1、發病原因
本病的發病原因尚不十分清楚，粉塵顆粒、禽類抗原和自身抗原可能是觸發本病的主要原因。動物實驗和臨床研究均證明，CSS是由免疫發病機製所造成。免疫複合物介導的Ⅲ型變態反應、IgE介導的Ⅰ型變態反應和致敏T細胞介導的Ⅳ型變態反應，均可能參與本病的病理過程。進入體內的有機抗原能夠直接激活補體旁路途徑，從而使C3裂解為C3b和趨化因子C3a，C3a可誘導體內的巨噬細胞釋放溶酶體酶。該類酶進一步裂解補體產生更多的具有趨化作用的補體產物C3a、C5a和C5、6、7，以及具有多種生物功能的C3b，C3b進一步補充本身消耗，並激活巨噬細胞，從而形成一種炎症“放大反饋環”。這種機製可以解釋肺及係統性肉芽腫性血管炎的形成。動物實驗發現：巨噬細胞吞噬進入體內的抗原物質，使其本身釋放溶酶體酶，後者可促使裂解C3和其他補體成分，使之產生更多的趨化因子（C3a、C5a、C5、6、7）和C3b，補體激活旁路途徑中的B因子，與C3b相互作用，可進一步裂解補體C3同時致敏的B淋巴細胞也可成熟為漿細胞分泌抗體，使抗體增多。根據抗原性質的不同，抗體的產生可為多克隆、多種類。當抗體在此與相應的抗原相遇，即可結合成抗原抗體複合物而沉積於血管壁上。此種免疫複合物可被巨噬細胞吞噬並將其激活。同時，趨化因子（C3a、C5a、C5、6、7）和黏附分子的作用可使中性粒細胞向免疫複合物沉積的部位定向移動，聚集吞噬免疫複合物，釋放炎症介質和溶酶。激活的中性粒細胞和巨噬細胞可使炎症“放大反饋環”得到進一步加強。大量的實驗資料證明，進入體內的有機抗原能直接激活致敏的T淋巴細胞，CD4或CD8淋巴細胞在發病機製中起到重要作用，但在受損傷的部位也有CD22B淋巴細胞的存在。被激活的T淋巴細胞如可分泌大量的淋巴因子如IL-1β、IL-6和TGF-β1島等參與炎症過程，也可使巨噬細胞進一步活化。由於體內抗原呈持續性存在，最終可通過巨噬細胞介導的成纖維細胞的調節作用而導致纖維化。活化的巨噬細胞是造成免疫病理損傷的關鍵因素，它在致病抗原和誘導免疫病理損傷之間起著一種功能橋梁的連接作用。近年來的臨床與組織病理學研究發現，病變血管損傷部位的免疫細胞種類取決於參與免疫病理損傷的反應類型。即浸潤細胞主要為中性粒細胞時，損傷主要是由免疫複合物造成的。浸潤細胞主要為淋巴細胞時，損傷主要是由細胞免疫介導的。本病血管損傷處的內皮下可見到中性粒細胞或其殘骸。充分說明本病的血管炎與免疫複合物密切相關。另外，在損傷部位可出現嗜酸粒細胞浸潤，從而說明IgE對介導Ⅰ型變態反應起重要致病作用。除上述進入體內的有機抗原直接激活T淋巴細胞釋放的淋巴激活因子作用於巨噬細胞參與炎症反應之外，在血管損傷處尚可出現淋巴細胞浸潤，這說明Ⅳ型變態反應也參與組織損傷過程。局部器官組織限製性免疫機製與本病肺部嗜酸粒細胞浸潤有關；從患者的支氣管衝洗液中獲得的免疫活性細胞對自身肺組織具有反應性，而對其他自身組織無反應性，這說明局部器官限製性免疫機製對本病肺浸潤起一定作用。
2、發病機製
