溶血尿毒症綜合征並發症
HUS的腎外損害廣泛,有的威脅生命,但隨著治療手段的改進,病死率已降至10%以下,存活者中有持久和嚴重的腎外後遺症者僅約5%。
1.消化係統病
除前邊述及的腸道表現外還可有:
①胰腺疾患:胰腺的病理損害也是由血栓性微血管病(TMA)引起。可導致胰腺內、外分泌不足,但有胰腺炎臨床表現者並不多,而4%~15%患者可表現出暫時性或永久性糖尿病。
②肝髒疾患:可見肝大和轉氨酶增高,偶爾發生膽汁淤積性黃疸。未見慢性肝損害與肝功衰竭之報道。肝活檢可見小血栓,未發現有肝壞死。
③膽囊疾患;可發生膽石症,與快速溶血形成膽紅素鈣鹽結石可能有關。
2.中樞神經係統損害
表現多樣,有易激惹、嗜睡、焦慮,也可有幻覺、妄想,木僵甚至昏迷等不同程度的意識障礙。檢查可見震顫、驚厥、反射亢進、共濟失調、巴氏征( )及腦神經損害等。腦脊液蛋白定量增高。CT與MRI檢查能確定損害的性質和位置。
3.循環係統損害
可見到心肌炎、心肌梗死、心力衰竭。
4.呼吸係統損害
有肺水腫或出血性浸潤。屍檢能發現肺部微血栓者要比臨床有顯著原發肺損害者人數多。
5.其他
如皮膚淤斑,口唇皰疹也有發生。HUS患兒屍檢中發現腎上腺、甲狀腺、胸腺、淋巴結、膀胱和卵巢的微血管係統有血栓,但尚未見與這些解剖損害相關的器官功能障礙報道。