1、發病原因
引起網狀青斑和青斑性血管炎(livedoreticularisandlivedovasculitis)原因很多,由於其原因不同,形狀表現也不一樣,如有的呈完全的網狀,有的呈葡萄狀。彌漫性動脈病變和血液黏滯性增高產生彌漫性皮膚變化,局限性動脈病變則產生局限性皮膚變化。
2、發病機製
正常皮膚的微循環結構是由與皮膚表麵呈平行的淺叢(乳頭下毛細血管袢)和深叢(網狀層下的細動脈和細靜脈)及垂直於其間的交通支聯絡而成的。當某種原因引起垂直的細動脈發生痙攣時,使淺叢的毛細血管和細靜脈擴張、淤血,其血流較交錯於其間的血管的為緩慢,於是在皮膚上出現青紫色網狀皮膚變化。
組織病變隨病期而不同,累及細動脈、毛細血管和細靜脈,而以細動脈病變為顯著;內皮細胞腫脹、增生成為動脈內膜炎。管壁內纖維蛋白沉積。管腔內透明血栓形成,管壁及其周圍組織內有少許中性粒細胞和核塵以及淋巴細胞和組織細胞浸潤。真皮乳頭水腫,紅細胞外溢。表皮細胞間和細胞內水腫,水皰形成和壞死。管腔梗死時發生潰瘍。
原發性網狀青斑的部分患者並發症主要伴發高血壓,少數患者同時發生腦、心和周圍血管病變。還可伴發係統性血管疾病。繼發性網狀青斑可並發:
1、結締組織疾病;
2、血管疾病;
3、血液疾病;
4、慢性感染性疾病;
5、胰腺炎、甲狀旁腺功能亢進症、淋巴瘤。
一、功能性血管改變
1、大理石樣皮膚(marbleskin):
通常發生於正常嬰兒和青年女性下肢及軀幹,係皮膚血管對寒冷刺激的一種生理性反應。由於寒冷使皮膚血管收縮,靜脈短路開放,靜脈壓增高或血液黏滯性增高,血流緩慢,於是皮膚出現青紫色的網狀變化。病變多較彌漫,但程度較輕,常無自覺症狀,溫暖後即自行消失,一般不伴發其他疾病,但有時可伴有凍瘡、肢端青紫症和紅紺症,嚴重時與皮膚網狀青斑不易區分。
2、葡萄狀青斑(livedoracemosa):
係擴張淤血的靜脈分支呈不規則的樹枝狀或葡萄狀暗紅色斑片,其邊緣逐漸消失於正常皮膚中,是局部動脈病變比較嚴重時引起皮膚淺層靜脈淤血的結果,其顏色不易受外界溫度影響而改變。
3、網狀青斑(livedoreticularis):
(1)先天性網狀青斑:是皮膚少見的發育缺陷,病情較為嚴重,常為非對稱性,可伴有皮膚萎縮。一般不伴有其他疾病。目前尚無有效的治療手段,但大多數患者可隨年齡的增長而病情減輕。
(2)原發性網狀青斑:皮膚呈青紫色的網狀變化,對稱地分布於兩下肢近端,有時在上肢和軀幹。往往是在冬天或受冷時出現,夏天或溫暖時消失。一般無自覺症狀,或於受寒冷時感刺痛、麻木或感覺異常。其發生原因不明,寒冷僅是誘發或加重因素。可能與發病有關的其他因素是:
A、局部血管內皮細胞損傷,使血液凝固性升高或纖溶活性降低。
B、直接免疫熒光檢查發現真皮小血管壁內免疫球蛋白或補體沉積。
由於在通常情況下,青斑部位溫度較正常為低,故除前述因素外,還可能有某種固有因素存在。若持續發作,皮膚顏色不隨溫度而改變。或為免疫複合物沉積,就由功能性血管改變發展成為器質性血管病變,即成為網狀青斑性血管炎,出現瘀斑、出血性丘疹、血皰及皮下結節等損害。病變進一步發展則成潰瘍,其直徑為1~5mm,形狀不規則,深淺不一,有毛細血管擴張和含鐵血紅素沉著的近緣,並可由動脈閉塞而引起疼痛。潰瘍愈合緩慢,愈合後遺留白色萎縮性瘢痕。病期長短不一,損害反複發作,以致新舊損害同時存在。一般隻是皮膚損害,但少數患者呈進行性發展,除伴發Raynaud現象和肢端青紫症外。還可伴發係統性血管疾病。
(3)繼發性網狀青斑:由各種原因引起,常伴發於某些係統性疾病,而青斑損害多出現於係統性疾病之前。其皮膚損害表現與原發性者相似,損害分布與伴發病有關,常為樹枝狀,非對稱性,反映局部損害情況。
二、器質性血管改變
