海綿狀血管瘤血小板減少綜合征的病理變化大多數是先天性的,在少年時期或成人時期病變逐漸明顯,海綿狀血管瘤是多數血管組織延伸、擴張並彙集一團所致,若血管瘤體積較小,範圍不大,則不一定會引起血小板減少。因此,一般要巨大海綿狀血管瘤才會引起血小板減少。
1、將血小板輸入患者體內後,很快就消失,生存時間縮短一半。用放射性核素標記血小板,並在體外掃描,可見放射活性集中在血管瘤。病損處活檢可見血小板性血栓。
2、血小板減少的原因是由於血小板消耗增多所致。血小板阻留在血管瘤內,發生血管瘤的血管內凝血,甚至發生慢性血管內凝血,使血小板消耗增多而血小板減少。患者常有纖維蛋白原、因子Ⅱ、因子Ⅴ、因子Ⅶ的減少,同時伴有繼發性纖溶,血漿魚精蛋白副凝固實驗陽性。
海綿狀血管瘤血小板減少綜合征除了其臨床表現外,還可引起其他疾病。本病主要並發各種出血性疾病,如鼻出血,口腔出血等,少數甚至可因出血致死。
皮膚海綿狀血管瘤可以發生於麵部,臂部,軀幹和頸部,30%發生於肢體,呈多發性,發生於內髒者約占10%,出生時常不明顯,隨年齡的增長,病變逐漸增大。
出血症狀主要表現為皮膚淤點,淤斑,鼻出血,口腔出血,少數可因出血致死。
海綿狀血管瘤血小板減少綜合征暫無有效預防措施,早發現、早診斷、早治療是本病預防和治療的關鍵一旦發病,應積極治療,預防並發症的發生
根據病情,臨床表現選擇做B超,X線,心電圖等檢查。
1、外周血:血紅蛋白,紅細胞,白細胞正常,血小板常降低(10~40)×109/L,出血時間延長,血塊回縮不佳,外周血塗片中可見微血管病性溶血性貧血的紅細胞損害,如畸形紅細胞,破碎紅細胞,紅細胞碎片,盔型紅細胞等。
2、骨髓象:巨核細胞正常或增多。
3、纖維蛋白原:減少有時並發DIC時嚴重減少,凝血酶原時間延長,FDP陽性,血漿魚精蛋白副凝固實驗陽性。
海綿狀血管瘤血小板減少綜合征的食療方法與飲食注意:
參茸燉龜
材料:龜肉500克,人參10克,鹿茸3克,苡米50克,調料適量。製法:將龜宰殺,去頭、爪及內髒,洗淨,切塊,諸藥布包同放入鍋中,加生薑、清水等,煮開水後去浮沫,加料酒,文火煮至肉熟,調入食鹽,味精適量。
1、可以多吃營養豐富,好吸收,好消化的食物。
2、飲食宜清淡,多吃新鮮蔬菜瓜果,豆類,蘑菇類食物,可吃豬肉,鴨肉,鴿子肉。
3、平時注意少吃少吃牛羊肉,狗肉,雞肉,魚蝦,辣椒等辛辣食物。
4、不要吃油膩的,油炸的,醃製的,煙熏的食物等。
5、忌煙酒。
海綿狀血管瘤血小板減少綜合征若血管瘤巨大,出血症狀嚴重,大多數采用放射治療,總劑量要達到18Gy,才能使血管瘤消退。此外,肝葉或脾髒血管瘤可進行肝葉切除或脾切除等外科治療。治療前若有慢性血管內凝血的表現,應先使用肝素、凍幹人纖維蛋白原(纖維蛋白原)和抗纖溶藥。
腎上腺皮質激素一般無效,但是,在某些情況下可以改善出血症狀。隻有當血小板明顯減少、出血症狀嚴重時,才有輸血小板的指征。