溶血尿毒症綜合征症狀診斷
一、症狀
HUS在任何年齡均可罹病，但主要發生在幼兒及兒童。性別無明顯差異，但成人以女性為多。可能與妊娠易發生HUS有關。農村較城市多見。通常呈散發性，一年四季均有發病，但以晚春及初夏為高峰。病情輕重不一，且有不同的變異性。
1.前驅症狀
典型者有前驅症狀。以胃腸症狀為主要表現，如食欲不振、嘔吐、腹瀉、腹痛，伴中等度發熱。少數有嚴重血便。1/3小兒有上呼吸道感染症狀。此期一般1～7天，然後經過1～5天無症狀期進入急性期。
2.急性期表現
(1)溶血性貧血：
溶血性貧血表現為短期內血色素明顯減少，貧血的程度與急性腎衰的嚴重程度不一致。小兒表現為麵色蒼白，黃疸一般不明顯，或僅麵部呈檸檬黃色。病初2周內可屢有溶血危象發作，於數小時內血紅蛋白即可下降30～50g/L。檢查末梢血象白細胞及網織紅細胞增高，血塗片可見異形紅細胞及紅細胞碎片，紅細胞可呈三角形、盔甲型、芒刺型。血非結合膽紅素升高。紅細胞壽命縮短，平均為3天。貧血持續1～3周後逐漸恢複。
(2)血小板減少：
90%患者有血小板減少，主要由於外周破壞增加所致，血小板存活時間由正常的7～10天縮短為1.5～5天。血小板減少一般持續7～14天，少數恢複較慢。由於血小板減少而有出血傾向，表現為鼻出血、牙齦出血、皮膚瘀點或小血腫、嘔血、便血、咯血、眼底出血、甚至腦出血。
(3)急性腎功能衰竭：
腎損害導致輕重不一的急性腎功能衰竭，輕者僅暫時性尿量減少、輕度腎功能減退，有時稱為實驗室性溶血尿毒綜合征。重者呈少尿型，少尿可持續2天～8周，尿檢查有蛋白、紅、白細胞及管型。與此同時出現其他急性腎衰的症狀，如氮質血症、高鉀血症、代謝性酸中毒、高血容量、高血壓等。由於溶血大量紅細胞破壞釋出尿酸，故易出現高尿酸血症。一部分病例由於嚴重貧血、少尿、高血壓、電解質紊亂等而誘發充血性心力衰竭、心律失常、心跳驟停而致死。HUS慢性腎功能衰竭的發生率為10%～40%，需長期透析治療以維持生命。
(4)神經係統症狀：
HUS可累及中樞神經係統，部分患者有程度不一的神經精神症狀，如頭痛、嗜睡、易激惹、肌震顫、驚厥、甚至昏迷。部分病例遺留神經係統後遺症，如行為異常、學習困難，嚴重智力減退，甚至癲癇發作。
(5)其他表現：
侵犯心髒者由於心肌內微血管血栓導致心肌壞死，引起心力衰竭、心律失常，重者發生猝死。肺內微血管血栓可導致胸悶、咯血、肺功能不全等表現。
3.變異型HUS
(1)家族性HUS：家族性病例發病除遺傳因素外，可能共同遭受環境中致病因子而發病。
(2)複發或反複性HUS：複發時很少有典型的前驅症狀。成年婦女的複發常發生在孕期，病死率高達30%。
(3)產後型HUS：多有流感樣征群、吐瀉、或尿路感染等症狀，病情重者預後差。
二、診斷
傳統的HUS診斷主要依據臨床，即存在微血管性溶血性貧血、血小板減少及腎髒損害(血尿、蛋白尿及腎功能不全)即可診斷為HUS。但事實上臨床所見HUS變化多、表現不一。文獻報道許多HUS的臨床表現不典型，如貧血及血小板減少可很輕微甚至不出現，也可無腎髒病變臨床表現。因此，對HUS的診斷應從HUS的基本病理改變及病理生理角度去認識，而出現腎髒病改變對HUS的診斷具有決定性的作用。HUS的主要診斷依據是：
1.嚴重溶血性貧血的依據。
2.血小板減少。
3.急性腎功能衰竭，有蛋白尿、紅、白細胞及管型尿等尿檢異常。
4.血塗片有異形紅細胞及紅細胞碎片，凝血異常，凝血酶時間延長，FDP增高。
5.腎活檢證實為腎髒微血管病、微血管栓塞。
以上各項均有助於HUS的診斷。
