一、發病原因
可在下列疾病過程中發生：
1、早產兒及新生兒窒息。
2、細菌感染嚴重的敗血症（如腦膜炎雙球菌敗血症），菌痢，大葉性肺炎及泌尿道感染等。
3、病毒感染重症病毒性肺炎，暴發型病毒性肝炎，流行性出血熱，出血性麻疹及嚴重水痘等。
4、其他感染惡性瘧疾，鉤端螺旋體病及真菌感染等。
5、血液病急性白血病（特別是早幼粒細胞白血病），蠶豆病及陣發性睡眠性血紅蛋白尿等。
6、腫瘤惡性腫瘤，巨大血管瘤。
7、其他危重病症各種休克（感染性，失血性或過敏性），呼吸窘迫綜合征，溶血尿毒綜合征，腎功能衰竭，燒傷，腦挫傷，毒蛇咬傷，大手術後，體外循環，錯誤輸血（血型不合），輸液嚴重反應及新生兒硬腫症等。
二、發病機製
1、在正常情況下，微循環中流動的血液不會凝固，主要是由於沒有血管損傷，沒有血小板的黏著和聚集，沒有凝血和血栓形成的促發因素，但是一旦在上述各種因素（如細菌內毒素，血管內皮損傷等）的影響下，激活了凝血係統，使循環的血液出現高凝狀態，即在微循環內發生血小板聚集和廣泛性纖維蛋白沉積，形成大量微血栓，此時，凝血因子和血小板大量消耗，特別是纖維蛋白原，凝血酶原，Ⅴ，Ⅷ，X，Ⅻ等因子及血小板明顯降低，形成了“消耗性凝血障礙”，於是血液的高凝狀態轉變為低凝狀態，臨床上出現廣泛性出血，發生DIC後，原與凝血保持動態平衡的纖維蛋白溶解係統（以下簡稱纖溶），因組織缺氧，血液和組織的前活化素被激活成為活化素，後者使纖維蛋白溶解酶原變為纖維蛋白溶解酶（簡稱纖溶酶），從而發生纖維蛋白溶解亢進，此即繼發性纖溶現象，因為纖溶酶是一種蛋白分解酶，當纖溶現象亢進時，除了溶解纖維蛋白外，還分解了許多凝血因子，使多種凝血因子進一步消耗而減少，促使出血的發生，另一方麵，由於纖溶所分解出的纖維蛋白原及纖維蛋白降解產物（fibrindegradationproduct，FDP），又稱纖維蛋白裂解產物（FDP），也有抑製凝血的作用，所以更加重了出血，此外，DIC發生後，血小板出現聚集，進一步被消耗而減少，也促進了出血。
2、DIC和繼發性纖溶這兩種病理現象，出現在不同疾病進程中的一定階段，有時兩種現象同時存在，有時則以一種現象為主，因此，病理變化可輕可重，輕者表現不明顯，稍重者出現紫癜或瘀斑，嚴重者許多器官可發生微循環栓塞，壞死和出血，多見於肺，腎，甚至累及全身髒器如肝，腦，胃腸及腎上腺等，如果血栓持續存在較久，由於嚴重缺血，缺氧，酸中毒，細胞解體，組織發生壞死及功能改變，晚期可導致多器官功能衰竭。
嚴重者許多器官可發生微循環栓塞，壞死和出血，多見於肺，腎，甚至累及全身髒器，如肝，腦，胃腸及腎上腺等，如果血栓持續存在較久，由於嚴重缺血，缺氧，酸中毒，細胞解體，組織發生壞死及功能改變，晚期可導致多器官功能衰竭，急性DIC可並發致命性暴發性出血；可出現低血壓及心源性休克；造成典型的肺透明膜綜合征，多伴有明顯的肺功能紊亂和低氧血症，表現為進行性呼吸困難，嚴重者並發肺出血；並有嘔血，腹瀉，黃疸；血尿，蛋白尿，少尿或無尿，甚至腎功能衰竭症；以及驚厥，昏迷等，革蘭陰性菌內毒素能引起中毒性休克；心血量減少，心排出量減少可致心源性休克；可發生微血管病性溶血性貧血。