變應性肉芽腫的病理改變的基本特點是血管炎和血管外的壞死性肉芽腫，同時常伴有嗜酸性粒細胞浸潤。血管炎可以是肉芽腫或非肉芽腫性的，動靜脈可同時受累。在受累組織中的小動脈和小靜脈一般均會出現壞死性炎症改變。而血管外的肉芽腫形成和纖維素樣壞死約見於50％的病例中。典型的肉芽腫直徑約1cm或更大，常位於小動脈或靜脈的附近。上皮樣組織細胞環繞中央壞死區呈放射狀分布，而中央壞死區可見有大量的嗜酸性粒細胞。肉芽腫內還可見有其他炎性細胞如多形核白細胞及淋巴細胞的浸潤，但數量較少。吞噬細胞和巨細胞在慢性損傷期較為常見。在疾病的早期嗜酸性粒細胞浸潤明顯，而在愈合階段嗜酸性粒細胞的浸潤明顯減少。壞死性血管炎、肉芽腫和嗜酸性粒細胞浸潤在同一活檢標本中很少同時見到。
在肺部，變應性肉芽腫的病理表現主要為壞死性血管炎和嗜酸性粒細胞性肺炎樣改變。血管炎可累及動脈和靜脈。它以肉芽腫形成和血管壁的巨細胞浸潤為特征。在某些病例中，有時可見到透壁性的嗜酸性粒細胞和組織細胞的浸潤。血管外的小肉芽腫較為常見。
血管炎和肉芽腫改變還可見於心髒、胃腸道、肝、脾、淋巴結、腎髒及泌尿道等部中央壞死區可見有大量的嗜酸性粒細胞。肉芽腫內還可見有其他炎性細胞如多形核白細胞及淋巴細胞的浸潤，但數量較少。吞噬細胞和巨細胞在慢性損傷期較為常見。在疾病的早期嗜酸性粒細胞浸潤明顯，而在愈合階段嗜酸性粒細胞的浸潤明顯減少。壞死性血管炎、肉芽腫和嗜酸性粒細胞浸潤在同一活檢標本中很少同時見到。
在肺部，變應性肉芽腫的病理表現主要為壞死性血管炎和嗜酸性粒細胞性肺炎樣改變。血管炎可累及動脈和靜脈。它以肉芽腫形成和血管壁的巨細胞浸潤為特征。在某些病例中，有時可見到透壁性的嗜酸性粒細胞和組織細胞的浸潤。血管外的小肉芽腫較為常見。
血管炎和肉芽腫改變還可見於心髒、胃腸道、肝、脾、淋巴結、腎髒及泌尿道等部。
最常見的腦神經病變是缺血性視神經炎。心髒受累時可表現為充血性心力衰竭，嚴重的心功能不足等。病變侵犯肝髒或大網膜時常形成腹部包塊。
心力衰竭是由於心室泵血或充盈功能低下，心排血量不能滿足機體代謝的需要，組織、器官血液灌注不足，同時出現肺循環和或體循環淤血，是各種心髒病發展到嚴重階段的臨床綜合症，也稱為充血性心力衰竭。
本病是一種少見的係統性風濕病，常為發作性，可兩三個月至數年發作1次，急性發作期患者可有發熱，貧血，消瘦，全身不適和食欲不振，有時發熱可呈稽留熱或弛張熱，部分患者伴有關節炎或關節痛，但幾乎所有的患者均以肺部症狀為主要臨床表現。
一、疾病的分期：Lanham等將Churg-Strauss綜合征的發生發展分為3個階段：
1、第一階段：為前驅期，可持續數年（一般都在10年以上，有時可長達30年），主要表現為過敏性鼻炎和鼻息肉，常伴有哮喘。
2、第二階段：以外周血中嗜酸性粒細胞增多和受累組織的嗜酸性粒細胞浸潤為特征，臨床上常表現為慢性嗜酸性粒細胞性肺炎或嗜酸性粒細胞性胃腸炎，病變可持續數年，緩解和複發常交替出現。
3、第三階段：為係統性血管炎期，臨床上並非每個病例的發展都符合這種分期順序，一般而言，係統性血管炎在哮喘發作數年（平均約3年）後出現，哮喘出現後很快就出現血管炎者預後較差。
二、呼吸係統表現
1、過敏性鼻炎：過敏性鼻炎見於大多數患者，是Churg-Strauss綜合征最常見的初發症狀，另外，常同時伴有反複發作的鼻竇炎，副鼻竇炎和鼻息肉，主要症狀為鼻塞，排出膿性或血性分泌物，息肉嚴重時可阻礙呼吸，鼻黏膜可呈顆粒狀易碎的結痂，鼻黏膜活檢常見肉芽腫，常伴嗜酸性粒細胞浸潤，但血管炎少見。
