本病病因不清,廣泛的研究表明,遺傳因素、免疫因素、感染因素、藥物等均可能在其發病中起作用。雖然此病的確切發病機製尚不完全清楚,但已發現,此病與HLA-DR2和HLA-DR3抗原相關,尤其與HLA-DRBl*0301等位基因和HLADQ*0501等位基因有密切的相關性。HLA-B8抗原與女性患者密切相關,而HLA-B7抗原和HLA-B8.42與盤狀紅斑有關。自身反應性T細胞刺激自身反應性B細胞分化和產生自身抗體,後者通過Ⅲ型過敏反應(免疫複合物型)引起多係統、多器官的損害。病毒感染後,其基因組整合至宿主細胞的基因組中,基因的改變可以誘導出針對改變的宿主DNA的抗體,感染細胞表麵的病毒抗原可造成細胞膜發生改變,從而誘導針對這些感染細胞的體液免疫反應。藥物和環境因素均可導致機體結構破壞,從而引起免疫反應和多器官損害。
係統性紅斑狼瘡(SLE)是以多種免疫調節功能障礙為特征的疾病,其伴發精神障礙的病因還不十分清楚,可能產生的並發症有癡呆、紅斑狼瘡、精神分裂症、係統性紅斑狼瘡、肝豆狀核變性伴發的精神障礙。
統性紅斑狼瘡(SLE)伴發精神障礙可能是由於自身抗體經免疫介導參與腦血管損傷,表現出來的臨床症狀如下:
一、精神障礙:是係統性紅斑狼瘡最常見的症狀之一。可涉及意識、認知、情感、意向及行為等精神活動,其發生率約為17%~50%不等。精神症狀表現多樣複雜無特異性,大致可歸納為4類:
1、類神經官能症:常出現在疾病早期或恢複期,有頭痛、失眠、無力、記憶減退、焦慮、情緒不穩、強迫觀念等。
2、情感障礙:較多見。可表現情感淡漠、反應遲鈍或情緒不穩、焦慮、抑鬱或精神運動性興奮、動作奇特等類躁狂症狀。
3、慢性遷延病例可見類精神分裂症症狀:幻覺或妄想狀態。可出現幻覺,內容多單調。以幻聽多見。妄想大多為被害、關係、嫉妒、誇大、被控製感、被洞悉感、非血統妄想等。也可類似精神分裂症青春型興奮,話多、思維散漫、幻覺、衝動、行為紊亂、動作幼稚等。
4、類情感性精神障礙:類躁狂狀態,此時要注意與腎上腺皮質激素治療中的反應鑒別。多為輕躁狂表現,伴有輕度意識障礙、抑鬱狀態、話語減少、情緒低落、恐懼等。
5、器質性精神障礙:嚴重病例,在急性期可出現各類定向力障礙、意識障礙。疾病早期常出現嗜睡狀態,逐漸向譫妄移行,最後可進入昏迷,此時病死率較高。
6、智能障礙及人格改變:多發生在疾病後期。後期可出現慢性腦器質性精神障礙,記憶力減退、人格改變、智能缺損和癡呆。絕大多數病人上述精神症狀常重疊或交錯出現,呈多相性、波動性和移行性。在出現上述精神症狀時,有時很難區分是本病直接侵犯了腦,還是由於藥物引起或是髒器功能損害所致。一般認為是上述複雜因素綜合作用的結果。
二、神經症狀:約50%~60%的病人發生神經係統症狀和體征,可因為直接損害中樞神經係統所致,也可因其他髒器功能受損而引起,以痙攣發作為最常見,其他有眼球震顫、眼肌麻痹、視神經萎縮、麵癱、延髓性麻痹、偏癱、重症肌無力、舞蹈樣運動、蛛網膜下腔出血、橫貫性脊髓病等。
1、痙攣發作:是本病常見的神經症狀之一。有時可出現癲癇持續狀態,以往認為這是本病晚期表現,近年來發現有2%~5%的病人在疾病初期也可出現,有的甚至在其他症狀出現前10餘年即存在。故本病的痙攣發作可以發生在本病的初期、發展過程中,也可在晚期,前兩者大多因本病直接侵犯腦實質所致。