根據DIC發生的緩急程度，發展進程和持續時間，分為急性，亞急性DIC和慢性DIC，急性DIC者占多數，發生急驟，進展迅速，後果嚴重，若處理得當，恢複亦快，持續時間較短，僅數小時或數天，尤多見於新生兒及早產兒；亞急性者達數周；慢性DIC發生緩慢，發展延緩，恢複亦慢，持續時間可遷延數月，早期可見凝血時間縮短而無出血傾向，到後期有凝血障礙時，出現出血症狀，輕者皮膚見出血點，重者出現大片瘀斑，並有嘔血，咯血，便血，血尿，少尿或無尿，以及寒戰，驚厥，昏迷，呼吸困難，發紺，腹痛，黃疸等症狀。
一、凝血機製失常分為3期
1、高凝血期：當促凝物質進入血液循環後，使血液凝固性增高，或某些激活凝血因子的物質進入血循，此時臨床可無出血症狀，但常見抽血時血標本極易凝固。
2、消耗性低凝血期：隨著大量微血栓的形成，血液凝固後大量凝血因子，血小板被消耗，隨之呈消耗性低凝狀態，病人出現廣泛的嚴重出血。
3、繼發性纖溶期：由於纖溶係統激活產生大量FDP，纖溶亢進時FDP本身有較強的抗凝作用，因此，該期臨床出血更為嚴重。
上述三期並非截然分隔，可以相互重疊。
二、臨床表現包括
1、心搏出量減少，心音無力，低血壓及心源性休克。
2、典型的纖維蛋白透明微血栓造成典型的肺透明膜綜合征，多伴有明顯的肺功能紊亂和低氧血症，表現為進行性呼吸困難，嚴重者並發肺出血。
3、消化係統栓塞常表現為惡心，嘔吐，腹瀉和黃疸等。
4、少尿，血尿，蛋白尿，甚至腎功能衰竭症。
5、中樞神經係統有嗜睡，神誌模糊，昏迷和驚厥等。
6、皮膚黏膜出現壞死性紫癜，瘀斑，呈進行性增大和增多，上述髒器栓塞症的發生率為20％～70％，導致並加重微血栓沉積的因素。
三、循環障礙
1、與原發病有關，若係敗血症，革蘭陰性菌內毒素能引起中毒性休克。
2、由於心血量減少，心排出量減少→心肌嚴重缺血缺氧→心排血量更減少→心源性休克。
3、DIC時廣泛出血→失血性血容量減少→循環血容量減少→休克。
4、Ⅻ因子，血管舒緩素，激肽與補體係統激活使休克發生，激肽破壞細胞線粒體，釋放溶酶體酶，抑製心肌收縮，加重休克，補體係統激活C3a，C5a有過敏毒性作用，使血管通透性增高，並能吸引中性粒細胞凝聚並釋放促凝物質與溶酶體酶，上述因素使休克越來越嚴重，往往發展成為不可回逆性休克。
四、紅細胞機械性損傷
引起的溶血又稱紅細胞破碎綜合征，DIC時由於紅細胞通過狹窄微血管，受擠壓與機械性損傷，發生變形破碎而致溶血，紅細胞可發生變形，呈盔形，三角形或棘形等，經脾髒時遭破壞，此種貧血也稱為微血管病性溶血性貧血，近年認為內毒素，纖溶降解產物，D碎片可以通過激活補體-粒細胞-自由基途徑損傷紅細胞膜參與溶血過程。
五、慢性DIC的臨床特征
慢性DIC病人常見延續性及彌漫性血栓形成，而與急性DIC不同，一般不出現致命性暴發性出血，也有人稱之為“代償性DIC”，這時許多止血係統的成分轉換加速，生存期縮短，如血小板，纖維蛋白原，Ⅴ，Ⅷ因子等，因此，絕大部分凝血試驗指標接近正常或正常，然而幾乎均有FDP顯著升高，因此，可常見齦血，自發性瘀點及大塊瘀斑，並可見輕，中度黏膜出血，如泌尿道，消化道出血等，患者也可出現單發或彌漫性血栓形成，並出現相應臨床表現。
首先應糾正此病的誘發因素：
1、認真治療原發病，防止溶血，酸中毒的發生和發展