2、哮喘：哮喘是Churg-Strauss綜合征最主要和最突出的臨床表現之一，幾乎見於所有患者，與普通的哮喘相比，一般發病年齡較大，常在35歲以後開始出現，在血管炎出現以前，哮喘一般症狀較重且發作頻繁，但血管炎出現以後哮喘反而可得到緩解，哮喘發作的嚴重程度與係統性血管炎的損害程度無明顯的相關性。
3、肺部浸潤：肺部的浸潤性病變一般出現在疾病的第二階段，可同時伴有哮喘和嗜酸性粒細胞增多，與嗜酸性粒細胞性肺炎的臨床表現很相似，肺內浸潤在放射學上的表現是多樣性的，常較為短暫，可迅速消失，呈斑片狀，邊緣不整齊，彌漫性分布，無肺葉或肺段分布特點等，有時也可見有肺間質的浸潤和雙側彌漫性結節性浸潤，但很少形成空洞，有25％～50％的患者有胸膜的浸潤，表現為胸腔積液和胸膜摩擦音，但一般出現較晚，有時也可見有肺門淋巴結腫大。
三、皮膚的表現
約2/3的患者有皮膚的損害，這也反映了變應性肉芽腫以小血管受累為主的特征，主要表現為各種皮疹，例如類似於多形紅斑的紅斑丘疹性皮疹，出血性皮疹（瘀點或瘀斑），有一半左右的患者可出現皮膚的紫癜，皮疹多見於四肢，尤其是肘部伸側，其次是指（趾）處，30％的患者可出現皮下結節，好發於頭皮及四肢末端，它與其他疾病中出現的結節有所不同，組織病理學改變有特異性，常表現為Churg-Strauss綜合征典型病例改變，皮膚的網狀青斑也多見。
四、神經係統表現
Churg-Strauss綜合征的神經係統表現以外周神經受累為主，常表現為多發性單神經炎，發生率為63％～75％，運動和感覺異常的症狀為非對稱性的，主要見於下肢，特別是坐骨神經和它的腓側和脛側分支受累最常見，橈神經，尺神經和正中神經一般較少累及，多發性單神經炎不經治療也可逐漸恢複，經治療後可完全恢複而不留後遺症，在疾病晚期出現的外周神經受累，感覺異常比運動障礙更常見，本病較少累及中樞神經係統，最常見的腦神經病變是缺血性視神經炎。
五、心髒表現
變應性肉芽腫常有心髒的受累，也是引起死亡的主要原因之一，可表現為充血性心力衰竭，嚴重的心功能不足等，Lanham等報道有50％的患者可有心電圖的異常，25％的患者可發展出現充血性心力衰竭，病理學主要表現為肉芽腫形成和冠狀動脈血管炎。
六、消化係統表現
有17％～62％的變應性肉芽腫患者可出現消化道症狀，包括腹痛，腹瀉和胃腸道出血，其發生的機製可能是由於腸係膜血管炎（較常見）和腸壁的嗜酸性粒細胞浸潤（較少見），大量嗜酸性粒細胞浸潤可表現為嗜酸性粒細胞性胃腸炎，部分患者黏膜下嗜酸性粒細胞浸潤同時伴肉芽腫形成，可出現結節性腫塊，壓迫胃腸道，引起胃腸梗阻，嗜酸性粒細胞還可侵犯漿膜，引起腹膜炎，表現為腹水，內含大量嗜酸性粒細胞，有一定的特征性，結腸受累少見，表現為以回盲部和降結腸為主的多發性潰瘍，病變侵犯肝髒或大網膜時常形成腹部包塊。
七、腎髒表現
約16％～80％的患者有腎髒受累，變應性肉芽腫腎髒的損傷相對較輕，臨床上主要表現為鏡下血尿和（或）蛋白尿，有時可自行消退，但少數也可發展為嚴重腎功能不全而需要透析治療，變應性肉芽腫的腎髒病理主要表現為局灶節段性壞死性腎小球腎炎，可有新月體形成，其他的表現還有腎的血管炎，腎間質的嗜酸性粒細胞浸潤和肉芽腫形成。
八、關節和肌肉表現
