采血檢驗,一旦確診應立即針對感染菌治療,爭分奪秒。

  3.、紫癜性肝病或肝紫癜病:是一種少見的疾病,其特點是肝髒出現多發的充血小囊腔,但缺乏特異的臨床表現和實驗室改變。

03杆菌性上皮樣血管瘤病有哪些典型症狀

  本病多數發生於HIV感染過程中,但也可發生於接受化療的腫瘤患者,器官移植者,極少發生於正常人,大多數病例為男性,可能與男性感染HIV者較多相關,20%病例近期有貓抓史,皮膚損害是本病最常見的症狀,亦可累及肝,脾,肺,支氣管黏膜,胸膜,胃腸道黏膜,骨髓,口腔黏膜,結膜等器官。

  皮膚損害可分真皮型及皮下型,真皮型損害為紅色或暗紅色針尖大小丘疹,後逐漸增大成半球形,尖頂形或有蒂的結節,呈象皮樣硬度,晚期可表現為潰瘍及漿液性滲出,數目可由單個,多個到成百上千不等,可發生於全身任何部位,麵部或手部的單個皮損可類似於化膿性肉芽腫,消退後,留有輕度色素沉著和硬結,體積較大的損害愈後可出現皮膚萎縮,一般無自覺症狀,皮下型為直徑數厘米的斑塊,常類似蜂窩織炎,常見皮損下方的骨受累,可先於皮損,骨損害主要發生於肢體遠端,常伴疼痛,X線可發現為邊界清楚的溶骨性損害,或為邊緣不清伴有明顯皮質破壞,彌漫性皮損常伴有骨膜反應。

  播散性多髒器感染常伴有全身症狀如發熱,體重下降等,個別病例可發生敗血症樣綜合征,菌血症等,肝髒受累表現為紫癜性肝炎,可出現胃腸道症狀,肝大,血清轉氨酶及堿性磷酸酶升高等症狀,肝活檢可見肝內有許多充滿血液的囊腫,損害內為黏液樣基質及成團的顆粒狀紫色物質,Warthin-Starry染色及電鏡觀察證實顆粒狀物質為細菌,與皮損中細菌為同一種菌。

  本病與Kaposi肉瘤均為好發於HIV感染者的血管增生性疾病,兩者在臨床表現和組織病理學方麵都有相似之處,但兩者的治療方法與預後截然不同,發生於麵部和手部的單個皮損,臨床上與化膿性肉芽腫相似,因此,正確地鑒別本病與Kaposi肉瘤,化膿性肉芽腫非常重要,診斷主要依靠組織病理變化,在組織病理學方麵,本病有以下特點:內皮細胞呈立方形向腔內突起,內皮細胞常有間變;以中性粒細胞為主的炎症浸潤,常伴有嗜酸性粒細胞,有明顯的白細胞碎裂;間質中可見紫色顆粒狀物質團塊,此係本病病原菌集聚而成;缺乏化膿性肉芽腫的纖維間隔成分葉狀外觀。

04杆菌性上皮樣血管瘤病應該如何預防

  1、注意營養搭配:多吃蔬菜、水果等富含植物纖維的食物,以保持大便通暢,防止便秘因為經常便秘,可加重腹脹、噯氣等症狀,嚴重便秘時用力排便,有發生巨大瘤體破裂的危險

  2、注意飲食:避免辛辣刺激食物,一日三餐不宜吃得過飽,以七八分飽為宜,同時少食牛、羊、豬、狗肉,忌食油膩厚味、少食烈性酒及辛辣煎炸食品,以食清淡、富含營養之品為宜

  3、保持積極的心態:要做到時刻保持心情舒暢、解除憂慮、切忌大怒、暴怒,緊張情緒避免情誌內傷,情緒控製對於預防該病是至關重要的

  4、適當運動,避免劇烈運動:在日常的工作中及做家務活動時防止過度用力,不要手持重物,不宜做劇烈運動,以免增加腹腔壓力可經常做長距離散步等低強度運動

05杆菌性上皮樣血管瘤病需要做哪些化驗檢查

  1、肝活檢及電鏡觀察:肝髒受累,血清轉氨酶及堿性磷酸酶升高,肝活檢Warthin-Starry染色及電鏡觀察證實顆粒狀物質為細菌。

  2、X線:可發現為邊界清楚的溶骨性損害,或為邊緣不清伴有明顯皮質破壞,彌漫性皮損常伴有骨膜反應。

  3、組織病理:表皮變平,淺表損害可出現類似化膿性肉芽腫,兩側的表皮向內延長彎曲,小圓形血管呈小葉狀增生,伴大量向腔內突起的內皮細胞,可出現胞質豐富,緊密相連的立方形內皮細胞,一些細胞質內出現不規則空泡,形成內皮細胞樣外觀,胞核深染,卵圓形或多形性,有時出現有絲分裂象,血管小葉中央可出現內皮細胞壞死,在增生的內皮細胞間有大量的中性粒細胞和嗜酸粒細胞浸潤,伴有明顯的白細胞碎裂,間質可見不規則紫色顆粒狀物質團塊,以Warthin-Starry染色可清楚辨認出此團塊是由杆菌集聚而成。

06杆菌性上皮樣血管瘤病病人的飲食宜忌

  注意營養搭配:多吃蔬菜、水果等富含植物纖維的食物,以保持大便通暢,防止便秘。因為經常便秘,可加重腹脹、噯氣等症狀,嚴重便秘時用力排便,有發生巨大瘤體破裂的危險。避免辛辣刺激食物,避免抽煙喝酒,一日三餐不宜吃得過飽,以七八分飽為宜,同時少食牛、羊、豬、狗肉,少食肥甘厚膩的食物。

07西醫治療杆菌性上皮樣血管瘤病的常規方法

  1、治療

  紅黴素治療多數病例有效,每次0。5g,每天4次,療程至少持續4周。此外,多西環素、慶大黴素及抗結核藥物等也有一定的療效。廣泛切除少數轉移者可用化療或放療或二者聯合應用。

  2、預後

  本病預後較好,一些患者的皮損可自行消退,但當伴係統損害時,死亡率較高。

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