2、積極糾正感染性休克，改善微循環，避免應用可促進血小板聚集的藥物如腎上腺素，去甲腎上腺素或血管加壓素等
3、注意防止輸液或輸血反應
4、在大手術中盡量減少組織損傷
一、常用一般實驗檢查及其結果
1、反映凝血機製失常的實驗檢查：
（1）高凝血期時CT，PT，KPTT及複鈣時間縮短。
（2）消耗性低凝期，血小板減少，凝血因子減少，PT和TT延長，凝血活酶生成不良和血漿硫酸魚精蛋白副凝固試驗（3P）陽性等。
（3）繼發性纖溶期，3P陽性（晚期有時呈陰性），優球蛋白溶解試驗（ELT）〈70min（正常90～120min），FDP增多和血漿素原明顯減少，TT延長等。
2、反映紅細胞破碎綜合征的檢查：紅細胞減少（貧血），血塗片見破碎或盔形紅細胞〉2％，骨髓增生，紅係增生和網織紅細胞增多等。
二、實驗室檢查的變異性
1、PT異常的變異：PT在DIC患者絕大多數應為異常，在消耗性低凝期及繼發性纖溶期時PT均應延長，PT延長約見於75％的急性DIC患者，但仍有約25％DIC患者PT正常或縮短，如在DIC早期激活的凝血因子較多存在，即高凝血期時PT則縮短或正常，此外，早期降解產物很快被凝血酶凝固的能力和快速“凝集”試驗係統作用，也能解釋DIC時PT，正常或縮短，因此，PT在一般情況下對診斷DIC價值有限。
2、KPTT異常的變異：KPTT因多種原因在急性DIC時也是延長的，特別是在消耗性低凝期及繼發性纖溶期時，KPTT在纖維蛋白原〈1000mg/L時開始延長，而在急性DIC患者KPTT不延長的約占50％，因此，KPTT不延長不能排除急性DIC的診斷，其原因是：①早期降解產物可很快被凝血酶凝固和“凝集”試驗係統的作用，②急性DIC時，循環中存在被激活的凝血因子，它們可避開KPTT檢測係統的其他因子，直接使纖維蛋白形成，因此，KPTT在DIC診斷中價值有限。
3、TT異常的變異：在急性DIC患者，TT應是延長，因循環中FDP的存在及其幹擾纖維蛋白單體的聚合作用和低纖維蛋白血症而引用的，但由於上述原因，在個別病人也可正常或縮短，一種較簡單的附加的補充試驗可予以檢出，即利用TT，試驗提供的凝血塊，將其靜置5～10min，並觀察血凝塊有無溶解現象，若10min內不溶解，即可判定循環中的血漿素無明顯增高，反之，則可能血漿中有血漿素存在，具有臨床意義的升高，可確診DIC存在。
4、凝血因子分析結果的變異：在大多數急性DIC病人，其循環中存在著被激活的凝血因子，如Xα，Ⅸα及凝血酶等，故常規方法的凝血因子檢測，將提供DIC患者不易解釋和無意義的結果，如檢測患者Ⅷ因子，因DIC病人血中存在Xα，將獲得-高水平的Ⅷ因子檢查結果，因Xα繞過了試驗係統對Ⅷ：C的需要，並快速將纖維蛋白原轉變為纖維蛋白，因此，在典型的標準曲線，將有一個很快的時間被記錄，並將作為一個高水平Ⅷ因子予以解釋，而事實上並無Ⅷ因子存在，可見，凝血因子分析將提供錯誤的和無意義的結果，在DIC的診斷上意義不大。
