發病機製
1、肉眼觀察:腫瘤呈浸潤性生長,有或無明顯界線,大小不一,直徑由1~25cm不等,質地軟或硬或有韌性。切麵魚肉狀,灰紅色,有出血及壞死灶。
2、鏡下所見:主要由豐富的血管腔隙外繞以增生的細胞帶結構組成。血管壁薄,內襯一層扁平內皮細胞。管腔口徑細如毛細血管,粗大到裂隙狀血竇。瘤細胞菱形或橢圓形,胞質著色淡。胞核圓形或橢圓形,大小不一,染色質細致,無核仁或僅有一個小核仁,核分裂較多。有的區域瘤細胞排列密集,呈束狀或漩渦狀。嗜銀染色可見血管的網狀纖維膜將腫瘤細胞與內皮細胞分割開,網狀纖維穿插於腫瘤細胞之間。電鏡下多數瘤細胞與外皮細胞相似,部分瘤細胞為外皮細胞與平滑肌細胞之間的過渡形態。
發生於脊柱者,可有脊髓壓迫症狀,甚至截癱。有時可並發病理性骨折。
1、肝、脾破裂:嚴重的下胸壁損傷,除可致肋骨病理性骨折外,還可能引起左側的脾或右側的肝破裂出血,導致休克。
2、肺損傷:肋骨病理性骨折時,病理性骨折端可使肋間血管及肺組織損傷,而出現氣胸、血胸或血氣胸,引起嚴重的呼吸困難。
3、膀胱和尿道損傷:由骨盆病理性骨折所致,引起尿外滲所致的下腹部、會陰疼痛、腫脹以及血尿、排尿困難。
4、直腸損傷:可由骶尾骨病理性骨折所致。而出現下腹部疼痛和直腸內出血。
可見於任何年齡,多見於青少年,性別無明顯差異,已報道發生的部位有骨盆,股骨,鎖骨,肋骨,椎骨,肱骨,胸骨和頜骨,以骨盆和股骨最多,已報道的病灶為單發。
症狀與體征:臨床表現缺乏特征性,主要表現為腫脹,疼痛和壓痛,多數病例以無痛性腫塊為首發症狀,逐漸加重,活動受限,少數疼痛明顯,以夜間為甚,腫脹處皮溫增高,靜脈怒張,病理性骨折後疼痛加劇,功能喪失,發生於脊椎者,可有脊髓壓迫症狀,甚至截癱。
若青少年病人,在幹骺端或骨幹有疼痛,腫脹或腫塊,逐漸加重,活動受限,少數疼痛明顯,夜間為甚,局部皮溫增高,靜脈怒張,壓痛,影像學顯示患骨蟲蝕狀或斑點狀或泡沫狀溶骨性破壞,有殘餘骨脊,邊界不清,臨床上除外溶骨性骨肉瘤,惡性淋巴瘤,轉移癌和惡性纖維組織細胞瘤後,應考慮脈管性腫瘤的診斷,因血管外皮細胞瘤極為罕見,隻有依靠病理檢查才能確診,此瘤鏡下主要由豐富的血管腔隙和大量的腫瘤性外皮細胞組成。
本病無有效預防措施,早發現早診斷是本病防治的關鍵
1、禁煙禁酒:是預防咽喉癌的首要措施煙為辛熱之魁,酒為濕熱之最,吸煙、喝酒對咽部的危害極大
2、清淡飲食:凡薑椒芥蒜及一切辛辣熱物都會對咽部的黏膜有傷害,應避免吃這些辛辣刺激及油炸食品,多吃一些含維生素C的水果、蔬菜三、注意口腔衛生:注意個人衛生,勤洗手早晚可用淡鹽水漱口
幹骺端或骨幹蟲蝕狀,斑片狀,泡沫狀或大片狀溶骨性破壞,邊緣不清,破壞區內有大小不一的殘留骨脊,破壞嚴重者出現病理性骨折,腫瘤侵及骨皮質使其變薄和輕度擴張,亦可穿破骨皮質侵入軟組織,形成軟組織腫塊,少數病例可見少量成骨現象,有骨膜反應或Codmon三角。
本病患者應多給予高維生素食物,有利於皮膚組織的修複,日常飲食不宜吃海鮮、辣椒等生冷、油膩的食物。應多吃含維生素C、A、E的水果及蔬菜,如蘋果、香蕉、西紅柿、蘿卜菠蘿,葡萄,蘿卜,白菜等。多吃一些滋補肝腎的食物。同時也應多吃一些含蛋白質、鈣質豐富的魚類,有利於組織的修複。避免飲用各種酒類(包括白酒、啤酒、葡萄酒)等,總之,要以清淡為主,要吃蔬菜水果。
此瘤是具有侵襲性和惡性的骨腫瘤,治療應手術切除為主,同時輔助放療、化療。
一、手術治療:惡性血管外皮細胞瘤在發現遠處轉移前,應盡早行腫瘤廣泛性切除或截肢與關節解脫術。雖有遠處轉移,若發生病理性骨折或截癱者,仍需手術內固定和脊髓減壓術,以減輕症狀,改善癱瘓。
二、放療:此瘤對射線有一定敏感性,對手術難以切除的部位、手術禁忌或不能耐受手術者,可行放療,總劑量60~70Gy,同時配合全身化療。對手術切除不徹底者,術後可輔助放療,總劑量30~40Gy。
三、化療
1、對一時不能手術的病人,可先作化療,防止轉移,待腫瘤縮小為手術創造條件,再手術治療。
2、凡已行廣泛性切除術的病人,為消滅亞臨床病灶,防止複發和轉移,提高手術治療的療效,可行術後輔助性化療。
3、在放療前先行化療,使全身播散性腫瘤的範圍或體積縮小,以減少照射的區域,提高療效。一般采用多藥性聯合化療,有效的聯合化療方案尚待進一步探索中。