血管內乳頭狀血管內皮細胞瘤是一種極罕見的血管病變。Dabska於1969年首次報道。病因尚不明確。考慮和其他類型的腫瘤一樣，存在基因因素，各種環境的和遺傳的致癌因素以協同或序貫的方式引起DNA損害，從而激活原癌基因和(或)滅活腫瘤抑製基因，加上凋亡調節基因和(或)DNA修複基因的改變，繼而引起表達水平的異常，使靶細胞發生轉化。被轉化的細胞先多呈克隆性的增生，經過一個漫長的多階段的演進過程，其中一個克隆相對無限製的擴增，通過附加突變，選擇性地形成具有不同特點的亞克隆(異質化)，從而導致腫瘤的發生。
血管內乳頭狀血管內皮細胞瘤並發症主要看生長部位，生長於不同部位的血管內乳頭狀血管內皮細胞瘤其並發症不同，發生於肢體的，可以導致肢體疼痛、功能受到影響或散失，發生於椎體的，有導致神經卡壓甚至脊髓損傷等症狀，而發生於骨盆等部位的血管內乳頭狀血管內皮。
臨床上，患者常訴患肢腫脹、疼痛，乃至關節活動受限。脊柱部位的腫瘤，還可以引起神經症狀。血管肉瘤一旦出現症狀，病情多發展較快，晚期有局部蔓延，血路轉移。
血管內乳頭狀血管內皮細胞瘤由於其病因目前並不十分明確，所以也缺乏對應的預防措施，主要是注意規律生活，避免接觸有毒有害物質，注意環境衛生，避免環境汙染，避免接觸化肥農藥等有毒有害的化學物質以及放射源等，同時注意有異常表現，要及時的檢查，以便早期發現和治療
1、影像學檢查：X線片上，中間型血管內皮細胞瘤顯示長骨幹骺端片狀或不規則的溶骨性膨脹性骨破壞，邊界清楚，鬆質骨、皮質骨均可累及。骨破壞區內可見殘餘骨小梁，骨膜反應不多見。血管肉瘤其骨破壞為斑片狀、泡沫狀或大片狀，邊界不清，骨皮質部分或全部消失，鄰近區有放射狀骨針，並有骨膜反應，有時還有軟組織包塊。血管造影可清晰顯示腫瘤骨內界限及軟組織邊界。腫瘤內有大量迂曲的不規則瘤血管動靜脈瘺。新生紊亂的血管叢在血管肉瘤更為常見。
2、病理檢查：肉眼可見腫瘤質軟，無包膜，充滿血凝塊或海綿樣膠狀血塊。鏡下見腫瘤由增生的毛細血管組成。血管腔多發育不成熟，血管之間有吻合。中間型的腫瘤血管內皮細胞分化尚可，呈圓形或橢圓形，核大略深染，無或有輕度的異型性，分裂像不多見。血管肉瘤鏡下見大量新生毛細血管，內皮細胞呈多層、成堆排列，細胞分化差，核大深染分裂像多見，胞漿清亮或細顆粒狀物質。細胞向間質浸潤，骨小梁很難見到。
補充高營養流質或辦流質飲食，如蓮子羹，雪耳羹，牛奶，豆漿，鯽魚湯等，化學治療損傷胃腸道黏膜，可出現惡心，嘔吐，上腹疼痛，納差等此時可進食開胃食品，如山楂，扁豆，山藥，白蘿卜，香菇等，同時要少食多餐，避免飽食感.出現轉氨酶升高，此時應多吃苦瓜，綠豆芽，茶，香菇，木耳，猴頭蘑等菌類食品，多吃富含維生素的水果，如獼猴桃，蜜桃，蘋果，葡萄等，多喝綠茶，烏龍茶，蜂蜜水、不要偏食，飲食盡可能廣泛多樣化多吃高蛋白優質蛋白食物多吃蔬菜水果，不要喝酒咖啡忌辛辣食物。
主要以手術治療為主。發生於肢體的中間型血管內皮細胞瘤，可采用廣泛的腫瘤邊界性切除，自體或異體骨移植，並適當地內固定。