按照Stewart和Ironside所下的定義，新變異型克羅伊茨費爾特-雅各布病（nvCJD）是由於暴露於牛海綿狀腦病因子而造成的具有特征性臨床和神經病理學特點的新的人類朊病毒疾病。朊病毒或朊毒體的英文名稱為prion，是來自抗蛋白酶的感染性粒子。
小兒新變異型克羅伊茨費爾特-雅各布病除了其臨床表現外，還可引起其他疾病。本病可導致癡呆和運動障礙，故應引起臨床醫生和家長的高度關注。
小兒新變異型克羅伊茨費爾特-雅各布病的潛伏期約為9年。臨床特點是精神異常、感覺異常和共濟失調，以後出現癡呆等症狀。病人的年齡偏小，而病程相對長。
小兒新變異型克羅伊茨費爾特-雅各布病嚴重影響患者的日常生活，所以應積極預防本病的預防在於在屠宰或煉脂的操作程序中采取措施保證滅活所有感染牲畜的朊病毒
小兒新變異型克羅伊茨費爾特-雅各布病在確診時，除依靠其臨床表現，還需借助化學檢查。主要的檢查方法有以下幾種：
1、腦脊液檢查
腦脊液中神經元特異性enolase≥35ng/ml，膠質蛋白S-100≥8ng/ml，14-3-3蛋白質和tau蛋白陽性。
2、腦電圖檢查
腦電圖異常。
小兒新變異型克羅伊茨費爾特-雅各布病宜食富含維生素B1、B6、B12的食物，宜食高蛋白、高纖維、高熱能食物。日常需注意補充足量的水分。此外，還需注意忌食過量辛、辣、醃、熏類等有刺激性食物，忌酪氨酸含量高的食物和飲料。
小兒新變異型克羅伊茨費爾特-雅各布病臨床特點是精神異常、感覺異常和共濟失調，以後出現癡呆等症狀。本病目前尚無特異治療。一旦診斷確立，應對病人進行對症及支持治療。