5、FDP異常的分析：FDP在85％～100％的急性DIC患者中有升高，故認為FDP升高即診斷DIC係一種常見的誤解，事實上，這些降解產物僅僅是血漿素生物降解纖維蛋白原或纖維蛋白的依據，FDP隻表明血漿素的存在，在某些DIC患者，FDP可呈現假陰性，纖維蛋白原由Aα，Bβ和γ鍵組成，血漿素首先降解其Aα鏈的羥基終端，產生X碎片，然後被血漿素進一步降解形成碎片Y與D，此後碎片Y進一步降解形成另外的碎片D與E，或所謂N端二硫化物結構，碎片X和Y仍含有纖維蛋白肽，它們是凝血酶的作用底物，就可理解為什麼在某些條件下急性和慢性DIC其FDP可以呈陰性，現代用FDP方法學檢測碎片D和E，在急性DIC時，有明顯的繼發性纖溶活性及大量血漿素存在於循環中，這使纖維蛋白被降解至碎片D和E，這兩者均是最終的降解產物，此外，粒細胞酶，膠原酶及抑肽酶等大量釋放，它們也可降解所有的碎片D和E，這使急性DIC時FDP呈陰性，因此，FDP陰性不能排除急性和慢性DIC，盡管如此，FDP在DIC病人，幾乎總是升高。
6、優球蛋白溶解試驗（ELT）：由於優球蛋白碎片的製備，鑒定，纖溶抑製物的破壞等均較複雜，故所獲結果常有爭議，並易受人為因素影響在診斷DIC時，應用價值非常有限，此外，實驗室檢查的結果還受機體代償功能的影響，根據機體代償功能的狀況，DIC可分為過度代償，代償和失代償三期，失代償期，各種DIC的實驗室檢查結果均可陽性；代償期，有些檢查結果的異常情況不甚明顯，甚至正常；過度代償期，有些指標，如纖維蛋白原，血小板計數可高於正常，凝血時間反而縮短，有些檢查在方法學上尚存在一定的缺陷，如所測的指標特異性不強，例如血小板減少尚可見於DIC的一些原發疾病中如白血病；異常變形紅細胞也可見於血栓栓塞性血小板減少性紫癜（TTP）與溶血尿毒綜合征，HUS血漿纖維蛋白肽A（FPA）的測定，雖能反映血液發生凝固，有纖維蛋白形成，然而卻無法肯定凝血過程是否發生在廣泛的小血管內，由於上述實驗室檢查結果的變異性，因而切不可單憑實驗室檢查的某項結果陽性或陰性即肯定或否定DIC的診斷，必須結合臨床全麵加以分析，必要時對這些指標的變化進行動態觀察，然後做出較客觀的判斷，近年來，對DIC的早期（包括DIC前期）診斷進行了較多研究，並認為一些新的實驗檢查方法有助於DIC早期的診斷。
三、其他新的實驗室檢查
1、抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）的測定：AT-Ⅲ測定已成為診斷和監測急性和慢性DIC患者療效的關鍵試驗，DIC時AT-Ⅲ與一些被激活的凝血因子結合形成複合物，導致大多數急性或慢性DIC功能性AT-Ⅲ的明顯降低，正常時成人的AT-Ⅲ含量為75％～125％（180～300mg/L），新生兒約為正常成人的50％，6個月時達成人水平。
2、血小板因子4（PF4）和β-血栓球蛋白（β-TG）的檢測：DIC時大量血小板凝聚和釋放，使PF4和β-TG均增高，許多現代研究表明，這兩種中任何一種都對DIC的診斷和療效監測有助。
3、纖維蛋白肽A（FPA）測：DIC時纖維蛋白降解分解出肽A（正常值100mg/L），DIC時常有特異地增高，一種新的檢測方法是用放射免疫法測定Bβ15～42及相關肽的測定，如Bβl5～42及相關水平升高伴有FDP升高，則對DIC與原發性纖維有較大的鑒別診斷價值。
