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小兒下腔靜脈阻塞綜合征簡介

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  下腔靜脈阻塞綜合征(inferiorvenacavalobstructionsyndrome)是由於下腔靜脈受鄰近病變侵犯、壓迫或腔內血栓形成等原因引起的下腔靜脈部分或完全性阻塞,下腔靜脈血液回流因之障礙而出現的一係列臨床症候群。

  隨著發生阻塞部位的不同,其臨床表現亦不相同。Budd(1846),Chiari(1899)提出了阻塞發生在肝靜脈段的下腔靜脈,稱為肝靜脈阻塞綜合征,或Chiari-Budd綜合征。

【詳情】

01小兒下腔靜脈阻塞綜合征的發病原因有哪些

一、發病原因

  多種原因,如先天性發育異常或腫瘤、血栓等,均可造成下腔靜脈的阻塞性變化。

  1、血栓形成

  下腔靜脈阻塞的首要原因是血栓形成。歐美國家血栓形成發病率較高,乃起因於血液高凝狀態。血栓主要來源於下肢深靜脈血栓向近側繁衍擴展累及下腔靜脈,其次是盆腔靜脈血栓形成。原發性下腔靜脈血栓形成,臨床上罕見。

 2、發育異常

  下腔靜脈肝後段或Eustachian瓣發育異常,引起先天性的下腔靜脈隔膜阻塞。病變初期隔膜呈篩狀,隨著其上開孔的日益閉合或纖維化而導致完全性阻塞,因此,可解釋下腔靜脈隔膜阻塞雖為先天性而症狀出現較晚的原因。在日本、非洲發病率較高,約占下腔靜脈阻塞病例64%。國內隨著認識的提高和腔靜脈造影的廣泛開展,病例日趨增多。

  3、腫瘤

  原發性下腔靜脈腫瘤為下腔靜脈阻塞的另一原因。從Perl在1871年首例報道至1985年,文獻記載共93例。絕大多數(95.7%)是下腔靜脈平滑肌肉瘤。近年來發病率在增加。

4、炎症和腫瘤

  腹腔或腹膜後組織的炎症和腫瘤,可使下腔靜脈周圍粘連、扭曲或腫瘤侵犯、壓迫均可造成下腔靜脈阻塞。

  此外,下腔靜脈本身的炎症,可導致管腔狹窄而影響其通暢性。

  二、發病機製

  1、發病機製

  (1)先天性異常:即下腔靜脈先天性發育不全,靜脈內形成膜樣物阻滯血液運行,或者靜脈一段變成狹細而阻塞循環。

  (2)腫瘤:下腔靜脈原發的腫瘤,例如平滑肌瘤、腹膜後腫瘤,小兒以腎胚胎瘤多見,由於腫瘤壓迫而致下腔靜脈阻塞。

  (3)血栓性疾病:包括原發性及繼發性血栓性疾病,前者原因不明,後者由於特發性腹膜後纖維化、脫水、紅細胞增多症,血液凝固性增強均可成為阻塞的誘因或原因。

  2、病理改變

  (1)正常途徑:下腔靜脈由左、右髂總靜脈在第4~5腰椎之間的平麵彙合而成,沿腹主動脈右側上行,經膈肌的腔靜脈孔進入胸腔,於相當於第9胸椎稍上方進入右心房。下腔靜脈分為3段:

  ①下段:腎靜脈彙入處以下部分。

  ②中段:介於腎靜脈與肝靜脈彙入處之間的部分。

  ③上段:肝靜脈彙入處以上部分。下腔靜脈綜合征大都是指腎靜脈平麵以下的下腔靜脈回流障礙。

  (2)側支循環:下腔靜脈有豐富的側支循環,可分4組:

  ①下腔靜脈與上腔靜脈之間的淺層和深層兩組交通支。

  ②下腔靜脈與門靜脈之間的交通支。

  ③上腔靜脈與門靜脈之間的交通支。

  ④下腔靜脈主幹三段之間的交通支。

  當下腔靜脈由於某種原因而血流受阻時,其側支循環逐漸擴張。

  (3)下腔靜脈阻塞時:其血流可通過下列途徑流入阻塞近側的靜脈:

  ①起源於股總、髂外和髂總靜脈的腹壁淺、旋髂深和髂腰靜脈向腰靜脈淺、深分支和肋間靜脈回流。

  ②起源於髂總靜脈的腰升靜脈或會同髂腰靜脈,向腰靜脈或下麵幾對肋間靜脈回流。左腰升靜脈與左腎靜脈銜接彙入半奇靜脈;右腰升靜脈在腎靜脈以下彙入下腔靜脈,亦通過節段靜脈彙入奇靜脈。下腔靜脈阻塞時,左,右腰升靜脈都是主要側支,可以擴張得很粗。

