小兒先天性腎病綜合征一般治療
一、小兒先天性腎病綜合征西醫治療
主要是對症和支持治療。
1.腎移植
惟一徹底治療是行腎移植,將健康者的腎髒移植給有腎髒病變並喪失腎髒功能的患者。開刀是治療慢性腎功能衰竭的一項有效手段,腎移植因其供腎來源不同分為自體腎移植,同種腎切除移植,和異種腎移植。
通常於2歲後或體重達7kg時進行。對蛋白尿嚴重者可先行腎切除術(終止蛋白尿),靠透析維持生命等待移植。1992年Mattoo等報告行一側腎切除術,減少尿蛋白排出,而另一腎維持腎功能,認為此法能減少每月人血白蛋白的輸注。
2.減輕水腫
對嚴重低白蛋白血症,或伴低血容量表現者可輸注無鹽白蛋白。芬蘭有主張自生後4周即靜脈輸人血白蛋白,維持其血漿蛋白在15g/L以上,則此時一般可無水腫且生長發育接近正常。限鹽、使用利尿劑。近年有報告伴用吲哚美辛(消炎痛),也有報告應用血管緊張素轉換酶抑製劑(ACEI),可減輕其蛋白尿者。
3.防治感染一旦發生感染應及時積極治療
通常不預防性投用抗生素。必要時可間斷地應用人血丙種球蛋白製劑。感染為主要死亡原因,應注意保護,
4.防治並發症
一般病兒血壓正常,後期血壓增高者予以降壓藥。治療繼發性甲狀腺功能低下,有高凝者給雙嘧達莫(潘生丁)、小量阿司匹林。
5.維持營養
給高熱量及足夠蛋白質的飲食。