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小兒先天性腎病綜...(小兒先天性腎病綜... )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
對症治療為主,治愈率約為30%
多發人群:
兒童多見
發病部位:
典型症狀:
蛋白尿 尿蛋白 腹水 高凝狀態 彌漫性係膜硬化
並發症:
貧血 佝僂病
是否醫保:
掛號科室:
兒科 腎內科
治療方法:
藥物治療

小兒先天性腎病綜...是怎麼回事?

  一、發病原因

  可繼發於汞中毒、嬰兒係統性紅斑狼瘡、溶血尿毒綜合征、甲髕綜合征、Drash綜合征、腎靜脈血栓形成、感染(先天梅毒、風疹、肝炎、瘧疾、先天性毒漿原蟲病、先天性巨細胞包涵體病、艾滋病等)、等。發病原因還可能跟這些疾病有關,包括芬蘭型先天性腎病綜合征、微小病變、彌漫性係膜硬化、局灶節段性硬化。

  二、發病機製

  1.發病機製

已明確芬蘭型先天性腎病綜合征是一種常染色體隱性遺傳性疾病,其基因定位於19號染色體長臂,發病機製漸漸得以闡明。明確此征為常染色體隱性遺傳性疾病,現知其缺陷基因定位於19號染色體長臂13.1。本症有腎小球足突間的裂孔隔膜上nephrin的異常,為編碼nephrin的基因NpHSI突變所致。

  2.病理改變有人曾稱本征

中最具特色的改變是近曲小管囊性擴張,被稱為“小囊性病”(microcystic disease),但發現腎小管的這一病變可能係獲得性者,是由於持續的大量蛋白尿和(或)小管內尿流受阻,致未完全成熟的腎單位出現小管囊性改變。電鏡示內皮細胞腫脹,上皮細胞足突融合,基膜皺縮等。免疫電鏡檢查顯示足突間裂孔隔膜上nephrin異常。免疫熒光檢查病早期無Ig和補體沉著。

  病理所見因病期早晚不一。

  在疾病的早期階段,係膜細胞及係膜基質增生;腎小球可能正常,也可能呈現局灶節段性硬化,呈現彌漫性腎小管囊性擴張。

  在疾病的晚期階段,腎小管廣泛擴張、萎縮; 間質炎症細胞浸潤及纖維化;腎小球毛細血管襻塌陷,呈現彌漫性硬化。

  3.繼發性先天性腎病

  病理:隨著病因的不同,繼發性CNS在病理改變上常有它們各自的特點。

  ①先天性梅毒感染:光鏡常表現為膜性或增生性腎小球腎炎,偶爾也伴有新月體的形成,間質廣泛的炎症細胞浸潤;免疫熒光可發現在係膜沉積區域有梅毒螺旋體抗原存在;電鏡下可發現沿著基膜有小結節致密物在內皮下沉積。

  ②汞中毒、弓形蟲、風疹、巨細胞、肝炎病毒感染:常呈現免疫複合物腎炎的病理改變特征;此外,在巨細胞感染的病人,內皮細胞中可見巨細胞包涵體存在。

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