麵肌癱瘓疾病病因
一、發病原因
1.特發性麵神經麻痹
麵神經麻痹的主要類型是特發性麵神經麻痹,常稱為Bell麻痹,占所有麵神經麻痹病例的60%~75%。最常見的是單側麵神經麻痹,麵神經麻痹的程度可以是完全性或不完全性麻痹,在排除其他病因後考慮此診斷。在不用治療下,Bell麻痹完全恢複率為71%,13%的患者僅遺留輕度的後遺症,16%的患者中度恢複或恢複差。
美國Bell麻痹發病率為每年13/10萬~34/10萬,西方國家的文獻報道,Bell麻痹發病率為每年20/10萬人。日本為每年30/10萬人,Ramsay Hunt綜合征為3/l0萬人,是Bell麻痹的1/10。
1982年我國6城市調查本病患病率為425.7/10萬人,年發病率沒有報道,估計與日本類似。
2.感染
感染是麵神經麻痹的第2個最常見的病因。常見的感染原因有病毒、螺旋體及細菌等。
Ratanaprasatporn等在5年研究中發現,麵神經麻痹患者中約5.7 %的患者由感染引起。Ramsay Hunt綜合征伴有帶狀皰疹,是感染類型中最常見的病因之一,一般病情較重。
此類型的麵神經麻痹占所有麵神經麻痹的12%,伴有不同程度的蝸神經受累,表現為蝸神經和前庭神經症狀的約占20%。其他的病毒感染還有單純皰疹病毒、麻疹病毒和巨細胞病毒(cytomegalovirus,CMV)也可以產生類似於耳部帶狀皰疹的臨床症狀。
Lyme病是引起麵神經麻痹的另一種感染原因。Lyme病由Steere於1977年在美國康涅狄克州的Lyme鎮發現,是一種可以侵犯神經、皮膚、眼、心髒和關節等多個係統的一種蜱媒傳染病。本病呈區域性流行,多見於夏季。人群普遍易感,居住於森林地帶和鄉村者更易發病,發病常與旅遊、狩獵、野營等有關。發病年齡和性別無差異。該病在五大洲20多個國家流行並有擴大趨勢。中國Lyme病調查研究小組於1987~1992年對全國19個市、區進行了Lyme病調查,發現本病在我國的分布也相當廣泛,11個省(市、區)有發生和流行,在東北林區患病率為1%~4%,而四川省某些林區患病率高達9%。
麵神經麻痹也可繼發於中耳感染。中耳炎沒有及時治療,可以引起麵神經麻痹。Ratanaprasat-porn等報道了161例麵神經麻痹病例中,9例是由於中耳炎引起的。中耳感染在美國每年導致1.96萬例麵神經麻痹。
3.腫瘤
腫瘤是僅次於感染的常見病因,約5%的麵神經麻痹患者由腫瘤引起。這些腫瘤包括聽神經瘤、腮腺瘤、原發性膽脂瘤及頸靜脈球腫瘤。在異常情況下,腫瘤本身及外科切除腫瘤均可以引起麵神經麻痹。
在美國聽神經瘤的年發病率約為1/10萬,而腮腺腫瘤的發病率為5.8/10萬,由此,可以計算出美國每年因腫瘤引起麵神經麻痹患者為1.72萬例,而我國用此比例計算(13億*6.8/10萬)為8.84萬例。
4.神經源性 Ratanaprasatporn和May發表的研究結果表明
神經源性病因引起的麵神經麻痹占全部麵神經麻痹的5%。有許多顱內,非創傷性神經源性麵神經麻痹以及腦血管病,都是麵神經麻痹的病因。Ratanaprasatporn等發現約2.5%麵神經麻痹是由於腦血管病引起。
Guillain-Barre綜合征和Melkersson-Rosenthal綜合征是麵神經麻痹罕見的神經源性病因。根據上述提到的發病率推測,在美國每年約1.72萬例新的麵神經麻痹的患者是由於神經源性原因引起的。
5.創傷性
創傷性損傷是麵神經麻痹常見的病因之一。其中顳骨骨折是麵神經麻痹在創傷性原因中最常見的。骨折既可以是縱向的也可以是橫向的,可以由車禍有5.8萬例顱骨骨折患者,其中約3275例引起麵神經麻痹。
新生兒創傷性麵神經麻痹最常見於分娩中,年發病率為1.8‰。在美國每年約有400萬新生兒,這導致7200例新生兒患麵神經麻痹,約9.0%(700例)新生兒將永久受麵神經麻痹的折磨。
在新生兒,麵神經麻痹並不常見,發病率為新生兒的0.2%~6.9 %。在Kochi醫學院麵神經診所,統計不同原因的周圍性麵神經麻痹的患者中,新生兒麵神經麻痹的發生率占1.4%。
新生兒麵神經麻痹主要分為3種類型:
(1)先天性麵神經麻痹:包括胚胎發育中出現的發育障礙,導致麵神經麻痹或伴隨其他症狀。
(2)出生前獲得性麵神經麻痹:是由於影響神經發生的宮內環境或因素的結果。
(3)出生後獲得性麵神經麻痹:從感染、創傷、到顱內和顱外各種病因的顱骨疾病。
1900~1990年的90年中有關麵神經麻痹致病原因的醫學文獻回顧,報道了許多引起麵神經麻痹的病因,國內王興林等將其總結歸類。