2、顱內壓增高:臨床表現以頭痛、嘔吐、視盤水腫為主,其機製不明。中樞神經感染並不是主要原因,中等劑量的腎上腺皮質激素可使其迅速緩解。
3、偏癱、失語:係小動脈受侵引起腦出血、腦軟化所致。
4、舞蹈樣或手足徐動樣等不自主運動:發生率約為25%。一般出現在疾病早期,是由於基底節部位血管損害所致。
5、末梢神經損害:常表現為多發性神經病變,伴有顱神經損害。
6、肌肉症狀:約50%有肌肉軟弱、疼痛,病理改變符合間質性多發性肌炎。
三、軀體症狀:反複發作的發熱、關節痛及皮膚紅斑,以及麵部典型的蝶形紅斑等。
本病無特殊預防措施早發現早診斷是本病防治的關鍵,平時應注意:
1、早睡早起,運動身體睡眠不足會降低人體的免疫功能,亦易激動生火,招致外感內傷
2、保持心境平和春季忌怒,處事勿過於急躁,要時常保持心境平和
3、戒煙、少喝酒及咖啡吸煙最易損害呼吸道表麵屏障,誘發疾病發作煙酒及咖啡都會刺激神經興奮,有些人想借以“消除緊張和疲勞”,其實反而削弱了人體的抗病力
4、遠離過敏源,遠離人群密集場所
5、飲食宜清淡富營養而易消化,少吃油膩煎炸及辛辣刺激的食品
本病的診斷主要基於臨床表現和血液、尿液及免疫學檢查。抗核抗體出現於95%的患者,因此,該項檢查是一項很好的篩選試驗。但由於此種抗體也可出現於其他風濕性疾病、自身免疫性肝髒疾病和甲狀腺疾病,因此它不具有特異性。特異性試驗為抗dsDNA抗體和抗Sm抗原抗體。
熒光素眼底血管造影檢查可發現視網膜微血管和小動脈滲漏、血管壁染色、微動脈瘤、毛細血管無灌注、黃斑囊樣水腫、視網膜新生血管等改變,這些改變與其他視網膜血管炎所致的改變無本質區別,對此病的確診無重要價值。但對於已確診的患者,熒光素眼底血管造影發現視網膜血管炎,往往提示患者有全身活動性炎症。造影所顯示的視網膜無灌注、視網膜新生血管及視網膜水腫對指導臨床治療(如確定是否需進行激光手術)也有重要價值。
係統性紅斑狼瘡伴發的精神障礙是結締組織疾病中最為常見的疾病,此病的食療方有:
1、石膏粥:生石膏50克,粳米100克。先將石膏水煎半小時,去渣後放入粳米熬粥,每日1劑。可辛涼清熱、除煩止渴,適用於眼紅痛、口幹重的患者。
2、綠豆藕羹:藕1節,綠豆30克。將藕洗淨切成小塊,與綠豆同煮至熟爛後食用,每日1劑。可清熱涼血、去赤止痛,適用於眼熱赤痛者。
本病的精神症狀發生在係統性紅斑狼瘡後,根據臨床特點,采取的治療情況如下:
一、病因治療
1、激素治療:此為本病主要措施。腎上腺皮質激素一般用於急性期,大多可治愈,慢性緩慢發病者,常為不可逆。因此本病一旦確立後,應盡早治療,目前仍主張大劑量短期給藥(激素衝擊療法),間隙或小劑量維持。
2、免疫抑製劑的應用:如環磷酰胺、硫唑嘌呤等。
3、血漿交換:在其他治療無效時可應用。
二、要防止誘發和加重精神障礙的各種因素,如服用抗結核藥、磺胺、抗生素等。
三、精神藥物的應用是本病的一個難點。針對不同的精神症狀,可采用抗焦慮、抗抑鬱或抗精神病藥物治療,但遇有意識障礙時則應禁用或慎用抗精神病藥物。因為酚噻嗪類藥物有誘發和引發本病的報道,且可降低痙攣閾,不宜使用。必要時可慎用小劑量非經典抗精神病藥,如奧氮平等。
四、輔助治療,應用維生素C、維生素E及活性維生素B1等。
五、心理治療也是本病治療的重要組成部分。針對不同的精神心理症狀采取不同的心理治療。通常以支持性心理治療為主,鼓勵患者正確認識和對待疾病,與醫護人員密切配合,樹立戰勝疾病的信心和勇氣,消除不必要的疑慮。