有20％～51％的患者有多關節痛和關節炎，關節炎一般在血管炎期出現，任何部位的關節均可受累，表現為遊走性關節痛，肌痛也很常見，主要位於小腿部肌肉，呈痙攣性痛，腓腸肌痙攣性疼痛往往是變應性肉芽腫血管炎期早期表現之一。
AG的診斷通常要依照典型的臨床和實驗室資料來判斷，中年以後發病的哮喘史數年，或哮喘伴過敏性鼻炎和高嗜酸粒細胞血症，多發性單神經炎，肺部浸潤，心髒損傷，腓腸肌疼痛或痙攣，以及皮膚改變的臨床表現，診斷本病一般不難。
Lanham等提出：有反複哮喘病史數年，外周血嗜酸粒細胞≥1.5×109/L；係統性血管炎累及兩個或兩個以上的肺外器官；血沉增高，ANCA陽性；活組織檢查有大量的嗜酸粒細胞浸潤，即可肯定本病。
一、一級預防
1、加強營養，增強體質
2、預防和控製感染，提高自身免疫功能
3、避免風寒濕，避免過累，忌煙酒，忌吃辛辣食物
二、二級預防：早期診斷，了解感染情況，做好臨床觀察，早期發現各個係統的損害，早期治療，主要控製肺的感染
三、三級預防：注意肺、腎、心及皮膚病變，並注意繼發性金黃色葡萄球菌感染的發生慎重使用藥物，防止過敏的發生應用中藥可有調節免疫，清熱解毒，活血化瘀的功效
1、一般檢查：幾乎所有活動期CSS均伴有不同程度的貧血和血沉增快，也可出現血白細胞降低，貧血及白細胞減少可能與自身免疫反應有關，95％的患者嗜酸粒細胞可超過10％，其絕對數平均為12.9×109/L，當哮喘患者伴有嗜酸粒細胞1.5×109/L以上時，應考慮本病的可能，但應至少反複檢查3次以上，並排除藥物等幹擾因素。
2、免疫學檢查：75％的患者血清IgE增高，幾乎所有患者的發病與HBsAg無直接關係，60％～70％的患者血清ANCA陽性，其P-ANCA和C-ANCA具有同等的臨床意義。
3、影像學檢查：CSS患者的胸部X線檢查可出現一過性肺部浸潤陰影，病程早期可表現為雙中下肺網狀改變，隨著病情的發展，可出現斑片狀或大片狀陰影，有時肺部陰影可呈遊走性，腸係膜動脈及腎動脈造影通常是正常的。
4、組織學檢查：皮膚，肺部及腎髒等的任何一個受累器官或組織的活組織檢查顯示受累部位的血管肉芽腫樣改變，並伴有嗜酸粒細胞浸潤，對本病的診斷有重要價值。
一、過敏性血管炎和肉芽腫病的食療
1、桑椹湯：桑椹子，加清水，煎至1碗半。用白砂糖或紅糖適量調味，去渣飲用。
2、赤豆桃仁蓮藕湯：桃仁，赤豆，蓮藕，洗淨切成小塊，加清水適量煮湯，以食鹽少許調味，飲湯食赤豆及蓮藕。
3、黃豆冬瓜皮湯：冬瓜皮，黃豆，清水，煎至1碗，去渣飲用。
4、赤豆煮米仁：赤豆，生熟米仁各，紅棗7枚，紅糖適量著熟後服食。
5、丹參酒：白酒，紫丹參，浸泡一周後，每次容易飲30毫升，1日1-2次。
二、過敏性血管炎和肉芽腫病患者吃什麼對身體好
應吃新鮮蔬菜，如菠菜、油菜、胡蘿卜、白菜等含維生素c較高的蔬菜等。
三、過敏性血管炎和肉芽腫病患者吃什麼對身體不好
應忌辛辣、魚蝦、煙酒等刺激性食物，夏季應忌羊肉、狗肉等熱量較大的食物。
1、治療
