1、發病原因
病因不明,但某些病例受累血管壁可發現乙型肝炎病毒抗原和免疫球蛋白沉積,支持乙型肝炎病毒與PAN相關的學說;與其他病毒、細菌、真菌及寄生蟲等感染以及藥物、血清等抗原物質接觸也可能有關。
2、發病機製
主要累及中小肌性動脈,以動脈壁全層纖維素樣壞死性炎症為特點;病變呈節段性,好發於血管分叉處。病變從中層開始,其過程分為中層纖維素樣壞死期、炎症期、血栓形成期和愈合期。在不同器官或同一器官不同部位往往新舊病變同時並存,間以正常血管組織。
1.心律失常:本病並發症具有多樣性,對於單純的輕度的心動過速或者心動過緩一般不需要處理,但如果有合並室性期前收縮則需要進行抗心律失常治療。
2.腸道出血穿孔:如果合並有胃腸道穿孔,由於消化的食物進入到腹腔可引起彌漫性腹膜炎。
3.急性少尿性腎衰竭:本並發症比較嚴重,當出現CRE超過442umol/L則需要進行保腎治療。
1、全身症狀發熱,乏力,消瘦,腹痛,關節痛等。
2、皮膚沿淺動脈走行或不規則聚集於血管近旁的皮下結節,呈紅色,有觸痛,多見於下肢,也可有瘀斑,網狀青斑,水腫或潰瘍。
3、腎髒常表現為高血壓,血尿,蛋白尿,管型尿;可並發腎梗死,腎動脈腫瘤或腎動脈瘤破裂;嚴重者發生腎功能衰竭或高血壓腦病而死亡。
4、消化係統腸係膜動脈栓塞者可有彌漫性腹痛和血便,部分阻塞或分支梗死可表現為脂肪瀉和體重下降;並發潰瘍穿孔時則表現為急腹症,累及胰腺,肝髒,膽囊動脈時有可能有急性胰腺炎,黃疸和轉氨酶升高,急性膽囊炎等表現。
5、神經係統可有抽搐,癱瘓,單盲等,或有多發性神經炎。
6、其他除高血壓造成心髒損害外,冠狀動脈炎可引起心肌缺血或梗死;血管炎尚可累及睾丸,附睾,膀胱或卵巢。
病因未明,但與鏈球菌,乙肝病毒感染有關,因此應積極防治感染,如做好乙肝疫苗的接種工作,可有效預防乙肝病毒的感染;積極防治呼吸道感染性疾病,如咽峽炎,扁桃體炎等,以減少本症的發生多種病毒引起的急性呼吸道感染分病毒性上呼吸道感染和病毒性下呼吸道感染,前者表現為急性鼻炎、咽炎和喉炎,後者表現為急性氣管炎、支氣管炎和肺炎本類疾病發病率高,人群普遍易染,小兒、老年、營養不良及患有慢性病者更易患玻以冬春季發病較多
1、血管造影可見肝,腎,腦動脈,腸係膜動脈及冠狀動脈呈瘤樣擴張或血管閉塞,磁共振血管造影可證實上述血管的病變。
2、皮膚,結節及腎活檢具有診斷意義,活檢組織可見到不同階段的壞死性血管炎改變,在病變血管間有正常血管存在。
1、患者宜食用
鼓勵患者多食蔬菜、水果,在壞死期間患者應給予高營養及豐富的蛋白質和維生素的補充。
2、患者忌食用
盡量減少脂肪的攝入,少量動物性脂肪,嚴格戒煙,少量飲酒,禁食生冷、辛辣等刺激食物。
1、治療
早期應用大劑量腎上腺皮質激素和細胞毒性免疫抑製劑可減輕器官損害,緩解病情,改善預後。目前應用腎上腺皮質激素及免疫抑製劑治療。輕症不伴有內髒功能不全者,可單用潑尼鬆口服,劑量為2mg/(kg·d)。如激素效果不好,可聯合應用環磷酰胺2mg/(kg·d)或硫唑嘌呤2mg/(kg·d)口服。如重症患者合並動脈瘤形成應用環磷酰胺靜脈注射。
療程因人而異,要等到所有症狀和體征都消失,才能逐漸減藥或停藥。
2、預後
本病預後嚴重,最終導致內髒損害或合並感染死亡。本病預後差異很大。一些患者臨床過程可表現較輕,不伴有嚴重的合並症,而另一些病例由於嚴重多係統損害而死亡。然而,積極地應用激素及免疫抑製劑治療可使臨床症狀緩解。