一、發病原因
頸靜脈球瘤是富血管性腫瘤,呈球形或結節性生長,供血動脈來自咽升動脈的鼓室下支,並有莖突支後聽動脈、枕動脈、頜內動脈、椎動脈、內聽動脈的分支。
二、發病機製
Fisch根據腫瘤的大小和侵犯的範圍分為4型:
1、腫瘤局限於耳內。
2、腫瘤在中耳並累及乳突未到下迷路。
3、腫瘤侵犯下迷路到岩尖此型包括:
(1)腫瘤雖然累及頸靜脈球和頸靜脈孔,但未侵入到頸動脈管的垂直部。
(2)腫瘤累及頸內動脈管垂直部。
(3)腫瘤累及頸內動脈管的水平部。
4、腫瘤侵犯硬膜進入顱內其中又分為:
(1)腫瘤在顱內直徑小於2cm。
(2)腫瘤直徑大於2cm,腫瘤顱內部分難以切除。
另有人把腫瘤分為經頸靜脈孔直接進入後顱窩和腫瘤將顱骨破壞後長入後顱窩兩種。前者因頸靜脈孔缺乏硬腦膜結構,腫瘤與腦組織之間無硬腦膜相隔,而後者腫瘤則在硬腦膜外生長,臨床較常見,對手術有指導意義。
術後合並症包括腦脊液漏、腦膜炎、吞咽困難和麵癱。Carder報告22例經顱底入路17人,局限乳突入路2人,經鼓室下入路2人,顱底入路與顳下凹和耳蝸聯合入路1例,手術切除13人,分期切除8人,失血量在600~800ml之間,腫瘤全切除或近全切除20人,近全切除1人,其合並症為:死亡,無;腦脊液漏,4例;腦膜炎,1例;吞咽困難,11例;麵癱4例。
早期病人多有頭暈,眩暈等症狀,隨後可有外耳道反複出血,耳鳴,進行性耳聾,後期有耳部疼痛,麵癱,麵部麻木,視物成雙等,腫瘤位於頸靜脈孔附近,後組腦神經損害症狀有聲音嘶啞,飲水嗆咳,患側軟齶麻痹,咽反射消失,腫瘤累及中顱窩和後顱窩時,部分病人可有顳葉,小腦和腦幹症狀。
本病暫無有效預防措施,早發現早診斷是本病防治的關鍵但應注意:
1、禁煙禁酒:是預防咽喉癌的首要措施煙為辛熱之魁,酒為濕熱之最,吸煙、喝酒對咽部的危害極大
2、清淡飲食:凡薑椒芥蒜及一切辛辣熱物都會對咽部的黏膜有傷害,應避免吃這些辛辣刺激及油炸食品,多吃一些含維生素C的水果、蔬菜
3、注意口腔衛生:注意個人衛生,勤洗手早晚可用淡鹽水漱口,漱口後不妨再喝一杯淡鹽水,可清潔和濕潤咽喉,改善咽部環境,預防細菌感染
1、頭顱X線平片
頸靜脈孔像可見骨孔擴大,骨質破壞,當腫瘤較大時,可有岩尖,中顱窩,枕大孔及內聽道骨質改變。
2、頭顱CT
可見頸靜脈孔區不均勻高密度影邊界不清,注藥後腫瘤強化,如腫瘤累及頸內動脈行冠狀掃描可觀察腫瘤與頸內動脈的關係,骨窗像見腫瘤附近部位骨質破壞優於X平片。
3、MRI成像
可消除顱骨底對觀察腫瘤的影響,從矢,冠,軸三維方向觀察腫瘤形態與相鄰結構關係,腫瘤呈等T1和長T2不均信號影,輪廓不規則,注藥後明顯強化,邊界清晰。
4、腦血管造影
在該病診斷方麵十分重要,頸動脈穿刺插管,經頸動脈或椎動脈造影可顯示動脈早期腫瘤異常染色,如果再行頸內動脈,頸外動脈和椎動脈選擇性腫瘤供血動脈造影更能見到血管染色的腫瘤輪廓。
根據不同的症狀,有不同情況的飲食要求,具體詢問醫生,針對具體的病症製定不同的飲食標準。患者的飲食以清淡、易消化為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意營養充足。此外,患者還需注意忌辛辣、油膩、生冷的食物。
一、治療
1、放射治療
放射治療有單純放射治療、術前放射治療和術後放射治療3種。單純放射治療主要適應於年老體弱,有嚴重其他髒器疾病不能承受手術打擊的病人。術前放射治療,主要對腫瘤較大、估計術中出血較多,單純手術切除腫瘤困難者,其目的是使腫瘤縮小,供血減少,有利於手術切除。術後放射治療用於腫瘤術後殘留,特別是附在頸內動脈上的腫瘤,手術切除困難者。常用的放射源為60Co或X線直線加速器,一般劑量為45~50Gy治療5周,術前放射治療者,放療後3~4個月手術切除。
2、栓塞治療
(1)栓塞目的:①術前栓塞減少腫瘤術中出血。②對不能耐受手術病人通過栓塞腫瘤血管,延緩腫瘤生長。
(2)栓塞方法:頸動脈插管到腫瘤供血動脈,注入栓塞劑。
(3)常用的栓塞材料有肌肉組織凝血塊聚乙烯醇顆粒(lvalon)、吸收性明膠海綿(明膠海綿)和氰基丙烯異丁酯(IBCA)。栓塞前行同側頸內動脈、椎動脈和頸外動脈分支造影,腫瘤中來自頸內動脈和椎動脈分支的供血小支,因血管較細,並有誤栓腦內血管的可能,故很少做靶血管栓塞,栓塞腫瘤供血血管主要是指頸外動脈的腫瘤供血動脈,頸外動脈在頭頸部有廣泛的吻合支,單純栓塞頸外動脈很少產生腦缺血現象。栓塞材料選擇以不能經腫瘤血管流入靜脈循環為宜,目前認為較好的栓塞材料為lvalon,而吸收性明膠海綿和IBCA不宜進入腫瘤實質內血管,並且後者有黏附導管滯留體內的危險。栓塞的並發症主要為誤栓腦內血管造成腦缺血,主要見於微導管在頸外動脈供血動脈位置較低、頸外動脈術中痙攣和栓塞劑過多等,入頸內動脈係統及頸內動脈和頸外動脈之間存在異常吻合使栓塞物經異常交通進入腦內血管。
3、手術治療
為了防止功能性頸靜脈球瘤術中產生高血壓危象的危險,術前應檢查病人心、血管係統功能,注意有無高血壓、心髒病等疾患,測24h尿中香茶扁桃酸(VAM)、三甲基腎上腺素、兒茶酚胺和5-羥色胺的濃度,測定前3天應停服有關兒茶酚胺類藥物防止假陽性出現。對腫瘤較大術後出現呼吸和吞咽困難者可術前置鼻飼管,有麵癱、眼瞼不能閉合者,常規做眼瞼縫合。
二、預後
近年來,采用放射治療和栓塞技術結合手術切除腫瘤方法,使腫瘤切除率有所提高,並發症下降,預後得到改善。