糖皮質激素和免疫抑製劑，特別是環磷酰胺的應用使變應性肉芽腫的預後有了很大的改善。變應性肉芽腫開始時應該用大劑量的糖皮質激素治療：1.0mg/（kg·d）潑尼鬆（強的鬆）或等量的甲潑尼龍（甲基強的鬆龍）。一般應早晨頓服。對於重症患者，特別是有重要髒器損傷或嚴重的多發性單神經炎患者，目前主張開始時即用甲潑尼龍衝擊治療，治療的劑量常根據經驗而定，常為15mg/（kg·d）靜脈滴注，連用3天。一般而言，變應性肉芽腫對糖皮質激素的反應較好：過敏性症狀及嗜酸性粒細胞增多可很快好轉。大多數患者的血管炎也可得到緩解。當病人的臨床症狀得到明顯好轉和血沉降至正常後（通常在1個月以內），潑尼鬆可開始減量。但通常糖皮質激素很難完全撤除，因為哮喘一般需要低劑量的激素（10～15mg/d）維持治療。
環磷酰胺一般作為二線藥物使用。主要用於對糖皮質激素的治療反應差者。一般采用低劑量（每天2mg/kg）的環磷酰胺口服，同時還應加用糖皮質激素治療，療程不應超過1年。環磷酰胺也可用靜脈衝擊治療，一般劑量為每次800～1000mg，每月1次。環磷酰胺的主要副作用包括出血性膀胱炎、骨髓抑製、卵巢功能衰竭、誘發腫瘤及嚴重感染等。環磷酰胺的靜脈衝擊治療可能發生嚴重副作用的比例比口服少。但用環磷酰胺等免疫抑製劑治療變應性肉芽腫的臨床研究還很少見有報道，有待於進一步的探索。
2、預後
變應性肉芽腫的預後與病變的範圍及嚴重程度有關。LhoteF等分析了342例Churg-Strauss綜合征病例，發現下列5個因素（five-factorsscore，FFS）與疾病的預後有明顯的關係：①蛋白尿>1g/d；②腎功能不全[血清Cr>140μmol/L（1.58mg/dl）]；③心肌病；④胃腸道受累；⑤中樞神經係統受累。當FFS=0時，5年死亡率為12％；當FFS=1時，5年死亡率為26％；當FFS≥2時，5年死亡率為46％。因此判定FFS有助於及時選擇適當的治療及對預後的判定。
經治療後完全緩解的變應性肉芽腫患者一般很少複發，5年的生存率可達80％。Lanham等分析了引起Churg-Strauss綜合征死亡的原因，結果發現大約有一半（48％）的病人死於心功能衰竭或心肌梗死，其他引起死亡的原因有腎功能衰竭（18％）、腦出血（16％）、胃腸道穿孔或出血（8％）、哮喘危象（statusasthmaticus）（8％）和呼吸衰竭（2％）。AG的治療需要采取綜合性措施，特別是在急性發作期更需要如此。急性發作期糖皮質激素是AG的主要治療藥物之一，可迅速緩解病情。可用潑尼鬆龍或琥珀酸氫化可的鬆6～8mg/（kg·d），連用3天小劑量衝擊治療。也可用氫化可的鬆200～600mg或地塞米鬆20～40mg靜脈滴注。症狀緩解和外周血嗜酸本相同，但本病除具有肌層動脈受累外，尚有不同程度的毛細血管前動脈、毛細血管和微靜脈損傷。毛細血管的病理特征為伴有灶性、節段性壞死的血管炎，這也是出現非血小板減少性紫癜的原因。在組織內或較大的血管壁內和血管外，可出現特征性肉芽腫反應。肉芽腫分急性期和慢性期。急性期的組織病理學改變為病變組織內出現嗜酸粒細胞浸潤，其數量可達70％～80％。隨著病情的緩解，嗜酸粒細胞逐漸減少，但並不完全消失。在亞急性期，損傷部位可以出現嗜酸滲出物、巨噬細胞和多核巨細胞，巨細胞為異型或郎漢斯型，同時還可出現漿細胞、淋巴細胞和中性粒細胞。慢性期可出現纖維蛋白樣壞死灶，其周圍類上皮細胞呈放射狀排列。肉芽腫的好發部位為肺髒，可出現50nm～1mm或更大的肉芽腫灶，亦可融合成數厘米大的塊狀物，類似嗜酸粒細胞肺炎。其次要受累的部位為皮膚、胃腸道、脾、心血管和腎髒。