關於網狀青斑性血管炎、網狀青斑樣血管炎、節段性透明性血管炎和白色萎縮等這些疾病的異同尚有不同意見。這些疾病的皮膚血管炎損害和網狀青斑損害的病例中,隻約半數病例於兩側大腿發生網狀青斑,並都出現在小腿血管病變之後1~3年,冬天發生,夏天消失,未見在此基礎上發展成器質性血管炎損害病例;而血管炎皮膚損害均發生在小腿,其原發損害為針頭大的瘀點,而後發展成色素沉著的萎縮性瘢痕,周圍可有毛細血管擴張和新的瘀點,並多在夏天加重,冬天減輕,以同一藥物治療,小腿血管炎損害痊愈,而對大腿的網狀青斑損害無效。日本文獻中對類似疾病,不管有無網狀青斑,多稱為網狀青斑樣血管炎。白色萎縮除見於網狀青斑性血管炎外,亦可見於靜脈曲張性潰瘍愈合之後,還可能是其他原因引起皮膚細小血管閉塞後的結果。因此它是由於不同原因引起皮膚小血管閉塞病變的結果,是一種症狀而不是獨立的疾病。文獻中認為,節段性透明性血管炎和網狀青斑性血管炎是各有特點的兩種不同的獨立疾病。網狀青斑主要是功能性血管障礙,是多種疾病的一種伴發病變。
注意防寒保暖,避免情緒因素影響,忌煙防止局部創傷,避免從事低溫工作,繼發性病人應盡可能治療其原發疾病
1、如何防寒保暖頭戴帽,不易寒頭部由於裸露在外麵,很容易受風寒頭部一旦受寒,容易引起感冒要想保暖頭部,戴帽子很重要,並且最好能捂住耳朵另外,頭上有很多重要穴位,經常按摩頭皮,加快血液循環,也能保持頭部暖和
2、保暖先暖腳寒從腳下起,腳部一旦受寒,很容易引起感冒或腰腿痛等病症,因此冬季腳部保暖尤為重要腳部保暖要有合適的鞋子和襪子鞋子的尺碼應稍大些,最好墊一雙棉鞋墊,腳放在裏麵要有點空間其次,鞋底應稍高些,這樣可以起到與冰冷地麵隔寒的作用冬季最好每天用溫熱水泡腳,步行半小時以上,並堅持早晚搓揉腳心
3、衣服不能太緊衣服太緊太厚,不但會限製身體活動,還會影響血液循環所以冬季穿衣感覺溫暖就可以了一般來說,老年衣著應以質輕暖和為宜,年輕人穿衣不可過厚,嬰幼兒體溫調節能力低,應以保暖為主,但切忌捂得過厚、出汗戴圍巾別捂嘴圍巾可不能當口罩用,但很多人戴圍巾時,卻習慣把脖子、嘴巴一起捂著這種做法對健康很不利因為圍巾大都以羊毛、兔毛、混紡毛線織成,纖維極易脫落,又因容易吸附灰塵、病菌,而且不是每天都清洗,脫落的纖維、灰塵、病菌就很容易隨著呼吸進入體內,引發疾病室溫不要太高冬天天氣幹燥,室內外溫差較大,一出一進很容易受涼冬天室溫應該稍涼一些,溫度保持在18℃—20℃為宜如果能在室內放一盆水,增加一下室內濕度就更好了門窗不應太封閉冬季室內要多通風換氣,以保證空氣清新、氧氣充足在冬天應該每天開窗通風2到4次,每次10分鍾左右
網狀青斑和青斑性血管炎是由多種因素引起皮膚呈青紫色的網狀變化的血管性疾病,受冷後可加重。持久的功能性血管改變發展成器質性病變時則成為青斑性血管炎。根據不同並發症做相應的實驗室檢查。
係統性血管炎食療方:
1、赤豆煮米仁赤豆100克,生熟米仁各30克,紅棗7枚,紅糖適量,著熟後服食。適用於肢體浮腫者。
2、黃豆冬瓜皮湯冬瓜皮60克,黃豆60克,清水3碗,煎至1碗,去渣飲用。適用於患肢浮腫,全身貧血者。
3、黃豆冬瓜皮湯冬瓜皮60克,黃豆60克,清水3碗,煎至1碗,去渣飲用。適用於患肢浮腫,全身貧血者。
4、赤豆桃仁蓮藕湯桃仁15克,赤豆60克,蓮藕100克,洗淨切成小塊,加清水適量煮湯,以食鹽少許調味,飲湯食赤豆及蓮藕。適用於肢冷血脈不和者。
5、桑椹湯桑椹子60克,加清水3碗,煎至1碗半。用白砂糖或紅糖適量調味,去渣飲用。適用於腰酸頭暈者。
一、治療
1、一般需防寒保暖。
2、輕型病例可不必治療。
3、繼發性病例主要治療原發性疾病。
4、重症病例需用藥物治療。
(1)伴有潰瘍者,可長期使用抗凝及抗纖溶治療,抗凝治療如肝素5000U,皮下注射,每周2次,抗纖溶治療如口服苯乙雙胍(降糖靈)50mg和炔雌醇4mg,每日2次。此外,亦可應用鏈激酶、尿激酶和右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)靜脈滴注。也曾有報道用硫唑嘌呤和前列環素治療潰瘍。
(2)伴發高血壓患者,可口服胍乙啶10~20mg,2~3次/d。
(3)血管擴張藥物如煙酸50~200mg,3~4次/d;硝苯地平(心痛定)10mg,2~3次/d。
(4)中藥丹參片口服或丹參液靜脈滴注。
(5)如果其他藥物不能控製,可用中等劑量的皮質激素治療。
二、預後
預後良好。