  ③生殖靜脈(包括婦女的陰道、子宮和卵巢靜脈或男子的睾丸靜脈)彙入腎靜脈。卵巢靜脈或睾丸靜脈起源於骨盆的小靜脈叢,都可以處於明顯的擴張狀態,即使下腔靜脈結紮術後,栓子仍可通過卵巢靜脈而流入近側。

  ④其他次要的側支有椎靜脈等,可在下腔靜脈阻塞早期、急性期發揮分流作用。

  (4)高位下腔靜脈阻塞:使下腔靜脈和肝靜脈的回流受到嚴重障礙。它不僅引起兩下肢以至陰囊的明顯腫脹,更可導致腹內髒器(如肝、脾、腎和全胃腸道)處於高度淤血狀態。回心血量也因之而銳減,使右心縮小,左心也由於長期得不到充分供血而相應縮小,從而在解剖上形成一個小心髒,在功能上形成心貯備功能不足。

02小兒下腔靜脈阻塞綜合征容易導致什麼並發症

  下段下腔靜脈阻塞可有步行障礙等,上肢、頸部、顏麵部水腫以及上半身表淺靜脈曲張。縱隔的腫瘤、炎症,血管本身的血栓均可成其病因,其中以支氣管肺癌最為常見,下腔靜脈的血栓形成、炎症或內髒腫瘤的壓迫均能引起下腔靜脈阻塞綜合征,靜脈回流障礙可引起髒器功能改變或腹壁、臍以下可見曲張血管,且可有下肢水腫、潰瘍等。

03小兒下腔靜脈阻塞綜合征有哪些典型症狀

 一、上段下腔靜脈阻塞

  病變累及肝靜脈或以上平麵,則可有下腔靜脈高壓,門靜脈高壓(包括肝脾腫大,腹水,食管靜脈曲張和上消化道出血等)和心貯備功能不足(包括動則心悸,氣促)三組臨床表現,引起肝髒的回流障礙,臨床表現類似急性或慢性的肝外性(Chiari-Budd症候群)閉塞,表現為腹水,肝髒腫大,肝功能障礙,常合並高醛固酮症,水鈉瀦留增加等,急性肝靜脈阻塞可因急劇進行性腹水,肝性腦病而死亡,下腔靜脈阻塞綜合征多數病人肝功能較好,白,球蛋白倒置或肝功能異常者約占1/3,可能由於此症肝細胞病理改變為繼發性,且程度較輕之故。

  倘若為腫瘤所致之下腔靜脈阻塞,則臨床上有腫瘤本身表現的腫塊和疼痛,髒器浸潤或轉移的肝大,黃疸,消化道功能障礙及咯血,胸痛等。

二、中段下腔靜脈阻塞(腎靜脈流入部)

  腎髒疾患,血壓降低,脫水等為血栓性阻塞的誘因,血栓阻塞一般多發生於腎靜脈流入部為多,如果病變累及腎靜脈或以上平麵,則導致腎靜脈高壓,腎血流量減少,腎功能障礙,可使腎靜脈—並阻塞,而引起腎病綜合征的表現,表現為腰痛,腎髒腫大,並可有蛋白尿,血尿,如進入慢性期,則因長期蛋白尿,全身水腫,血膽固醇增高等,久之可引起不同程度的腎功能衰竭以及出血性腎梗死。

 三、下段下腔靜脈阻塞(腎靜脈以下)

  下腔靜脈下段的阻塞所引起的症狀,主要是下腔靜脈高壓狀態:

  1、下肢靜脈鬱滯

  兩下肢以至陰囊明顯腫脹,每於行走,運動後加劇,平臥休息後減輕,下肢淺靜脈曲張,皮膚出現營養性改變,如皮膚光薄,脫毛,搔癢,濕疹,如果阻塞延及到髂靜脈,股靜脈及大腿靜脈,則兩小腿可有色素沉著和潰瘍發生,甚至形成經久不愈的潰瘍,尤以兩下肢足靴區最為明顯,亦可有步行障礙,下腹痛等。

 2、淺表靜脈擴張

  胸壁皮下,下腹部及側腹部靜脈的擴張,血流方向均朝向頭側,大多是豎直長鏈狀,直徑可達10mm以上,有時也可盤曲成團,似靜脈瘤樣改變,曲張靜脈一般位於胸腹前壁,也可位於胸腹側壁和後背。