4、D-二聚物的測定：D-二聚物是在凝血酶最初轉變纖維蛋白原為纖維蛋白時，及激活的Ⅻ因子到絞鏈纖維蛋白時所形成的一種新抗原，它是作為血漿素降解絞鏈纖維蛋白的結果而形成的，D-二聚物對DIC具有特異性，結果證明，93。2％的DIC患者D-二聚物升高（>2000μg/L），其平均水平為2047μg/L，在DIC被排除的病人，其異常率僅6％，平均水平為541μg/L。
5、蛋白C，蛋白S及纖維結合蛋白測定：它們在DIC時呈下降，其診斷價值及在療效監測中的作用仍待進一步確定。
6、測定Ⅷ：C/ⅧR∶Ag的比率和Ⅷ∶C/VWF∶Ag比率，在DIC時，這兩個比率大多數下降，這是因為Ⅷ∶C消耗的緣故。
7、凝血酶-抗凝血酶複合物（TAT）：DIC時增高，正常對照1.7μg/L±0.3μg/L。
8、纖溶酶-α2纖溶酶抑製複合物（PIC）：DIC時增高，正常對照0.2mg/L±0.1mg/L。
9、纖維蛋白原肽鏈碎片測定：DIC時肽鏈Bβ15～42碎片升高，正常對照1.56nmol/L±1.20nmol/L。
10、血漿可溶性纖維蛋白測定：在診斷DIC前期有意義，可能預示髒器並發病變。
小兒播散性血管內凝血患者注意營養豐富，對肉類、蛋類、新鮮的水果與蔬菜的攝取要全麵，不要偏食。禁食高鹽、辛辣、刺激性的食物。
一、治療
DIC的治療必須注意對病情作具體的分析，根據不同的矛盾采用不同的方法去解決，在凝血為主要矛盾時，應以抗凝為主；在低凝期出血難止時，應輸新鮮血，給予止血藥，若促凝因素仍然存在則可給以少量抗凝，活血化瘀之劑；在纖溶亢進造成出血不止時應給以抗纖溶藥物，但不宜過多，DIC病人給予肝素治療取得良好效果已有10餘年的曆史，劑量為0。5～1mg/kg，靜脈點滴每4～6小時1次，將凝血時間控製在15～18min左右，直至血液恢複正常，原病已被控製，DIC不再進行，靜脈用藥時以均勻點滴為妥，除高凝嚴重者外不可靜脈推注肝素，現在主張用微量肝素0。25～0。5mg/kg，每12小時皮下注射，低分子量肝素（LMH）：75U/（kg·d）用於臨床，在低凝期出血嚴重時如促凝因素已不複存在則可不用肝素，最近國外報道采用抗凝血酶Ⅲ及低分，不應用藥製止，除非纖溶過分亢進造成難以控製的出血，但用藥必須適當，否則對微循環的解決不利，山莨菪堿（654-2），東莨菪堿和阿托品能顯著改善微循環，在DIC的治療中取得良好效果，低分子右旋糖酐及脈通等對疏通微循環有顯著療效，對亞急性及慢性DIC，可用雙嘧達莫（潘生丁）血府逐瘀湯，雙香豆乙酯（新雙香豆素）等，在急性DIC治療中以上諸法失敗時可采用換血療法，目前國外在研究一些新製劑治療DIG，如阿加曲班（MCI-9038），巴曲酶（Batroxobin），MoutanCortex，Pentasac-charide，FOY，FUT-175，二苄明（Dibenamine），Dihydroerg-otamine等，但仍在實驗階段，對急性DIC除上述治療外，必須積極治療原發病，糾正酸中毒，糾正水和電解質的紊亂，保持呼吸道通暢吸入氧氣，給以適量的強心藥；避免應用血管收縮藥和使血液黏稠的藥物。
二、預後
急性和慢性DIC預後迥異，急性DIC病死率為50％～80％，慢性DIC患者預後可因原發疾病不同而異，但較急性DIC為好，無論急，慢性DIC，盡早去除誘因是改善預後的關鍵。