小兒血管瘤血小板減少綜合征簡介

01小兒血管瘤血小板減少綜合征的發病原因有哪些

　　1、發病原因

　　多為先天性血管畸形，海綿狀血管瘤是由多數血管組織伸延，囊狀擴張彙集成團而形成，因其質柔軟似海綿而命名，若血管瘤體積較小，範圍不大，不呈海綿狀，則不易導致血小板減少。

　　2、發病機製

　　本病征發病機製是腫瘤內發生血管內凝血，也可能血小板被利用來當作血管瘤內皮層，血小板減少的原因，亦有認為網狀內皮係統吞噬血小板作用加強，血管瘤可能產生血小板抗體，對血小板起破壞作用，再者血管瘤中血管不正常，使血小板凝聚停滯於迂曲之血管瘤中，血小板受傷而裂解等。

02小兒血管瘤血小板減少綜合征容易導致什麼並發症

　　小兒血管瘤血小板減少綜合征可發生鄰近器官和組織的壓迫症狀;發生皮膚紫癜和出血;可出現貧血及黃疸等。因此一旦發現病征一定要及時治療。

03小兒血管瘤血小板減少綜合征有哪些典型症狀

　　血管瘤在體表時，於出生後即可發現，但若在內髒或體內組織時，則不易發現，血管瘤可呈肥大型，血管內皮型，毛細血管型，海綿竇型等，可隨病程進展而不斷增大，局部呈青紫色，柔軟，囊性，可壓縮，血管瘤為單發或多發，位於四肢者最常見，通常多屬良性血管瘤，分布在內髒和深部組織的巨大血管瘤可發生鄰近器官和組織的壓迫症狀，血管瘤的增長與血小板的下降呈正比，皮膚紫癜和出血，但脾髒常不腫大。

04小兒血管瘤血小板減少綜合征應該如何預防

　　小兒血管瘤血小板減少綜合征多為先天性血管畸形，目前尚無有效預防措施，主要還是及時發現及時治療保持良好的生活習慣，在一定程度上可以預防疾病

05小兒血管瘤血小板減少綜合征需要做哪些化驗檢查

　1、血常規：血小板減少，常為（10～40）×109/L。一般血紅蛋白和白細胞正常，並發微血管並病性溶血時可有血紅蛋白降低，血塗片可見畸形紅細胞和較多的破碎紅細胞。

　2、出血時間延長：血塊回縮不良，凝血酶原時間延長。

3、血纖維蛋白原減少：纖維蛋白降解物（FDP）增加；3P試驗陽性。

4、骨髓象：巨核細胞正常或增多，CT，B超或磁共振等可檢出內髒病變部位；束臂試驗陽性。

06小兒血管瘤血小板減少綜合征病人的飲食宜忌

　　小兒血管瘤血小板減少綜合征患者多吃當季盛產的蔬菜與瓜果，如大白菜、西瓜等，低鹽、低糖、低脂飲食，早吃好、午吃飽、晚吃少。

07西醫治療小兒血管瘤血小板減少綜合征的常規方法

　　一、治療

　　1、病因治療放射線照射血管瘤局部可使其明顯縮小，一般情況下每次照射25。8mc/kg（100倫琴），每周2～3次，總量不超過516mc/kg（2000倫琴），多數病人可在放療6～7次以後見效。

　　2、腎上腺皮質激素可減少毛細血管脆性，防止出血和提高血小板。

　　3、固體二氧化碳能產生低溫，使血管瘤冰凍，壞死和萎縮，適用於體表血管瘤，尤其是海綿狀血管瘤，根據血管瘤形狀，在表麵敷上一塊相應大小的二氧化碳霜10s左右，每周或隔周1次。

　　4、補償療法輸血，輸凍幹人纖維蛋白原及切脾通常無效。

　　5、出血重，血小板減低明顯者，可輸注血小板；凝血機製異常所致的出血，重者應在肝素抗凝基礎上輸注新鮮血液以補充凝血因子。

　　二、預後

　　本病征預後取決血管瘤發生的部位和大小以及治療情況，病死率在30％以上，一般由於大量出血，敗血症或血管瘤壓迫呼吸道窒息而死亡，亦可因腦出血或其他器官出血發生癱瘓或死亡，偶見血管瘤內血管栓塞，腫瘤縮小而自愈。