04小兒下腔靜脈阻塞綜合征應該如何預防

  對於脫水、紅細胞增多症、血液凝固性增強的患者,均應積極治療,預防本症的發生積極治療原發病,並發症等滲性脫水有低血容量性休克時,禁單純補液低滲性脫水禁忌早期補充5%或10%的葡萄糖溶液高滲性脫水出現嚴重高鈉血症時,禁忌快速輸入高滲糖水,以免加重腦水腫

05小兒下腔靜脈阻塞綜合征需要做哪些化驗檢查

 1、血液檢查

  可有轉氨酶增高,血鈉增高,血清肌酐增高,尿素氮增高等。

 2、尿液檢查

  可有蛋白尿,血尿。

 3、下腔靜脈造影

  是最可靠的診斷方法,對顯示下腔靜脈阻塞的部位,範圍,腔內抑或腔外阻塞以及側支循環形成的情況可以做出較明確的診斷,雙向下腔靜脈造影是診斷下腔靜脈阻塞的可靠檢查方法,在腹股溝部作一小切口,從大隱靜脈分支插入導管可避免損傷股靜脈,在電視屏幕引導下插至下腔靜脈有阻力處,導管退出10~15mm,再經上臂淺靜脈將另一導管插至右心房再至下腔靜脈近端,遠端導管用高壓注射器注入60%泛影葡胺40ml,同時經上臂的導管手推20ml造影劑,並連續拍片,靜脈造影可清楚顯示阻塞部位,程度以及側支循環的狀況。

 4、靜脈腎盂造影

  若發現輸尿管受壓,移位,則應懷疑特發性腹膜後纖維症,如見有輸尿管凹陷現象,則可疑及側支循環的靜脈彎曲。

5、CT檢查

  由腹部腫瘤所致阻塞,采用CT檢查可明確阻塞的平麵範圍,另外對病變性質也能大致做出診斷,CT結合對比劑的應用,可清楚顯示不同平麵的血管管腔,精確診斷腔靜脈阻塞部位,程度和可能的原因,側支循環通路,靜脈擴張度等。

 6、B超檢查

  B超檢查在診斷下腔靜脈阻塞中起重要作用,中山醫院19例肝段下腔靜脈阻塞的病人,B超檢查結果與下腔靜脈造影基本相同,1例下腔靜脈合並上腔靜脈阻塞,X線造影顯示下腔靜脈在第9胸椎上緣水平處阻塞,因上腔靜脈阻塞無法插入導管造影,不能確定病變範圍,但B超檢查,發現在距心髒入口約20mm處下腔靜脈內有4mm厚的隔膜,B超檢查準確方便,甚至有時可彌補造影的不足並可篩選病人作下腔靜脈造影的主要檢查方法,可見肝髒腫大,腹水等。

7、核素靜脈造影

  了解下腔靜脈阻塞部位,程度和側支循環狀況,此法安全而簡單,許多專家都報道了各自的成功經驗。

06小兒下腔靜脈阻塞綜合征病人的飲食宜忌

  小兒下腔靜脈阻塞綜合征患兒平時家長注意一些下孩子的生活習慣,不要吃過於刺激的食物,多吃一些富有營養的清淡食物。注意低鹽飲食。

07西醫治療小兒下腔靜脈阻塞綜合征的常規方法

  一、治療

  本病征目前尚無特殊有效治療方法。

1、急性期治療

  如果下腔靜脈的阻塞是由於下肢或盆腔深靜脈血栓形成繁衍所造成,在急性期時可采用抬高下肢,應用抗凝、祛聚藥物,如肝素、雙香豆素衍化物、低分子右旋醣酐、雙嘧達莫(潘生丁)等,借以防止血栓進一步擴展。為消除水腫,宜低鹽飲食,並服用利尿藥物。如出現肺栓塞症狀,應考慮做下腔靜脈結紮或下腔靜脈濾網成形術,以防栓塞再發。

 2、慢性期治療

  對慢性期病人,如側支循環能起到有效的分流作用,僅須作對症處理,盡可能保護下肢,如多抬高上肢、避免體力勞動、外穿彈力襪等。對慢性阻塞尤其是靜脈流入部以下的阻塞則非手術的適應證。因為阻塞部位有發生再通的可能,下肢發生循環障礙,尤其發生潰瘍,可用不全交通支結紮術、皮膚移植等治療。

二、預後

  發生合並症者影響預後。

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